U hốc mắt có thể lành hoặc ác tính và phát triển bắt đầu từ bên trong hốc mắt hoặc thứ phát từ một nguồn kế cận như mi mắt, cạnh xoang, tại xoang hoặc trong sọ. U não cũng có thể di căn từ các cơ quan khác.
Một số loại u thường gây lồi mắt và lệch nhãn cầu theo hướng đối diện với u. Có thể có biểu hiện đau, nhìn đôi, và mất thị lực. Chẩn đoán u hốc mắt dựa vào bệnh sử, khám lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh thần kinh (CT, MRI hoặc cả hai) nhưng để chẩn đoán xác định thường yêu cầu sinh thiết. Nguyên nhân và điều trị thay đổi theo nhóm tuổi.
Trẻ em
U lành tính ở trẻ em phổ biến nhất là khối u bì và tổn thương mạch máu như u mạch hang trẻ sơ sinh và dị dạng bạch mạch. Điều trị các khối u bì bằng phẫu thuật cắt bỏ. U mạch hang trẻ sơ sinh có xu hướng xuất hiện nguyên phát nên không cần điều trị, tuy nhiên khi u ở mi trên có thể gây ảnh hưởng thị lực và cần sử dụng chẹn beta. Các dị dạng bạch mạch nhỏ không gây ra các triệu chứng có thể được theo dõi trên lâm sàng. Đối với các dị dạng bạch huyết lớn hơn hoặc những dị dạng đang gây ra các triệu chứng, các lựa chọn bao gồm phẫu thuật cắt bỏ, liệu pháp điều trị nội mạc và sirolimus (1).
© Springer Science+Business Media
U ác tính ở trẻ em phổ biến nhất bệnh sarcoma cơ vân và tổn thương di căn liên quan đến bệnh bạch cầu hoặc là u nguyên bào thần kinh. Nếu khối sarcoma cơ vân được cắt bỏ, tiếp theo là hóa trị và xạ trị. Bệnh bạch cầu thường được điều trị bằng xạ trị hốc mắt, hóa trị hoặc cả hai.
Người lớn
U lành tính ở người lớn phổ biến nhất u màng não, nang niêm mạc, và dị dạng xoang tĩnh mạch hang (trước đây còn gọi là u mạch hang). Ung thư tuyến đa hình của tuyến lệ ít gặp hơn. Khi biểu hiện triệu chứng, u màng não vùng cánh bướm được điều trị bằng phẫu thuật thu nhỏ qua mở sọ, đôi khi được bổ sung bằng một đợt xạ trị. Vì các tế bào u mô màng não thầm nhiễm nền sọ, nên không thể cắt bỏ hoàn toàn. Nang niêm mạc được điều trị dẫn lưu xuống mũi do hầu hết nang xuất phát từ xoang sàng hoặc xoang trán. Dị dạng động tĩnh mạch (loại u hốc mắt lành tính phổ biến nhất) và u tuyến lệ tuyến lệ được cắt bỏ.
Khối u ác tính ở người lớn phổ biến nhất u lympho, ung thư biểu mô vảy, và ung thư di căn. Ít phổ biến hơn là ung thư biểu mô tuyến nang của tuyến lệ, mang tính chất ác tính.
U lympho liên quan đến hốc mắt là khối u ác tính thường gặp nhất ở hốc mắt và thường là tế bào B và có độ đặc trưng thấp (thường là u lympho MALT [mô bạch huyết liên quan đến niêm mạc], còn được gọi là u lympho tế bào B vùng biên ngoài hạch). U lympho có thể là hai bên, đồng thời và có thể là một phần của một bệnh hệ thống hoặc tồn tại riêng biệt trong hốc mắt. Nhiều u lympho hốc mắt có các triệu chứng và phát hiện tối thiểu mặc dù có những phát hiện về X quang ấn tượng. Xạ trị điều trị hiệu quả u lympho hốc mắt với ít tác dụng phụ, nhưng điều trị bằng kháng thể đơn dòng (ví dụ: rituximab) chống lại thụ thể bề mặt (ví dụ, CD20) trên bạch cầu lympho cũng có hiệu quả và cần được xem xét bổ sung hoặc thay thế cho xạ trị, đặc biệt là nếu u lympho toàn thân.
Hầu hết các tế bào ung thư biểu mô xuất phát từ các xoang quanh mũi kế cận. Phẫu thuật, xạ trị, hoặc cả hai đều là các điều trị chủ yếu.
Tổn thương di căn thường được điều trị xạ trị. Bệnh di căn liên quan đến hốc mắt thường là một dấu hiệu tiên lượng xấu; khối u tế bào ưa bạc là một ngoại lệ đáng chú ý.
Ung thư biểu mô nang tuyến lệ được điều trị bằng phẫu thuật và sau đó xạ trị bổ trợ (đôi lúc là liệu pháp tia proton) hoặc hóa chất đường động mạch phối hợp xạ trị và phẫu thuật.
Tài liệu tham khảo chung
1. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518