Hội chứng bụng mận bao gồm tình trạng thiếu hụt cơ bụng, dị tật đường tiết niệu và tinh hoàn ẩn trong ổ bụng.
Tên hội chứng bụng quả mận có nguồn gốc từ sự xuất hiện nếp nhăn đặc trưng của thành bụng ở trẻ sơ sinh. Nguyên nhân của hội chứng bẩm sinh này, thường tiên phát nhưng không chỉ xuất hiện ở nam giới, chưa rõ nguyên nhân.
Các dị tật tiết niệu có thể bao gồm thận ứ nước, niệu quản to, trào ngược bàng quang niệu quản và dị tật niệu đạo. Các trường hợp nặng có thể dẫn đến suy thận, loạn sản phế quản phổi, và tử vong của bào thai.
© Springer Science+Business Media
Chẩn đoán hội chứng bụng mận thường được thực hiện trong quá trình siêu âm trước sinh thường quy. Ngoài siêu âm sau sinh, đánh giá sâu hơn có thể bao gồm chụp bàng quang niệu đạo khi đi tiểu và/hoặc chụp thận đồng vị.
Điều trị hội chứng Prune-Belly
Có thể phẫu thuật
Các dị tật đường tiết niệu có thể cần phải phẫu thuật tái tạo. Nếu không cần can thiệp vào đường tiết niệu, có thể thực hiện phẫu thuật cố định tinh hoàn kết hợp với phẫu thuật tạo hình thành bụng. Hầu hết nam giới đều có tinh hoàn nằm trong ổ bụng; do đó, phẫu thuật cố định tinh hoàn thường được thực hiện bằng nội soi nếu không có chỉ định phẫu thuật tạo hình thành bụng.
Suy thận là phổ biến, và khoảng 15% đến 20% số bệnh nhân cần lọc máu hoặc ghép thận (1).
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 2015;85(1):211-215. doi:10.1016/j.urology.2014.09.029
