Rối loạn protein máu gây xuất huyết mạch máu

TheoDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 05 2023

    Các tình trạng gây ra các protein bất thường trong máu, điển hình là các dạng globulin miễn dịch có thể làm thành mạch dễ vỡ gây xuất huyết.

    (Xem thêm Tổng quan các rối loạn chảy máu do mạch máu.)

    Ban xuất huyết đề cập đến những vết tím da hoặc niêm mạc do xuất huyết. Các tổn thương nhỏ (< 2 mm) được gọi là chấm và các tổn thương lớn được gọi là các nốt hay bầm.

    Bệnh Amyloidosis

    Thoái hóa tinh bột gây lắng đọng tinh bột (amyloid) ở các mạch ở da và mô dưới da, có thể làm tăng sự dễ vỡ mạch máu, gây ra xuất huyết. Ban xuất huyết thường xuất hiện trên các chi trên ngược với giảm tiểu cầu miễn dịch, trong đó xuất huyết xảy ra chủ yếu ở các chi dưới. Cần nghĩ đến bệnh thoái hóa tinh bột ở bệnh nhân có xuất huyết quanh mắt, hoặc xuất huyết dạng ban tiến triển sau khi chạm nhẹ vào da, xét nghiệm không có giảm tiểu cầu.

    Một số bệnh nhân bị thoái hóa dạng tinh bột có tật lưỡi to (lưỡi phì đại) và có thể có lắng đọng dạng tinh bột trên vai và trong da.

    Ở một số bệnh nhân, yếu tố đông máu X bị dạng tinh bột hấp thụ và trở thành thiếu hụt, nhưng tình trạng thiếu hụt này thường không phải là nguyên nhân gây chảy máu.

    Tật lưỡi to
    Dấu các chi tiết
    Hình ảnh này cho thấy một bệnh nhân mắc bệnh amyloidosis toàn thân và phì đại lưỡi. Lưỡi nhô ra ở khóe miệng và thụt từ răng hàm trên có thể nhìn thấy trên mặt lưng.
    © Springer Science+Business Media

    Hầu hết các bệnh nhân có tăng chuỗi nhẹ ở huyết thanh.

    Chẩn đoán thoái hóa dạng tinh bột được xác nhận bằng sinh thiết mô (ví dụ: nhuộm lưỡng chiết đỏ Congo của mô bị thương tổn hoặc hút mỡ bụng).

    Cryoglobulinemia

    Cryoglobulin là những globulin miễn dịch bị tủa lại trong huyết tương khi bị làm lạnh, hoặc khi chảy qua da hoặc dưới da ở các đầu chi bị lạnh. Cryoglobulin có thể là IgG, IgM hoặc IgA. Các loại huyết sắc tố hỗn hợp thường được cấu tạo bởi IgM được tạo phức với IgG đơn dòng hoặc đa dòng. Các phức hợp miễn dịch có thể can thiệp vào chức năng tiểu cầu bình thường và trùng hợp fibrin.

    Globulin miễn dịch đơn dòng được hình thành trong macroglobulin máu (u lympho tương bào-lympho) hoặc trong đa u tủy đôi khi hoạt động như các globulin lạnh, cũng như các phức hợp miễn dịch IgM-IgG hỗn hợp được hình thành trong một số bệnh truyền nhiễm mạn tính, phổ biến nhất là viêm gan C.

    Globulin lạnh cũng có thể vô căn.

    Cryoglobulinemia cũng có thể dẫn đến viêm mạch máu nhỏ, có thể gây ra ban xuất huyết; tăng độ nhớt và chấn thương mạch máu trực tiếp có thể góp phần. Bệnh cryoglobulin huyết có thể biểu hiện với hoại tử xuất huyết acral, ban xuất huyết sờ thấy, võng mạc sống và loét chân.

    Cryoglobulin được phát hiện bằng xét nghiệm.

    Cryoglobulinemia
    Dấu các chi tiết
    Hình ảnh này cho thấy bệnh máu lạnh có biểu hiện hoại tử xuất huyết vùng da, ban xuất huyết có thể sờ thấy, mụn sống và loét chân.
    Được sự cho phép của nhà xuất bản. Theo Deitcher S. Trong Tập ảnh về Huyết học lâm sàng. Biên tập bởi JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

    Xuất huyết do tăng gammaglobulin máu

    Là một tình trạng xuất huyết do viêm mạch, gặp ở phụ nữ. Xuất huyết nhỏ, hơi gờ, thường tái diễn xuất hiện ở cẳng chân. Những tổn thương này để lại di chứng đốm nâu nhỏ. Nhiều bệnh nhân có biểu hiện rối loạn miễn dịch (ví dụ, Hội chứng Sjögren, lupus ban đỏ hệ thống).

    Chẩn đoán: dấu hiệu tăng Ig đa dòng Sinh thiết da có thể là cần thiết. Sinh thiết da có thể là cần thiết.

    Viêm mạch máu liên quan dến IgA

    Viêm mạch liên quan đến immunoglobulin A (ban xuất huyết Henoch-Schonlein) là một bệnh viêm mạch máu nhỏ qua trung gian IgA xảy ra chủ yếu ở trẻ em. Bệnh này liên quan đến da, khớp, ruột và thận.

    Ban xuất huyết có thể sờ thấy phát triển chủ yếu ở cẳng chân và mông. Do sự phân bố của tình trạng này, nó có thể bị nhầm lẫn với hồng ban nút, một tình trạng viêm mô mỡ phản ứng có thể xảy ra trên bệnh nhân mắc nhiều bệnh nhiễm trùng, miễn dịch, ung thư và do thuốc.

    Hội chứng tăng độ nhớt máu

    Hội chứng tăng độ nhớt máu, thường là kết quả do tăng nồng độ IgM huyết tương, cũng có thể dẫn tới xuất huyết và các hình thức chảy máu bất thường khác (ví dụ: chảy máu mũi) ở bệnh nhân có macroglobulin máu (globulin trọng lượng cao). Tăng IgA và IgG3) cũng có thể làm tăng độ nhớt máu.