(Xem thêm Tổng quan về Hội chứng thận hư Tổng quan về Hội Chứng thận hư Hội chứng thận hư là tình trạng mất protein qua nước tiểu > 3 g protein/ngày do tổn thương cầu thận kèm theo phù và giảm albumin máu. Nó phổ biến hơn ở trẻ em và có cả nguyên nhân nguyên... đọc thêm .)
Viêm cầu thận màng tăng sinh (MPGN) được đặc trưng về mặt mô học bởi tình trạng dày lên của màng đáy cầu thận (GBM) và những thay đổi tăng sinh trên kính hiển vi ánh sáng. Về mặt lịch sử, MPGN được phân loại thành loại I, II và III, dựa trên vị trí lắng đọng khi kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử:
Loại I: Đặc trưng bởi sự lắng đọng dày đặc điện tử trong không gian trung mô và dưới nội mô, bao gồm cả immunoglobulin và C3.
Loại II (bệnh lắng đọng dày đặc): Đặc trưng bởi sự lắng đọng giống như dải ruy băng đậm đặc điện tử dọc theo màng đáy của cầu thận, ống và bao Bowman, bao gồm chủ yếu là bổ thể.
Loại III: Đặc trưng bởi cả lắng đọng dưới biểu mô và lắng đọng dưới nội mô.
Tuy nhiên, những tiến bộ trong hiểu biết về cơ chế bệnh sinh của MPGN đã tiết lộ rằng việc phân loại dựa trên kính hiển vi điện tử có những hạn chế và có thể dẫn đến sự chồng chéo giữa các loại khác nhau.
Việc phân loại ưu tiên dựa trên các quá trình sinh lý bệnh và được thông báo bằng các phát hiện trên kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang. Sơ đồ phân loại này chia MPGN thành
Globulin miễn dịch/MPGN qua trung gian phức hợp miễn dịch
MPGN qua trung gian bổ thể
MPGN không có lắng đọng globulin miễn dịch hoặc không có lắng đọng bổ thể
Nguyên nhân bên trong (thứ cấp) xuất hiện trong phần lớn các trường hợp bất kể loại nào. Các trường hợp vô căn (nguyên phát) ít phổ biến hơn và thường được quan sát thấy trong nhóm globulin miễn dịch/phức hợp miễn dịch qua trung gian.
Các dạng nguyên phát gặp ở trẻ em và người lớn trẻ tuổi từ 8 đến 30 tuổi và chiếm 10% số trường hợp bị hội chứng thận hư ở trẻ em; các tổn thương thứ phát có xu hướng ảnh hưởng đến người lớn > 30 tuổi. Đàn ông và phụ nữ bị ảnh hưởng như nhau. Các trường hợp thuộc một số type có tính gia đình được báo cáo gợi ý yếu tố gen có vai trò ở ít nhất một số trường hợp. Nhiều yếu tố góp phần làm giảm bổ thể máu.
Globulin miễn dịch/MPGN qua trung gian phức hợp miễn dịch
MPGN qua trung gian globulin miễn dịch/phức hợp miễn dịch là do kháng nguyên máu mạn tính và/hoặc các phức hợp miễn dịch trong hệ tuần hoàn và thường xảy ra thứ phát sau một trong những tình trạng sau đây:
Rối loạn phức hợp miễn dịch hệ thống (ví dụ: lupus ban đỏ hệ thống Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh lý viêm tự miễn mạn tính có biểu hiện bệnh ở nhiều hệ cơ quan, xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ tuổi. Các biểu hiện phổ biến có thể bao gồm đau khớp và viêm khớp... đọc thêm , bệnh mô liên kết hỗn hợp Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD) Bệnh mô liên kết hỗn hợp ít gặp, là một hội chứng đặc trưng bởi các triệu chứng lâm sàng của các bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng vì toàn thể và viêm đa cơ với nồng độ rất cao của kháng thể... đọc thêm , hội chứng Sjögren Hội chứng Sjögren Hội chứng Sjögren là một bệnh viêm tự miễn hệ thống mạn tính, không rõ nguyên nhân. Bệnh được đặc trưng bởi triệu chứng khô miệng, mắt, và các màng nhầy khác (hội chứng sicca) do thâm nhiễm... đọc thêm , viêm khớp dạng thấp Viêm khớp dạng thấp (RA) Viêm khớp dạng thấp là một bệnh tự miễn hệ thống mạn tính, chủ yếu gây tổn thương các khớp. Viêm khớp dạng thấp gây tổn thương do các cytokine, chemokine và các metalloprotease. Biểu hiện bệnh... đọc thêm )
