Bệnh thiếu máu thị thần kinh là tình trạng nhồi máu của đầu thị thần kinh. Có thể do viêm hoặc không do viêm. Triệu chứng cố định duy nhất là liên tục mất thị lực cấp tính không đau. Chẩn đoán là lâm sàng. Điều trị thể thiếu máu không do viêm không hiệu quả. Điều trị thể do viêm không giúp phục hồi thị lực.
Hai biến thể của nhồi máu thị thần kinh gồm: không do viêm mạch và do viêm mạch.
Thể không do viêm mạch thường xảy ra ở người trên 50 tuổi. Mất thị lực có xu hướng không nghiêm trọng như ở biến thể viêm mạch, thường ảnh hưởng đến nhóm người cao tuổi, điển hình khoảng 70 tuổi trở lên.
Hầu hết các trường hợp thiếu máu thị thần kinh đều một bên. Ở các trường hợp hai bên, 20% số ca sẽ bị ở mắt còn lại nhưng bị hai mắt cùng một lúc thì rất hiếm gặp. Bị cả hai mắt phổ biến hơn ở thể do viêm mạch so với không do viêm mạch.
Xơ vữa động mạch gây hẹp động mạch mi sau có thể là nguy cơ của thiếu máu đầu thị thần kinh không do viêm mạch, đặc biệt là sau một cơ tụt huyết áp. Bất cứ phản ứng viêm nào ở động mạch, đặc biệt viêm động mạch tế bào khổng lồ, đều có thể dẫn tới thiếu máu đầu thị thần kinh do viêm mạch.
Tình trạng thiếu máu cấp tính gây phù gai và làm nặng thêm tình trạng thiếu máu. Gai thị nhỏ là nguy cơ của thiếu máu đầu thị thần kinh không do viêm mạch. Thông thường không tìm được nguyên nhân rõ ràng của thiếu máu đầu thị thần kinh không do viêm mạch mặc dù có các yếu tố nguy cơ như xơ vữa động mạch (ví dụ, đái đường, hút thuốc lá, tăng huyết áp), ngừng thở khi ngủ, một số thuốc (ví dụ, amiodarone, có thể cả chất ức chế phosphodiesterase-5), và rối loạn tăng đông. Đặc điểm mất thị lực khi tỉnh dậy của bệnh nhân khiến các nhà nghiên cứu nghi ngờ ảnh hưởng của tụt huyết áp ban đêm lên thể thiếu máu không do viêm mạch.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ
Cả hai thể đều nhanh chóng mất thị lực (vài phút, vài giờ hoặc vài ngày) không kèm đau. Một số bệnh nhân nhận thấy mất thị lực khi tỉnh dậy. Các triệu chứng cơ năng như mệt mỏi toàn thân, đau nhức cơ, đau đầu vùng thái dương, đau khi chải tóc, cứng hàm và tăng cảm giác vùng động mạch thái dương có thể là biểu hiện của viêm động mạch tế bào khổng lồ; tuy nhiên, các triệu chứng này có thể không xảy ra đến sau khi mất thị lực. Khi lực giảm sẽ có biểu hiện tổn thương phản xạ đồng tử hướng tâm.
Phù gai và mờ các mạch máu nhỏ trên bề mặt gai thị. Thường xuất huyết cạnh gai. Gai thị có thể nhạt màu trong thể viêm mạch và cương tụ trong thể không do viêm mạch. Ở cả hai giống, kiểm tra hiện trường bằng mắt thường cho thấy khuyết tật dọc và/hoặc trung tâm.
