Hội chứng tăng bạch cầu ái toan vô tính
Đặc điểm | Biến thể tăng sinh tủy | Biến thể tăng lympho |
|---|---|---|
Di truyền học | Sắp xếp lại PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2 hoặc ETV6-ABL1 | Dòng tế bào T có bất thường kiểu hình |
Biểu hiện lâm sàng và kết quả xét nghiệm | Thiếu máu Tăng nồng độ tryptase huyết thanh Tăng nòng độ vitamin B12 huyết thanh Xơ cơ tim Bạch cầu ưa axit giảm đoạn và có không bào Xơ tủy Lách to Giảm tiểu cầu | Phù mạch Các phức hợp miễn dịch lưu hành (đôi khi kèm theo bệnh huyết thanh) Tăng gammaglobulin (đặc biệt là IgE) Bất thường ở xương |
Tăng nguy cơ rối loạn trong tương lai | U lympho tế bào T | |
Mức độ đáp ứng với thuốc | Imatinib và các chất ức chế tyrosine kinase khác | Corticosteroid |
Trong các chủ đề này