Nhiễm hemosiderin phổi tự phát là bệnh hiếm gặp gây xuất huyết phế nang lan tỏa tái phát mà không phát hiện tình trạng rối loạn tiềm ẩn; nó xảy ra chủ yếu ở trẻ em < 10 tuổi. Ở những bệnh nhân bị bệnh nhiễm sắt phổi vô căn, xuất huyết phế nang nhiều lần có thể dẫn đến nhiễm sắt phổi và xơ hóa phổi.
Tỷ lệ hiện mắc chính xác trong dân số phần lớn vẫn chưa được biết rõ do bệnh hiếm gặp và chủ yếu xuất hiện ở trẻ em, đối tượng còn thiếu các nghiên cứu mang tính đại diện. Trong một đánh giá có hệ thống về người trưởng thành mắc bệnh, độ tuổi trung bình khi được chẩn đoán là 34 tuổi và nam giới chiếm ưu thế gấp khoảng 2 lần (1).
Nó được cho là do khiếm khuyết trong nội màng mao mạch phế nang, có thể do tổn thương tự miễn dịch. Nhiều bệnh nhân có thương tổn cũng mắc bệnh celiac.
Tài liệu tham khảo chung
1. Chen XY, Sun JM, Huang XJ: Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin Respir J. 2017;11(6):677-681. doi:10.1111/crj.12440
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh nhiễm hemosiderin phổi vô căn
Triệu chứng và dấu hiệu của xuất huyết phế nang vô căn ở trẻ em bao gồm các giai đoạn khó thở tái phát và ho, đặc biệt là ho khan. Ho máu xảy ra sau đó. Trẻ em mắc bệnh nhiếm sắc tố sắt ở phổi vô căn có thể chỉ có biểu hiện chậm tăng trưởng và chậm tăng cân (không phát triển bình thường) và thiếu máu do thiếu sắt. Các triệu chứng phổ biến nhất ở người lớn là khó thở và mệt mỏi do xuất huyết phế nang và thiếu máu thiếu sắt.
Chẩn đoán bệnh nhiễm hemosiderin phổi vô căn
Chụp hình ngực (chụp X-quang hoặc chụp CT)
Rửa phế quản phế nang
Hiếm khi cần sinh thiết phổi
Bệnh nhiễm sắc tố sắt ở phổi vô căn được coi là chẩn đoán loại trừ vì theo định nghĩa, chỉ chẩn đoán bệnh này khi không tìm thấy nguyên nhân là bệnh nền nào khác gây xuất huyết phế nang lan tỏa. Có thể chẩn đoán hình ảnh ngực (chụp X-quang hoặc chụp CT), có thể cho thấy tình trạng thâm nhiễm phổi lan tỏa. Chẩn đoán bao gồm việc chứng minh dạng kết hợp của các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng (ví dụ: ho ra máu và thâm nhiễm phổi lan tỏa), thiếu máu do thiếu sắt và đại thực bào chứa hemosiderin trong dịch rửa phế quản-phế nang (BAL) hoặc mẫu bệnh phẩm sinh thiết phổi cộng với không có bằng chứng về viêm mạch máu nhỏ (viêm mao mạch phổi) hoặc một chẩn đoán có lý giải khác.
Chẩn đoán được xác nhận bằng sinh thiết phổi nếu các dấu hiệu khác không thuyết phục.
Điều trị bệnh nhiễm hemosiderin phổi vô căn
Glucocorticoid
Thuốc ức chế miễn dịch là phương pháp điều trị được lựa chọn để điều trị bệnh nhiễm sắc số sắt ở phổi vô căn (1). Glucocorticoid có thể làm giảm tỷ lệ mắc bệnh và tử vong do các đợt xuất huyết phế nang cấp tính và có thể kiểm soát tiến triển bệnh thành xơ phổi. Một số bệnh nhân có thể cần phải dùng thêm thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ: cyclophosphamide, azathioprine) để cải thiện kết quả điều trị.
Những bệnh nhân mắc bệnh celiac cần phải áp dụng chế độ ăn không gluten.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1, Saha BK, Milman NT: Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a review of the treatments used during the past 30 years and future directions. Clin Rheumatol. 2021;40(7):2547-2557. doi:10.1007/s10067-020-05507-4
