Hở van động mạch chủ hai lá là sự hiện diện của chỉ hai (chứ không phải là ba) van bình thường.
Van động mạch chủ hai lá là bất thường tim mạch bẩm sinh phổ biến nhất. Nó xảy ở 0,5 đến 2% trẻ sống (1).
Bệnh nhân có van động mạch chủ hai lá có xu hướng phát triển viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, hở van động mạch chủ, và/hoặc hẹp động mạch chủ. Van động mạch chủ hai lá cũng có thể đi kèm với giãn gốc động mạch chủ hoặc động mạch chủ lên và có hẹp eo động mạch chủ.
Có một khuynh hướng di truyền đối với van động mạch chủ hai lá, với tỷ lệ gia đình được báo cáo là 9%, vì vậy những người cùng huyết thống cấp một của bệnh nhân có van động mạch chủ hai lá cần phải được siêu âm tim sàng lọc. Nhận biết van hai lá, ngay cả ở bệnh nhân có chức năng van bình thường, rất quan trọng cho mục đích theo dõi vì mức độ liên quan của van hai lá với bệnh lý động mạch chủ dẫn đến hình thành giãn hoặc phình gốc động mạch chủ hoặc động mạch chủ lên tiến triển. Tỷ lệ phổ biến được báo cáo của biến chứng này rất khác nhau trong các nghiên cứu khác nhau, nhưng nói chung, giãn cơ sẽ xảy ra ở 56% những người <30 tuổi (2).
Tài liệu tham khảo chung
1. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
2. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401
Các triệu chứng và dấu hiệu của van động mạch chủ hai lá
Trẻ em có van động mạch chủ hai lá có thể không có triệu chứng nếu có ít hoặc không có rối loạn chức năng van. Các triệu chứng phụ thuộc vào loại biến chứng và có thể bao gồm sốt trong viêm nội tâm mạc nhiễm trùng hoặc khó thở, mệt mỏi, ngất, đánh trống ngực, và không dung nạp được do hẹp van tim.
Thăm khám phát hiện tiếng click tâm thu sớm, tiếng thổi tâm thu, và nếu có hở van động mạch chủ thì tiếng thổi tâm trương giảm dần.
Chẩn đoán van động mạch chủ hai lá
Khám thực thể
Siêu âm tim
Chẩn đoán dựa vào khám lâm sàng và siêu âm tim. Khám thực thể thường cho thấy tiếng tống máu tâm thu sớm nổi bật (tiếng tách) ở đỉnh và đáy tim. Dấu hiệu này thường nghe rõ nhất khi bệnh nhân đang ngồi; người khám nghe ở đỉnh tim để tìm tiếng tách ngay sau tiếng tim đầu tiên (S1), mô phỏng tiếng tách rõ ràng của S1. Có thể có tiếng thổi tâm thu ở đáy tim do hẹp động mạch chủ hoặc tiếng thổi tâm trương âm cao nếu có hở van động mạch chủ.
Siêu âm tim cho thấy hình ảnh đặc trưng của sự kết hợp của hai trong số ba lá van động mạch chủ. Sự kết hợp của các lá vành phải và vành trái là hình thái phổ biến nhất. Trẻ em có sự kết hợp của các lá vành phải và không có vành có nhiều khả năng có sự tiến triển của rối loạn chức năng van và cần can thiệp trong thời gian trẻ.
Điều trị van động mạch chủ hai lá
Bóng bay giãn nở hoặc phẫu thuật sửa chữa
Điều trị van động mạch chủ hai lá được chỉ định nếu có rối loạn chức năng van nghiêm trọng và nếu có triệu chứng. Điều trị bao gồm nong bóng hoặc phẫu thuật sửa van. Van hở được điều trị bằng phẫu thuật.
Thay động mạch chủ lên hoặc gốc động mạch chủ có thể được chỉ định nếu có giãn nhiều hoặc giãn tiến triển ở các cấu trúc đó.
Thông tin thêm
Tài nguyên bằng tiếng Anh sau đây có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers