Tăng áp lực nội sọ nguyên phát gây tăng áp lực trong sọ không có tổn thương choán chỗ hoặc não úng thủy, có thể do tắc nghẽn đường dẫn lưu của tĩnh mạch; thành phần dịch não tủy bình thường.
(Xem thêm Cách tiếp cận với Bệnh nhân đau đầu.)
Tăng áp lực nội sọ nguyên phát thường xảy ra ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ. Tỷ lệ mắc bệnh là 1/100.000 ở nữ giới cân nặng bình thường nhưng 20/100.000 ở nữ giới bị béo phì. Áp lực nội sọ (ICP) tăng cao (> 250 mm H2O); chưa biết nguyên nhân nhưng có thể liên quan đến tắc nghẽn dòng chảy ra của tĩnh mạch não, tình trạng này có thể do áp lực dịch não tuỷ tăng lên có thể dẫn đến tăng tắc nghẽn tĩnh mạch. Đó là một vòng luẩn quẩn.
Ở trẻ em, rối loạn này đôi khi phát triển sau khi ngừng sử dụng corticosteroid hoặc sau khi sử dụng hormone tăng trưởng. Tăng áp lực nội sọ nguyên phát cũng có thể phát triển sau khi dùng tetracycline hoặc một lượng lớn vitamin A.
Các triệu chứng và dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ vô căn
Hầu như tất cả các bệnh nhân đều bị đau đầu toàn bộ hàng ngày hoặc gần ngày với cường độ dao động, đôi khi có buồn nôn. Họ cũng có thể bị giảm thị lực thoáng qua, song thị (do rối loạn chức năng dây 6) và tiếng ù kiểu mạch đập nội sọ. Mất thị lực bắt đầu ở ngoại vi và có thể bệnh nhân nhận biết được cho tới khi tiến triển đến giai đoạn muộn. Mất thị lực vĩnh viễn là hậu quả nghiêm trọng nhất. Một khi thị lực bị mất, thường không hồi phục được, ngay cả khi áp lực nội sọ (ICP) giảm.
Thường gặp phù gai thị cả hai bên; một vài bệnh nhân có phù gai thị một bên hoặc không phù. Ở một số bệnh nhân không triệu chứng, phù gai được phát hiện trong quá trình khám mắt thường quy. Khám thần kinh có thể phát hiện liệt dây 6 không hoàn toàn, ngoài ra không có gì đáng chú ý.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Chẩn đoán tăng áp lực nội sọ vô căn
MRI mạch máu
Chọc dò tủy sống
Nếu các kết quả lâm sàng gợi ý tăng áp lực nội sọ nguyên phát, thầy thuốc lâm sàng nên kiểm tra thị trường và đáy mặt, ngay cả ở những bệnh nhân không có triệu chứng thị giác.
Chẩn đoán tăng áp nội sọ tự phát được nghi ngờ trên lâm sàng và xác định bằng chụp não (tốt nhất là chụp cộng hưởng từ MRI) có kết quả bình thường (trừ trường hợp hẹp xoang ngang tĩnh mạch). Nếu không có chống chỉ định, thì sau đó thực hiện chọc dò tủy sống thắt lưng có xét nghiệm dịch não tủy (CSF). Áp lực mở tăng cao và thành phần dịch não tủy bình thường gợi ý tăng áp lực nội sọ tự phát.
Sử dụng một số loại thuốc và một số rối loạn nhất định có thể tạo ra một bệnh cảnh lâm sàng giống như tăng áp lực nội sọ vô căn và cần phải được loại trừ (xem bảng Các tình trạng liên quan đến phù gai thị và giống như tăng áp lực nội sọ vô căn).
Điều trị tăng áp lực nội sọ vô căn
Acetazolamide hoặc topiramate
Giảm cân nếu cần
Thuốc dùng để phòng ngừa đau nửa đầu, đặc biệt là topiramate
Đôi khi phẫu thuật
Tăng áp lực nội sọ nguyên phát đôi khi tự khỏi mà không cần điều trị.
Điều trị tăng áp lực nội sọ nguyên phát cần nhằm vào những điều sau:
Giảm áp lực
Bảo tồn thị giác
Giảm triệu chứng
Thuốc ức chế anhydrase carbonic acetazolamide (250 mg uống 4 lần/ngày) hoặc topiramate (cũng ức chế anhydrase carbonic) lên đến 200 mg 2 lần/ngày được sử dụng. Acetazolamide làm giảm sản sinh dịch não tủy. Topiramate có thể giúp bệnh nhân giảm cân, giúp giảm áp lực nội sọ và có thể giảm đau đầu.
Thuốc phòng ngừa được dùng cho đau nửa đầu có thể làm giảm đau đầu. Thuốc chống viêm không steroid (NSAID) có thể được sử dụng khi cần thiết.
Khuyến khích bệnh nhân béo phì giảm cân, việc này có thể giúp làm giảm áp lực nội sọ.
Chọc dịch não tủy nhiều lần đang gây tranh cãi nhưng đôi khi được sử dụng, đặc biệt nếu thị lực bị đe dọa trong khi chờ đợi việc điều trị dứt khoát. Điều trị dứt điểm bao gồm mở cửa sổ thần kinh thị giác, tạo shunt và đặt stent xoang tĩnh mạch.
Bất kỳ nguyên nhân tiềm ẩn nào (các rối loạn, các loại thuốc hoặc dược phẩm) đều được điều chỉnh hoặc bị loại bỏ nếu có thể.
Cần đánh giá về nhãn khoa thường xuyên (bao gồm thị trường tiêu chuẩn) để theo dõi đáp ứng đối với điều trị; việc kiểm tra độ sắc nét thị giác không đủ nhạy để cảnh báo việc mất thị lực.
Nếu thị lực suy giảm mặc dù đã điều trị, có thể chỉ định:
Phẫu thuật thẩm thấu ống thần kinh thị giác
Tạo shunt (thắt lưng ổ bụng hoặc não thất ổ bụng)
Đặt stent tĩnh mạch nội mạch
Phẫu thuật giảm béo với việc giảm cân bền vững có thể chữa khỏi rối loạn này trên bệnh nhân bị béo phì và nếu không thì không thể giảm cân.
Những điểm chính
Cân nhắc tăng áp lực nội sọ vô căn nếu bệnh nhân, đặc biệt là nữ giới thừa cân, bị đau đầu toàn thể hàng ngày có hoặc không có triệu chứng thị giác; kiểm tra các trường thị giác và soi đáy mắt.
Chẩn đoán dựa trên kết quả chẩn đoán hình ảnh não (tốt nhất là MRI có chụp tĩnh mạch) và, nếu không có chống chỉ định, chọc dò tủy sống; xem có phải là viêm màng não mạn tính không.
Khuyến cáo giảm cân nếu cần và điều trị bằng acetazolamide hoặc topiramate.
Thường xuyên đánh giá nhãn khoa (bao gồm cả định lượng thị trường) để theo dõi đáp ứng đối với điều trị.
Nếu thị lực suy giảm mặc dù đã được điều trị, hãy xem xét việc chọc dò dây thần kinh thị giác, shunt, hoặc đặt stent tĩnh mạch nội mạch.