Chẩn đoán bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ
Tốc độ máu lắng (ESR), CRP và công thức máu
Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) não và quỹ đạo nếu tình trạng mất thị lực đang tiến triển
Chẩn đoán nhồi máu thần kinh thị giác được dựa chủ yếu vào đánh giá lâm sàng, nhưng có thể cần xét nghiệm hỗ trợ. Quan trọng nhất là loại trừ loại viêm mạch vì mắt kia có nguy cơ mất thị lực nếu không điều trị bệnh nhân ngay. Cần tiến hành ngay lập tức các xét nghiệm ESR, CBC, và CRP. ESR thường tăng lên đáng kể trong viêm mạch, thường vượt quá 100 mm/h, và bình thường ở thể thiếu máu không do viêm mạch. Protein phản ứng C cũng tăng cao và nhạy hơn ESR trong chẩn đoán viêm động mạch tế bào khổng lồ. CBC được thực hiện để xác định chứng tăng tiểu cầu (> 400 × 103/ mcL), bổ sung thêm giá trị dự đoán tích cực và tiêu cực khi chỉ sử dụng ESR.
Nếu nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ, nên bắt đầu dùng corticosteroid ngay lập tức và sinh thiết động mạch thái dương càng sớm càng tốt (ít nhất trong vòng 1 đến 2 tuần vì tác dụng của liệu pháp prednisone có thể làm giảm hiệu quả chẩn đoán mô bệnh học). Thay đổi của CRP rất có giá trị trong theo dõi tiến triển của bệnh cũng như đáp ứng điều trị. Đối với các trường hợp giảm thị lực tiến triển, nên chụp CT hoặc MRI não và các hốc mắt để loại trừ các tổn thương do chèn ép.
Với thiếu máu đầu thị thần kinh không do viêm mạch, cần làm xét nghiệm hỗ trợ dựa vào nguyên nhân hay yếu tố nguy cơ nghi ngờ. Ví dụ, nếu bệnh nhân ngủ ngày nhiều hoặc ngáy khi ngủ hoặc béo phì, cần tiến hành các khám nghiệm để chẩn đoán tình trạng ngừng thở khi ngủ. Nếu bệnh nhân bị mất thị lực khi thức giấc, cần theo dõi huyết áp 24 giờ.
Tiên lượng cho bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ
Không có cách điều trị hiệu quả với thiếu máu đầu thị thần kinh không do viêm mạch tuy nhiên có tới 40% bệnh nhân tự phục hồi thị lực.
Trong thể viêm mạch, tổn thương thị lực và thị trường có thể trầm trọng hơn. Điều trị nhanh chóng không khôi phục lại thị lực bị mất ở mắt bị ảnh hưởng nhưng có tác dụng bảo vệ mắt còn lại. Điều trị không thích hợp sẽ dẫn tới nguy cơ tái phát và mất thị lực tiến triển.
Điều trị bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ
Corticosteroid cho thể viêm mạch
Loại viêm động mạch được điều trị bằng corticosteroid đường uống (prednisone 80 mg uống mỗi ngày một lần và giảm dần liều lượng dựa trên tốc độ máu lắng và protein phản ứng C) để bảo vệ mắt còn lại. Nếu mất thị lực sắp xảy ra thì nên dùng corticosteroid đường tĩnh mạch. Không nên trì hoãn điều trị khi chờ sinh thiết. Kết quả ban đầu từ các thử nghiệm lâm sàng cho thấy tocilizumab cải thiện sự thuyên giảm không do glucocorticoid khi so sánh với corticosteroid chỉ trong bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ (1). Việc điều trị thể không do viêm mạch bằng aspirin hoặc corticosteroid không hiệu quả. Các yếu tố nguy cơ được kiểm soát. Dụng cụ trợ thị (ví dụ, kính lúp, thiết bị in lớn, đồng hồ báo) có thể hữu ích trong cả hai thể.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317-328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Những điểm chính
Bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ thường do xơ vữa động mạch, nhưng bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ luôn phải được loại trừ.
Nghi ngờ thiếu máu thị thần kinh ở những bệnh nhân trên 55 tuổi mất thị lực đột ngột không đau.
Nếu nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ, hãy điều trị bằng corticosteroid để giảm nguy cơ tổn thương hai bên.
Tiên lượng dè dặt.