(Xem thêm Cách tiếp cận với Bệnh nhân đau đầu.)
Tăng áp lực nội sọ nguyên phát thường xảy ra ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ. Tỷ lệ mới mắc là 1 / 100.000 ở phụ nữ cân nặng bình thường nhưng tăng lên 20 / 100.000 ở phụ nữ béo phì. Áp lực nội sọ cao (> 250 mm H2O); nguyên nhân không rõ nhưng có thể liên quan đến tắc nghẽn dòng chảy của tĩnh mạch não, có thể do các xoang tĩnh mạch nhỏ hơn bình thường.
Ở trẻ em, bệnh lý này đôi khi tiến triển sau khi ngừng dùng corticosteroid hoặc sau khi trẻ đã uống một lượng lớn tetracycline.
Triệu chứng cơ năng và thực thể
Hầu như tất cả các bệnh nhân đều bị đau đầu toàn bộ hàng ngày hoặc gần ngày với cường độ dao động, đôi khi có buồn nôn. Họ cũng có thể bị giảm thị lực thoáng qua, song thị (do rối loạn chức năng dây 6) và tiếng ù kiểu mạch đập nội sọ. Mất thị lực bắt đầu ở ngoại vi và có thể bệnh nhân nhận biết được cho tới khi tiến triển đến giai đoạn muộn. Mất thị lực vĩnh viễn là hậu quả nghiêm trọng nhất. Một khi thị lực bị mất, thường không hồi phục được, ngay cả khi áp lực nội sọ (ICP) giảm.
Thường gặp phù gai thị cả hai bên; một vài bệnh nhân có phù gai thị một bên hoặc không phù. Ở một số bệnh nhân không triệu chứng, phù gai được phát hiện trong quá trình khám mắt thường quy. Khám thần kinh có thể phát hiện liệt dây 6 không hoàn toàn, ngoài ra không có gì đáng chú ý.
Chẩn đoán
Nếu các kết quả lâm sàng gợi ý tăng áp lực nội sọ nguyên phát, thầy thuốc lâm sàng nên kiểm tra thị trường và đáy mặt, ngay cả ở những bệnh nhân không có triệu chứng thị giác.
Lâm sàng gợi ý chẩn đoán và hình ảnh thần kinh khẳng định chẩn đoán (nên chụp CHT mạch máu) khi kết quả bình thường (ngoại trừ xoang tĩnh mạch ngang), tiếp theo, nếu không có chống chỉ định, chọc dò tủy sống để xét nghiệm DNT. Kết quả cho thấy áp lực DNT tăng và thành phần DNT bình thường.
Việc sử dụng một số loại thuốc nhất định và một số bệnh lý có thể tạo ra một bệnh cảnh lâm sàng giống tăng áp lực nội sọ nguyên phát và cần được loại trừ (xem Bảng: Các bệnh lý phối hợp với phù gai thị và biểu hiện giống tăng áp lực nội nguyên phát).
Các bệnh lý phối hợp với phù gai thị và biểu hiện giống tăng áp lực nội nguyên phát
Điều trị
Tăng áp lực nội sọ nguyên phát đôi khi tự khỏi mà không cần điều trị.
Điều trị tăng áp lực nội sọ nguyên phát cần nhằm vào những điều sau:
Thuốc ức chế anhydrase carbonic acetazolamide (250 mg uống bốn lần/ngày) được với vai trò lợi tiểu.
Những bệnh nhân béo phì được khuyến khích giảm cân. Điều này có thể làm giảm áp lực nội sọ.
Chọc dò tủy sống nhiều lần đang gây tranh cãi nhưng đôi khi được sử dụng, đặc biệt nếu thị lực bị đe dọa trong khi chờ đợi việc điều trị dứt khoát.
Bất kỳ nguyên nhân tiềm ẩn (bệnh lý hoặc thuốc) cũng cần được điều chỉnh hoặc loại bỏ nếu có thể.
Thuốc dùng cho chứng đau nửa đầu (đặc biệt là topiramate, cũng ức chế anhydrase cacbonic) có thể làm giảm đau đầu. NSAIDs có thể được sử dụng khi cần thiết.
Nếu thị lực suy giảm mặc dù đã điều trị, có thể chỉ định:
Phẫu thuật giảm béo tạo sự giảm cân ổn định có thể chữa khỏi chứng rối loạn ở những bệnh nhân béo phì nếu không thể giảm cân được.
Cần đánh giá về nhãn khoa thường xuyên (bao gồm thị trường tiêu chuẩn) để theo dõi đáp ứng đối với điều trị; việc kiểm tra độ sắc nét thị giác không đủ nhạy để cảnh báo việc mất thị lực.
Những điểm chính
-
Cân nhắc chẩn đoán tăng áp lực nội sọ nguyên phát nếu bệnh nhân, đặc biệt là phụ nữ thừa cân, có biểu hiện đau đầu thường ngày với hoặc có triệu chứng thị giác; kiểm tra thị trường và thị lực
-
Chẩn đoán dựa trên kết quả chụp não (tốt nhất là MRI mạch máu), và nếu không có chống chỉ định thì chọc dịch não tủy.
-
Khuyến cáo giảm cân nếu cần và điều trị bằng acetazolamide.
-
Thường xuyên đánh giá nhãn khoa (bao gồm cả định lượng thị trường) để theo dõi đáp ứng đối với điều trị.