Nhiễm trùng mạn tính (ví dụ: viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Infective Endocarditis Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng là nhiễm trùng của màng ngoài tim, thường do vi khuẩn (thường do các vi khuẩn như streptococci hoặc staphylococci) hoặc nấm. Triệu chứng điển hình là gây sốt, nhịp... đọc thêm , nhiễm HIV Nhiễm trùng HIV/AIDS ở người Nhiễm vi rút gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV) là hậu quả của nhiễm 1 trong số 2 retrovirus tương tự nhau (HIV-1 và HIV-2) chúng phá hủy tế bào lympho CD4+ và làm giảm khả năng miễn dịch... đọc thêm , viêm gan B hoặc viêm gan C Nguyên nhân gây viêm gan Viêm gan là tình trạng viêm gan đặc trưng bởi hoại tử lan tỏa hoặc loang lổ. Viêm gan có thể là cấp tính hoặc mạn tính (thường được định nghĩa là kéo dài > 6 tháng). Hầu hết các trường hợp... đọc thêm , áp xe tạng, nhiễm trùng luồng thông nhĩ-thất, nhiễm động vật nguyên sinh)
Bệnh gamma globulin đơn dòng (ví dụ: bệnh gamma globulin đơn dòng không xác định (MGUS) Bệnh tăng gamma đơn dòng triệu chứng chưa xác định (MGUS) Bệnh gamma đơn dòng chưa xác định triệu chứng (MGUS) là sản xuất protein M bởi các tương bào không phải là ung thư khi không có các biểu hiện khác của bệnh đa u tủy xương. (Xem thêm Tổng quan... đọc thêm , bệnh bạch cầu dòng lympho mạn Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho (CLL) Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho (CLL) được đặc trưng bởi sự tích tụ tiến triển của các tế bào lympho B ác tính trưởng thành về mặt kiểu hình. Phần nguyên phát của bệnh bao gồm máu ngoại vi, tủy... đọc thêm , u lympho Tổng quan về u lympho U lympho là một nhóm bệnh không đồng nhất gồm nhiều loại u khác nhau phát sinh từ hệ thống lưới nội mô và hệ bạch huyết. Các loại chính là U lympho Hodgkin U lympho non-Hodgkin Xem bảng So sánh... đọc thêm , đa u tủy Đa u tủy xương Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà sản xuất ra các globulin miễn dịch đơn dòng, xâm lấn và phá hủy xương lân cận. Các biểu hiện thường gặp bao gồm tổn thương tiêu xương gây đau và/hoặc... đọc thêm )
Kết quả kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang có thể gợi ý một số bệnh nền.
MPGN qua trung gian bổ thể
MPGN qua trung gian bổ thể ít phổ biến hơn MPGN qua trung gian globulin miễn dịch/qua trung gian phức hợp miễn dịch. Nguyên nhân là do rối loạn điều hòa và kích hoạt liên tục con đường thay thế bổ thể và có sự lắng đọng các sản phẩm bổ thể dọc theo thành mao mạch và trong gian mạch. MPGN qua trung gian bổ thể có thể được phân loại thêm dựa trên các đặc điểm quan sát được trên kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang và điện tử như viêm cầu thận C3 hoặc C4 hoặc bệnh lắng đọng đặc (DDD).
