Nhiễm hemosiderin phổi tự phát là bệnh hiếm gặp gây xuất huyết phế nang lan tỏa tái phát mà không phát hiện tình trạng rối loạn tiềm ẩn; nó xảy ra chủ yếu ở trẻ em < 10 tuổi. Ở những bệnh nhân bị bệnh nhiễm sắt phổi vô căn, xuất huyết phế nang nhiều lần có thể dẫn đến nhiễm sắt phổi và xơ hóa phổi.
Nó được cho là do khiếm khuyết trong nội màng mao mạch phế nang, có thể do tổn thương tự miễn dịch. Nhiều bệnh nhân bị ảnh hướng mắc bệnh rồi loạn dung nạp gluten.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh nhiễm hemosiderin phổi vô căn
Triệu chứng và dấu hiệu của xuất huyết phế nang vô căn ở trẻ em bao gồm các giai đoạn khó thở tái phát và ho, đặc biệt là ho khan. Ho máu xảy ra sau đó. Trẻ em có IPH có thể tiến triển suy cơ quan và thiếu máu thiếu sắt. Các triệu chứng phổ biến nhất ở người lớn là khó thở và mệt mỏi do xuất huyết phế nang và thiếu máu thiếu sắt.
Chẩn đoán bệnh nhiễm hemosiderin phổi vô căn
Rửa phế quản phế nang
Chẩn đoán bệnh nhiễm hemosiderin phổi vô căn bao gồm việc chứng minh kết hợp các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng, thiếu máu do thiếu sắt và đại thực bào chứa hemosiderin trong dịch rửa phế quản phế nang (BAL) hoặc mẫu sinh thiết phổi và không có bằng chứng về viêm mạch máu nhỏ (viêm mao mạch phổi) hoặc giải thích khác chẩn đoán.
Chẩn đoán được xác nhận bằng sinh thiết phổi nếu các dấu hiệu khác không thuyết phục.
Điều trị bệnh nhiễm hemosiderin phổi vô căn
Corticosteroid
Corticosteroid có thể làm giảm tỷ lệ bệnh và tử vong của các đợt cấp tính của xuất huyết phế nang và có thể kiểm soát sự tiến triển của bệnh xơ phổi. Một số bệnh nhân có thể cần thêm thuốc ức chế miễn dịch.
Bệnh nhân rối loạn dung nạp gluten thì chế độ ăn không có gluten.