Hẹp van động mạch phổi

Hẹp van động mạch phổi thường là bẩm sinh và ảnh hưởng chủ yếu đến trẻ em; hẹp van động mạch phổi có thể ở van tim hoặc ngay dưới van tim ở đường thoát (phễu tim); thường là một thành phần của tứ chứng Fallot. Hẹp trên van cũng có thể xảy ra, đôi khi kết hợp với hẹp van tim, dưới dạng phức hợp van/van bị thắt chặt, hoặc hẹp van trên riêng lẻ (như trong hội chứng Williams hoặc Alagille).

Các nguyên nhân ít phổ biến hơn là:

• Hội chứng Noonan (một hội chứng di truyền liên quan đến cách thức protein kinase hoạt hóa Ras/mitogen)

• Hội chứng carcinoid (ở người lớn)

Nhiều trẻ em bị hẹp van động mạch phổi không có triệu chứng trong nhiều năm và không có các triệu chứng rõ ràng cho đến khi trưởng thành, mặc dù đôi khi có thể phát hiện những bất thường khi kiểm tra gắng sức trước khi các triệu chứng xuất hiện. Ngay cả ở tuổi trưởng thành, nhiều bệnh nhân vẫn không có triệu chứng. Khi các triệu chứng của hẹp van động mạch phổi phát sinh, các triệu chứng này giống với các triệu chứng của hẹp van động mạch chủ (không dung nạp gắng sức, ngất, đau thắt ngực, khó thở).

Các dấu hiệu có thể nhìn thấy và sờ thấy được phản ánh tác động của phì đại thất phải (RV) và bao gồm một sóng tĩnh mạch cảnh nổi rõ (do tâm nhĩ co bóp mạnh chống lại RV phì đại), RV nâng lên hoặc phập phồng trước tim và rung tâm thu cạnh ức trái ở khoang liên sườn thứ hai.

• Siêu âm tim

Chẩn đoán hẹp van động mạch phổi được xác nhận bằng siêu âm Doppler, có thể mô tả mức độ nặng như sau (1):

• Nhẹ: Gradient đỉnh < 36 mm Hg (vận tốc đỉnh < 3 m/giây)

• Vừa: Gradient cực đại 36 đến 64 mm Hg hoặc vận tốc cực đại 3 đến 4 m/giây

• Nặng: Gradient đỉnh > 64 mm Hg hoặc vận tốc đỉnh > 4 m/giây

Điện tâm đồ có thể bình thường hoặc biểu hiện phì đại thất phải hoặc block nhánh phải.

Thông tim phải được chỉ định khi nghi ngờ có 2 mức tắc nghẽn (van và phễu), khi cần đo trực tiếp áp lực thất phải hoặc các áp lực khác, khi các dấu hiệu trên lâm sàng và trên siêu âm tim khác nhau hoặc trước khi thực hiện can thiệp.

Chụp MRI tim có thể hữu ích nếu cần định lượng kích thước hoặc chức năng của tâm thất phải, hoặc mức độ suy van động mạch phổi đi kèm.

Đặc điểm ghi âm tim của tiếng thổi ở tim

• Tạo hình van bằng bóng

• Đôi khi phẫu thuật nong van tim hoặc thay van tim

Tiên lượng của hẹp van động mạch phổi không điều trị thường tốt và sẽ cải thiện nếu can thiệp thích hợp. Hẹp van động mạch phổi nhẹ ở trẻ em có thể cải thiện và thậm chí tự khỏi.

Phương pháp điều trị bước đầu cho hẹp van động mạch phổi là nong van tim bằng bóng, thủ thuật này được chỉ định cho những bệnh nhân có triệu chứng và hẹp van động mạch phổi ở mức độ trung bình hoặc nặng và cho những bệnh nhân không có triệu chứng nhưng hẹp van động mạch phổi ở mức độ nặng.

Phẫu thuật nong van tim có thể được thực hiện khi có chỉ định phẫu thuật tim khác nếu bệnh nhân không phù hợp với phương pháp tiếp cận qua ống thông. Có thể cần phải thay van động mạch phổi nếu có tình trạng hở van động mạch phổi (PR) đáng kể, loạn sản van động mạch phổi và/hoặc thiểu sản vòng van động mạch phổi (1). Ống dẫn từ tâm thất phải có van hoặc không có van đến động mạch phổi được sử dụng khi giải phẫu không cho phép sử dụng van tự nhiên.

Khi cần phải phẫu thuật thay van tim, van sinh học được ưu tiên hơn do tỷ lệ huyết khối cao của van tim cơ học bên phải; cần dùng thuốc chống đông tạm thời (xem mục Chống đông cho bệnh nhân có van tim nhân tạo hoặc bị bệnh van tim tự nhiên).

Nhiều trung tâm tim bẩm sinh cung cấp dịch vụ thay van động mạch phổi qua da (qua ống thông) để giảm số lượng các thủ thuật tim hở, đặc biệt đối với những người đã hoặc sắp phải can thiệp nhiều lần vào van động mạch phổi. Khả năng sử dụng kỹ thuật này phụ thuộc vào kích thước bệnh nhân và tính phù hợp của vòng van động mạch phổi hoặc "vùng đặt van".