Mô hình tăng sinh màng MPGN không có lắng đọng globulin miễn dịch hoặc không có lắng đọng bổ thể
MPGN không có lắng đọng globulin miễn dịch hoặc không có lắng đọng bổ thể có thể thấy ở:
Giai đoạn lành bệnh của vi mạch huyết khối (ví dụ: ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là tình trạng rối loạn cấp tính, trầm trọng đặc trưng bởi giảm tiểu cầu và thiếu máu tán máu. Các biểu hiện khác có thể bao gồm sự thay đổi về mức... đọc thêm , hội chứng urê huyết tán huyết Hội chứng tan máu tăng ure máu (HUS) Hội chứng tan máu tăng ure máu (HUS) là các rối loạn cấp tính, trầm trọng đặc trưng bởi giảm tiểu cầu, thiếu máu tán máu và tổn thương thận cấp. HUS thường xảy ra ở trẻ em sau khi bị nhiễm trùng... đọc thêm )
Hội chứng POEMS Hội chứng POEMS POEMS (bệnh đa dây thần kinh, phì đại các tạng, bệnh nội tiết, bệnh gamma đơn dòng, các thay đổi da) là một hội chứng suy đa tuyến không phải nội tiết. Hội chứng POEMS là một rối loạn cận ung... đọc thêm (bệnh đa dây thần kinh, phì đại cơ quan, bệnh nội tiết, bệnh gamma globulin đơn dòng, các thay đổi ở da)
Viêm thận do phóng xạ
Bệnh thận liên quan đến ghép tủy xương
Bệnh vi mạch huyết khối liên quan đến thuốc
Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm Bệnh hồng cầu liềm Bệnh hồng cầu liềm ( bệnh huyết sắc tố) gây ra chứng thiếu máu tan máu mạn tính xảy ra hầu như chỉ ở những người có tổ tiên gốc Phi. Nguyên nhân do di truyền đồng hợp tử của các gen cho hemoglobin... đọc thêm và bệnh đa hồng cầu Đa hồng cầu nguyên phát Đa hồng cầu nguyên phát là một rối loạn tăng sinh tủy mạn tính được đặc trưng bởi sự gia tăng hồng cầu bình thường về hình thái (dấu hiệu), nhưng cũng có các tế bào trắng và tiểu cầu. 10 đến... đọc thêm
Rối loạn fibrinogen trong máu và các trạng thái tiền huyết khối khác
Mô học cho thấy tổn thương nội mô và thay đổi sửa chữa. Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang không cho thấy lắng đọng đáng kể của globulin miễn dịch hoặc bổ thể và kính hiển vi điện tử không cho thấy lắng đọng dày đặc điện tử dọc theo thành mao mạch.
Triệu chứng và dấu hiệu của viêm cầu thận màng tăng sinh
Các triệu chứng và dấu hiệu tương tự như đối với các loại viêm cầu thận khác. Cặn nước tiểu có thể cho thấy đái máu (với hồng cầu dị dạng và/hoặc trụ hồng cầu). Nồng độ protein niệu thay đổi. Creatinine huyết thanh có thể bình thường hoặc tăng cao.
Bệnh nhân mắc bệnh lắng đọng đặc, một phân nhóm của MPGN qua trung gian bổ thể, có tỷ lệ bị các bất thường ở mắt cao hơn (drusen lá đáy, thay đổi sắc tố võng mạc lan tỏa, bong hoàng điểm dạng đĩa, tân mạch hắc mạc), cuối cùng là làm suy giảm thị lực.
Chẩn đoán viêm cầu thận màng tăng sinh
Sinh thiết thận
Nồng độ bổ thể máu
Các xét nghiệm cụ thể trong phòng thí nghiệm dựa trên phân loại tổn thương tăng sinh màng và các bệnh nền liên quan
Chẩn đoán được xác định bằng sinh thiết thận Sinh thiết thận Sinh thiết đường tiết niệu yêu cầu một bác sĩ chuyên khoa được đào tạo (bác sĩ thận học, tiết niệu hoặc bác sĩ X quang can thiệp). Chỉ định sinh thiết chẩn đoán bao gồm hội chứng viêm thận hoặc... đọc thêm . Kiểu lắng đọng globulin miễn dịch và lắng đọng bổ thể trên kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang giúp phân loại loại tổn thương MPGN. Các xét nghiệm bổ sung cũng được thực hiện để giúp xác định nguyên nhân cơ bản của tổn thương MPGN.
Hạ bổ thể trong máu thường xuất hiện ở tất cả các thể MPGN hơn so với các bệnh cầu thận khác và cung cấp bằng chứng hỗ trợ chẩn đoán (xem bảng ). Trong MPGN qua trung gian globulin miễn dịch/qua trung gian phức hợp miễn dịch, con đường bổ thể cổ điển được kích hoạt; C3 bình thường hoặc giảm nhẹ, và C4 thường giảm. Trong MPGN qua trung gian bổ thể, con đường bổ sung thay thế được kích hoạt; C3 giảm nhưng C4 bình thường. Trong MPGN không có lắng đọng bổ thể globulin miễn dịch, C3 và C4 bình thường.
