U màng não thất là các khối u thần kinh trung ương phát triển chậm có liên quan đến hệ thống não thất. Chẩn đoán dựa trên MRI và sinh thiết. Điều trị là sự kết hợp của phẫu thuật, xạ trị và đôi khi là hóa trị.
U màng não thất là u hệ thần kinh trung ương phổ biến thứ ba ở trẻ em (sau u sao bào và u nguyên bào tủy), chiếm 10% số khối u não ở trẻ em (1). Tuổi trung bình khi chẩn đoán là 6 tuổi; tuy nhiên, khoảng 30% số u màng não thất xảy ra ở trẻ em < 3 tuổi.
U màng não thất có nguồn gốc từ lớp lót màng não thất của hệ thống não thất và có thể xảy ra ở khu vực trên lều, hố sau hoặc cột sống. U màng não thất thường ác tính.
Ở trẻ em, u màng não thất thường xảy ra nhất ở hố sau, tiếp theo là khu vực trên lều, và ít phổ biến nhất là cột sống (lên đến 10% số trường hợp). Ngược lại, phần lớn (> 60%) u màng não thất ở người lớn xảy ra ở cột sống (2).
Tài liệu tham khảo
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022 doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009 doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
Các triệu chứng và dấu hiệu của u màng não thất
Biểu hiện ban đầu phụ thuộc vào vị trí của khối u.
Đối với u màng não thất trên lều, các triệu chứng có thể bao gồm thay đổi tính cách hoặc khả năng tập trung, đau đầu, co giật và thiếu hụt thần kinh khu trú.
Đối với các khối u hố sau, các triệu chứng thường liên quan đến tăng áp lực nội sọ. Trẻ sơ sinh có thể bị chậm phát triển, dễ kích thích và tăng chu vi vòng đầu. Trẻ lớn hơn thường có biểu hiện buồn nôn, nôn, nhức đầu, các vấn đề về mất điều hòa/cân bằng và thờ ơ.
Đối với các khối u cột sống, các triệu chứng chèn ép tủy sống (ví dụ: đau lưng, mất kiểm soát bàng quang và ruột) có thể xảy ra.
Chẩn đoán u màng não thất
MRI
Xét nghiệm mô bệnh học từ mẫu sinh thiết hoặc của toàn bộ khối u sau khi được cắt bỏ
Chẩn đoán u màng não thất dựa trên MRI.
Chẩn đoán xác định dựa vào mô bệnh học từ mảnh sinh thiết khối u hoặc tốt nhất là khối u đã được cắt bỏ hoàn toàn tại thời điểm chẩn đoán ban đầu.
(Xem thêm World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)
Điều trị u màng não thất
Phẫu thuật cắt bỏ, thường kèm xạ trị sau đó
Hóa trị đôi khi cũng được chỉ định
Phẫu thuật cắt bỏ là rất cần thiết, và mức độ cắt bỏ là một trong những yếu tố tiên lượng quan trọng nhất.
Xạ trị đã được chứng minh là làm tăng khả năng thời gian sống thêm và nên được thực hiện sau phẫu thuật; tuy nhiên, một nhóm nhỏ bệnh nhân có u màng não thất trên lều không được xạ trị có thể được chữa khỏi chỉ bằng phẫu thuật.
Không có bằng chứng rõ ràng về việc hóa trị liệu có thể cải thiện tỉ lệ sự sống, nhưng ở một số trẻ, hóa trị có thể được sử dụng giúp khối u co nhỏ kích thước trước khi cắt bỏ toàn bộ hoặc phẫu thuật lần thứ hai.
Tiên lượng về u màng não thất
Tỷ lệ sống phụ thuộc vào tuổi và khả năng khối u có thể được loại bỏ:
Loại bỏ hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn: tỷ lệ sống sót từ 51% đến 80% (1)
Cắt bỏ dưới 90%: tỷ lệ sống sót từ 0 đến 26% (1)
Những trẻ sống sót có nguy cơ bị thiếu hụt thần kinh do tác dụng bất lợi của phẫu thuật và xạ trị.
Tài liệu tham khảo về tiên lượng bệnh
1. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013 doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
Thông tin thêm
Tài nguyên bằng tiếng Anh sau đây có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary