Viêm phổi kẽ không đặc hiệu là bệnh viêm phổi kẽ vô căn xảy ra chủ yếu ở phụ nữ từ 40 tuổi đến 50 tuổi. Bệnh nhân có ho và khó thở hiện diện từ hàng tháng đến nhiều năm. Chẩn đoán bằng CT có độ phân giải cao và sinh thiết phổi. Điều trị bằng corticosteroid đôi khi phối hợp cùng với các liệu pháp ức chế miễn dịch khác.
Viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP) là một dạng của viêm phổi kẽ tự phát. Nó ít phổ biến hơn xơ phổi tự phát (IPF). Hầu hết bệnh nhân là phụ nữ, ở từ 40 tuổi đến 50 tuổi và không rõ nguyên nhân hoặc mối liên quan. Tuy nhiên, quá trình bệnh lý tương tự có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh thấp khớp hệ thống (đặc biệt là bệnh xơ cứng hệ thống hoặc viêm cơ tự miễn), ở một số dạng bệnh phổi do thuốc và ở bệnh nhân viêm phổi kẽ do quá mẫn.
Hình ảnh lâm sàng của NSIP cũng tương tự như IPF. Ho và khó thở có mặt từ hàng tháng đến nhiều năm.
Các triệu chứng thể tạng không thường xuyên, mặc dù có thể có sốt nhẹ và khó chịu.
Chẩn đoán viêm phổi kẽ không đặc hiệu
CT độ phân giải cao (HRCT)
Sinh thiết phổi qua phẫu thuật
Chẩn đoán của viêm phổi kẽ không đặc hiệu nên được xem xét ở những bệnh nhân ho và khó thở bán cấp hoặc mạn tính không rõ căn nguyên. Chẩn đoán cần phải có HRCT và luôn cần xác nhận bằng sinh thiết phổi. NSIP là một chẩn đoán loại trừ cần phải xem xét lâm sàng cẩn thận để xen có các rối loạn khác có thể xảy ra, đặc biệt là các bệnh thấp khớp hệ thống, viêm phổi kẽ do quá mẫn và ngộ độc thuốc.
X-quang ngực chủ yếu cho thấy các đám mờ dạng lưới ở vùng thấp. Có thể có đám mờ rải rác ở 2 bên phổi.
HRCT cho thấy hình ảnh kính mờ rải rác, đường mờ không thường xuyên và giãn phế quản co kéo và thường phân bố ở vùng dưới của phổi. Không tổn thương dưới màng phổi có thể xảy ra. Tổ ong là rất hiếm.
Hình ảnh do bác sĩ Harold R. Collard cung cấp
Dịch rửa phế quản phế nang có tỷ lệ lympho bào tăng lên trong hơn một nửa số bệnh nhân, nhưng phát hiện này không đặc hiệu.
Sinh thiết phổi qua phẫu thuật được tiến hành để chẩn đoán NSIP. Về mặt mô học, hầu hết bệnh nhân đều bị xơ hóa. Đặc điểm chính của NSIP là viêm và xơ hóa đồng nhất tạm thời, trái ngược với sự không đồng nhất trong viêm phổi kẽ. Mặc dù những thay đổi là đồng nhất tạm thời quá trình có thể xen kẽ với các khu vực phổi không bị ảnh hưởng.
Điều trị viêm phổi kẽ không đặc hiệu
Corticosteroid kèm theo hoặc không kèm theo thuốc ức chế miễn dịch khác
Nhiều bệnh nhân bị viêm phổi kẽ không đặc hiệu đáp ứng với điều trị bằng corticosteroid, kèm theo hoặc không kèm theo các thuốc ức chế miễn dịch khác (ví dụ: azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide).
Tiên lượng dường như phụ thuộc nhiều nhất vào mức độ xơ hóa được tìm thấy trong sinh thiết phổi qua phẫu thuật. Hầu như tất cả các bệnh nhân mắc bệnh tế bào chủ yếu đều có thời gian sống thêm ít nhất 10 năm. Tuy nhiên, với tình trạng xơ hóa ngày càng tăng, thời gian sống thêm sẽ trở nên ngắn hơn.
Những điểm chính
Viêm phổi kẽ không đặc hiệu là không phổ biến; hầu hết bệnh nhân là phụ nữ, ở độ tuổi từ 40 đến 50, và không có nguy cơ nào được biết đến.
Loại trừ các bệnh thấp khớp hệ thống (đặc biệt là xơ cứng hệ thống và viêm cơ tự miễn), tổn thương phổi do thuốc và viêm phổi do quá mẫn và làm sinh thiết phổi bằng phẫu thuật.
Điều trị bằng corticosteroid, kèm hoặc không kèm các thuốc ức chế miễn dịch khác (ví dụ: azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide).
Tiên lượng tồi nếu sinh thiết thấy nhiều xơ hóa.