U lympho não nguyên phát, một loại u lympho ở hệ thần kinh trung ương nguyên phát, bắt nguồn từ mô thần kinh và thường là các khối u tế bào B. Chẩn đoán yêu cầu hình ảnh thần kinh và đôi khi phân tích dịch não tủy (bao gồm cả hiệu giá Epstein-Barr) hoặc sinh thiết não. Điều trị bao gồm corticosteroid, hóa trị, và xạ trị.
Tỷ lệ mắc u lymphô nguyên phát ở não đang gia tăng, đặc biệt đối với bệnh nhân suy giảm miễn dịch và người cao tuổi. Lymphoma có khuynh hướng thâm nhiễm lan tỏa vào não, thường là những khối nhiều ổ gần các não thất, nhưng có thể xuất hiện dưới dạng những khối đặc trong nhu mô não. Lymphoma cũng có thể xuất hiện ở màng não, màng bồ đào, hoặc dịch kính. Hầu hết là khối u tế bào B, thường là nguyên bào miễn dịch. Vi-rút Epstein-Barr có thể góp phần làm phát triển u lympho ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch. Hầu hết bệnh nhân không phát triển lymphoma thứ phát.
Chẩn đoán u lympho não nguyên phát
MRI
Phân tích dịch não tủy (CSF) hoặc sinh thiết
MRI có thể gợi ý chẩn đoán u lympho não nguyên phát. Tuy nhiên, MRI có thể không phân biệt được bệnh toxoplasma não (thường gặp ở bệnh nhân AIDS) hoặc một số u thần kinh đệm do u lympho, cần chẩn đoán bằng sinh thiết mô hoặc tế bào học dịch não tủy.
Dịch não tủy phải được kiểm tra để loại trừ viêm màng não do u lympho nếu có ngấm thuốc gadolinium trên MRI hoặc nếu khám lâm sàng phát hiện thấy bằng chứng là các dấu hiệu màng não, đặc biệt nếu phát hiện thấy các bệnh lý thần kinh sọ. Ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch, có thể phát hiện ADN của virus Epstein-Barr trong dịch não tủy. Nếu dịch não tủy không chứa tế bào lymphoma hoặc ADN của virus Epstein-Barr, cần phải sinh thiết bằng kim có hướng dẫn hoặc sinh thiết mở. Bởi vì u lympho ban đầu rất nhạy cảm với corticosteroid, cho những loại thuốc này ngay trước khi sinh thiết có thể làm tổn thương biến mất, dẫn đến kết quả sinh thiết âm tính giả. Do đó, không nên dùng corticosteroid cho bệnh nhân nghi ngờ u lympho ở hệ thần kinh trung ương cho đến khi đã chẩn đoán xác định, trừ khi thực sự cần thiết vì diễn biến lâm sàng cấp tính.
Giai đoạn u lympho não nguyên phát cần chụp ngực, bụng và khung chậu; khám soi mắt; và sinh thiết tủy xương để xác định khối u đã lan rộng đến đâu.
Điều trị u lympho não nguyên phát
Corticosteroid
Hóa trị
Liệu pháp bức xạ
Corticosteroid ban đầu giúp cải thiện nhanh chóng, nhưng đáp ứng không lâu bền; u lympho não nguyên phát thường tái phát. Không có vai trò cho phẫu thuật cắt bỏ ngoại trừ khi thoát vị sắp xảy ra. Phác đồ hóa trị liệu đa liều bao gồm methotrexate liều cao (1 g/m2 đến 8 g/m2) có thể dẫn đến đáp ứng kéo dài. Việc bổ sung hóa trị liệu củng cố, xạ trị toàn bộ não, hoặc hóa trị liệu liều cao với cứu tế bào gốc có thể giúp cải thiện khả năng sống sót.
xạ trị toàn bộ não có thể gây ra bệnh não chất trắng, đặc biệt ở bệnh nhân lớn tuổi. Tác dụng này có thể trở nên trầm trọng hơn khi dùng methotrexate.
Thời gian sống thêm trung bình ở người lớn trẻ hơn và trung niên là> 5 năm.