Rỗng tủy là một khoang chứa chất lỏng trong tủy sống (bệnh rỗng tủy sống) hoặc thân não (bệnh rỗng hành não). Các yếu tố ảnh hưởng bao gồm các bất thường về khớp sọ, chấn thương tủy sống trước đó và các khối u tủy sống. Các triệu chứng bao gồm yếu cơ bàn tay và cánh tay và giảm cảm nhận đau và nhiệt kiểu áo khoác tương ứng chi phối trên lưng và cổ; cảm giác nông, vị trí và cảm giác rung không bị ảnh hưởng. Chẩn đoán bằng MRI. Điều trị bao gồm điều trị nguyên nhân và các thủ thuật phẫu thuật để dẫn lưu chỗ rỗng tủy hoặc khai thông dòng chảy dịch não tủy.
(Xem thêm Tổng quan về Rối Loạn Tủy sống.)
Rỗng tủy thường là kết quả của các tổn thương làm tắc nghẽn một phần dịch não tủy. Ít nhất một nửa số chỗ rỗng tủy hình thành ở những bệnh nhân có bất thường bẩm sinh của khớp sọ (ví dụ, thoát vị mô tiểu não vào ống sống, gọi là dị tật Chiari), não (ví dụ: thoát vị não), hoặc tủy sống (ví dụ, thoát vị tủy-màng tủy). Vì những lý do không rõ, những bất thường bẩm sinh này thường tiến triển trong giai đoạn thiếu niên hoặc người trưởng thành trẻ tuổi.
Rỗng tủy cũng có thể xuất hiện ở những bệnh nhân có khối u tủy sống, sẹo do chấn thương cột sống trước đó, không rõ yếu tố khởi phát. Khoảng 30% số người có khối u tủy tiến triển thành một chỗ rỗng tủy đơn độc.
Rỗng tủy thì lệch giữa thường là không đều và dọc cột sống. Nó thường bắt đầu ở vùng cổ nhưng có thể mở rộng xuống dưới dọc theo chiều dài của tủy sống.
rỗng hành não, hiếm gặp, thường xuất hiện như một khe hở trong thân não thấp hơn và có thể phá vỡ hoặc chèn ép các nhân thần kinh sọ thấp hơn hoặc tăng cảm giác hoặc giảm vận động.
Các triệu chứng và dấu hiệu của rỗng tủy
Các triệu chứng rỗng tủy thường bắt đầu âm thầm giữa tuổi vị thành niên và tuổi 45.
Rỗng tủy thường tiến triển ở trung tâm tủy sống, gây ra hội chứng tủy trung tâm. Giảm cảm giác đau và nhiệt xảy ra sớm nhưng có thể không biểu hiện ra trong nhiều năm. Những bất thường đầu tiên được nhận diện có thể là vết bỏng hoặc vết cắt không gây đau. Rỗng tủy thường gây ra yếu, teo, thường rung giật cơ và giảm phản xạ của bàn tay và cánh tay; giảm cảm nhận đau và nhiệt khiểu áo khoác tương ứng vùng chi phối trên vai, cánh tay và lưng là đặc trưng. Cảm giác nông, vị trí và cảm giác rung không bị ảnh hưởng. Liệt cứng xuất hiện và tiến triển ở giai đoạn muộn. Các triệu chứng thần kinh có thể không đối xứng.
Rỗng thân não có thể gây chóng mặt, rung giật nhẫn cầu, mất cảm giác mặt một hoặc hai bên, lưỡi teo và yếu, rối loạn ngôn ngữ, khó nuốt, khàn giọng, và đôi khi giảm cảm giác hoặc vận động do chèn ép tủy.
Chẩn đoán rỗng tủy
MRI tủy sống và não có tiêm thuốc cản quang chứa gadolinium
Nghi ngờ chẩn đoán rỗng tủy khi có hội chứng tủy trung tâm chưa rõ nguyên nhân, hoặc các khiếm khuyết thần kinh khác, đặc biệt là giảm cảm giác đau và nhiệt kiểu áo khoác ở vùng chi phối tương ứng.
Được sự cho phép của bác sĩ John Tsiouris, Division of Neuroradiology, New York–Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.
Tiến hành chụp MRI toàn bộ tủy sống và não. MRI có tiêm thuốc cản quang là một xét nghiệm hữu ích cho việc phát hiện bất kỳ khối u nào đi kèm.
Điều trị rỗng tủy
Đôi khi phẫu thuật giải ép
Bệnh lý căn nguyên (ví dụ, bất thường khớp sọ, sẹo sau phẫu thuật, khối u cột sống) được khắc phục khi có thể.
Phẫu thuật giải nén bản lề cổ chẩm là phương pháp điều trị hữu ích duy nhất, nhưng phẫu thuật thường không thể đảo ngược sự suy giảm thần kinh nghiêm trọng và có thể tái phát rỗng tủy.
Những điểm chính
Ít nhất một nửa số rỗng tủy hình thành ở những bệnh nhân có bất thường bẩm sinh của khớp sọ não, hoặc tủy sống; các chỗ rỗng tủy cũng có thể là kết quả của một khối u tủy sống hoặc chấn thương cột sống.
Bệnh rỗng tủy sống (một chỗ rỗng tủy trong tủy sống) gây ra hội chứng tủy trung tâm; các triệu chứng bao gồm đau và cảm giác thiếu hụt nhiệt độ trong sự phân bố theo xương, yếu, teo, và sau đó là liệt cứng chân.
Bệnh rỗng hành não (một loại rỗng tủy trong thân não), rất hiếm, có thể gây chóng mặt, rung giật nhãn cầu, mất cảm giác một bên hoặc cả hai bên, teo lưỡi, và đôi khi rối loạn cảm giác hoặc rối loạn vận động.
Chẩn đoán bằng cách sử dụng MRI với tăng cường gadolinium.
Điều trị bằng phẫu thuật giảm áp và khắc phục các vấn đề tiềm ẩn nếu có thể; thông thường, phẫu thuật không thể đảo ngược tình trạng thoái hóa thần kinh nặng.