Viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4 (IgG4-SC) là một bệnh lý đường mật hiếm gặp gây ra các triệu chứng tương tự như các triệu chứng của viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. IgG4-SC có thể biểu hiện bằng viêm đường mật và viêm tụy. Chẩn đoán cần phải có chụp đường mật bất thường, tăng nồng độ IgG4 trong huyết thanh và phân tích mô học. Điều trị bằng corticosteroid dẫn đến thuyên giảm đáng kể và lâu dài.
(Xem thêm Tổng quan về chức năng mật.)
Viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4 (IgG4-SC) là một bệnh hẹp đường mật do thâm nhiễm bạch cầu lympho tương bào dưới biểu mô chiếm ưu thế IgG4 của các ống mật trong và ống mật ngoài gan.
IgG4-SC khác biệt về mặt lâm sàng với viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC). Đó là biểu hiện ở gan của bệnh liên quan đến IgG4, một nhóm bệnh viêm xơ qua trung gian miễn dịch. IgG4-SC rất hiếm gặp, ảnh hưởng chủ yếu đến nam giới ở độ tuổi 60 đến 70. Hơn 70% số bệnh nhân có IgG4-SC cũng bị viêm tụy tự miễn (AIP) (1). Dạng IgG4-SC độc lập với AIP ít phổ biến hơn.
Tài liệu tham khảo chung
1. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
Triệu chứng và dấu hiệu của IgG4-SC
Biểu hiện có thể tương tự như viêm đường mật xơ cứng nguyên phát hoặc ung thư biểu mô đường mật với các triệu chứng bao gồm vàng da, sụt cân và đau bụng.
Chẩn đoán IgG4-SC
Chụp đường mật
Mức độ IgG4
Xét nghiệm mô học
IgG4-SC cần phải được xem xét đặc biệt là ở những bệnh nhân bị viêm tụy kèm theo bệnh lý đường mật. Việc phân biệt chính xác IgG4-SC với các dạng viêm đường mật xơ cứng khác là rất quan trọng vì IgG4-SC cần phải có điều trị khác nhau và mang lại kết quả thuận lợi. Chẩn đoán cần phải có chụp đường mật không điển hình, nồng độ IgG4 tăng cao (ở hầu hết, nhưng không phải tất cả, bệnh nhân) và các đặc điểm mô học đại diện, bao gồm thâm nhiễm bạch cầu lympho tương bào lan tỏa nhiều trong các tương bào dương tính với IgG4 của cả thành ống mật trong và ngoài gan, xơ hóa dạng lốc xoáy “bánh xe bò”) và lớp biểu mô ống mật được bảo tồn. Đặc biệt là ở những bệnh nhân cao tuổi, IgG4-SC có thể bị chẩn đoán nhầm là bệnh ác tính ở gan mật.
Điều trị IgG4-SC
Corticosteroid
Corticosteroid (đơn trị liệu bằng prednisone) là phương pháp điều trị chính cho bệnh viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4. Mục tiêu là tạo ra sự thuyên giảm hoàn toàn. Điều trị bằng liều cao giúp cải thiện nhanh chóng các triệu chứng và sinh hóa bằng cách giảm nồng độ IgG4 trong huyết thanh, thường ngăn ngừa nhu cầu đặt stent đường mật. Có thể đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn bằng liệu pháp đơn trị liệu bằng corticosteroid (prednisone); điều trị duy trì là cần thiết ở hầu hết bệnh nhân; tỷ lệ tái phát lên tới 50% (1). Ở những bệnh nhân thất bại với liệu pháp corticosteroid, rituximab cũng là một phương pháp điều trị hiệu quả.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
Những điểm chính
IgG-SC là một bệnh đường mật đặc biệt, khác với PSC.
Nghi ngờ IgG-SC đặc biệt là ở những bệnh nhân bị cả viêm tụy và bệnh lý đường mật.
Chẩn đoán cần phải có chụp đường mật bất thường, tăng nồng độ IgG4 trong huyết thanh và phân tích mô học.
Điều trị bằng corticosteroid dẫn đến thuyên giảm đáng kể và lâu dài.