Thử nghiệm cụ thể trong phòng thí nghiệm cho các nguyên nhân thứ cấp dựa trên mối liên hệ của các nguyên nhân đó với các loại MPGN.
Công thức máu, thường được làm trong giai đoạn đánh giá chẩn đoán, cho thấy tình trạng thiếu máu đẳng sắc hồng cầu bình thường và thường không tương xứng với giai đoạn suy thận (có thể do lọc máu) và giảm tiểu cầu do tiêu thụ tiểu cầu.
Điều trị viêm cầu thận màng tăng sinh
Corticosteroid cho trẻ em có protein niệu ngưỡng thận hư.
Các rối loạn đang mắc được điều trị khi có thể. Bệnh nhân mắc bệnh nhẹ (nghĩa là chức năng thận bình thường và protein niệu không ở mức thận hư hoặc đái máu đáng kể) thường được điều trị bằng thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE) hoặc thuốc ức chế thụ thể angiotensin (ARB). Liệu pháp ức chế miễn dịch bổ sung thường không được chỉ định ở những bệnh nhân này.
Trong số những bệnh nhân có protein niệu ở mức thận hư và chức năng thận bình thường, điều trị bằng corticosteroid (ví dụ: prednisone 2,5 mg/kg đường uống, mỗi ngày một lần, cách ngày một lần [tối đa 80 mg/ngày]) trong 1 năm, sau đó giảm dần để điều trị duy trì có thể ổn định chức năng thận. Tuy nhiên, điều trị bằng corticosteroid có thể làm trẻ chậm phát triển và gây tăng huyết áp Tăng huyết áp Tăng huyết áp là tình trạng tăng liên tục của huyết áp tâm thu lúc nghỉ (≥ 130 mmHg) hoặc huyết áp tâm trương lúc nghỉ (≥ 80 mm Hg), hoặc cả hai. Tăng huyết áp mà không có nguyên nhân rõ ràng... đọc thêm . Thuốc ức chế calcineurin (ví dụ: cyclosporine hoặc tacrolimus) có thể được sử dụng thay thế cho những bệnh nhân không dung nạp hoặc không muốn dùng corticosteroid. Những bệnh nhân có MPGN hình lưỡi liềm tiến triển nhanh nên được điều trị tích cực hơn bằng corticosteroid kết hợp với cyclophosphamide.
Các biện pháp hỗ trợ chung khác bao gồm chế độ ăn kiêng và hạn chế natri, liệu pháp hạ huyết áp, ức chế renin-angiotensin và điều trị rối loạn lipid máu.
Tiên lượng về bệnh viêm cầu thận màng tăng sinh
Tiên lượng tốt nếu tình trạng bệnh gây viêm cầu thận màng tăng sinh được điều trị thành công. Cũng như các rối loạn cầu thận khác, kết quả có xu hướng trầm trọng hơn nếu bệnh nhân có protein niệu ở mức thận hư.
Thông tin thêm
Tài nguyên bằng tiếng Anh sau đây có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group: KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 100(4S):S1-S276, 2021. doi: 10.1016/j.kint.2021.05.021
Những điểm chính
Viêm cầu thận màng tăng sinh (MPGN) là một dạng tổn thương cầu thận với các dấu hiệu đặc trưng trên kính hiển vi ánh sáng, bao gồm tăng sinh tế bào và tình trạng dày lên của màng đáy cầu thận.
Bệnh nhân thường biểu hiện nhất với hội chứng thận hư nhưng cũng có thể biểu hiện với hội chứng viêm thận.
Xác nhận chẩn đoán bằng sinh thiết thận và lấy bổ thể trong huyết thanh (C3, C4) và các xét nghiệm bổ sung để phân loại MPGN là MPGN qua trung gian phức hợp miễn dịch/qua trung gian globulin miễn dịch đơn dòng, MPGN qua trung gian bổ thể hoặc MPGN không có globulin miễn dịch hoặc không có lắng đọng bổ thể.
Kiểm tra các bệnh nền dựa trên biểu hiện lâm sàng và loại MPGN cụ thể.
Điều trị protein niệu ở mức thận hư bằng corticosteroid và cân nhắc dùng thuốc ức chế miễn dịch tùy theo tiến triển của rối loạn chức năng thận; nhắm mục tiêu điều trị bổ sung khi có bất kỳ bệnh nền cụ thể nào.