Bệnh pemphigoid niêm mạc là nhắc đến một nhóm không đồng nhất các bệnh lý tự miễn dịch mạn tính hiếm có xu hướng gây các tổn thương trợt ở niêm mạc, thường có sẹo và gây ảnh hưởng. Chẩn đoán bằng sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Corticosteroid tại chỗ hoặc tiêm nội tổn thương và có thể kết hợp doxycycline và nicotinamide cho các trường hợp nhẹ hơn. Có thể cần ức chế miễn dịch toàn thân đối với bệnh nặng.
Bọng nước là các túi nổi cao, chứa chất lỏng có đường kính ≥ 10 mm.
(Các thuật ngữ đồng nghĩa với pemphigoid niêm mạc mà hiện không còn được sử dụng bao gồm pemphigoid sẹo, pemphigoid mắt và pemphigoid niêm mạc lành tính)
MMP miệng và MMP mắt là điển hình, nhưng các vị trí niêm mạc khác và da (thường là đầu và thân trên) có thể bị tổn thương. Người cao tuổi thường bị ảnh hưởng, phụ nữ nhiều hơn nam giới.
Pemphigoid niêm mạc được đặc trưng bởi tổn thương dưới thượng bì gây ra bởi tự kháng thể chống lại các phân tử của màng đáy. Các phân tử đích trong MMP nằm sâu hơn trong pemphigoid bọng nước. Một số kháng nguyên đã được xác định, bao gồm cả những chất chống lại BPAG2, laminin-332, và collagen loại VII. Các kháng thể đối với beta-4 integrin đã được xác định trong MMP nói chung và MMP mắt và các kháng thể đối với integin alpha-6 đã được xác định trong MMP miệng.
Chẩn đoán dạng pemphigoid niêm mạc
Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
Sự liên quan giữa niêm mạc và vết sẹo giúp phân biệt giữa MMP và pemphigoid bọng nước. Chẩn đoán pemphigoid niêm mạc được hỗ trợ bởi sinh thiết tổn thương và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Lắng đọng thành dải ở màng đáy bao gồm IgG, IgA, và C3. Các kháng thể huyết thanh có xu hướng vắng mặt hoặc ở mức độ thấp.
Tiên lượng về dạng pemphigoid niêm mạc
Pemphigoid niêm mạc tiến triển chậm, hiếm khi tự ổn định, và thường đáp ứng không đầy đủ để điều trị. Tùy thuộc vào vị trí bị ảnh hưởng, di chứng nghiêm trọng có thể bao gồm tổn thương mắt và mù, sự ăn mòn, phá hủy đường dẫn khí, và sự co kéo của thực quản hay vùng sinh dục. Bệnh nhân có mắc MMP kháng laminin-332 tăng nguy cơ ung thư nội bộ; nếu nghi ngờ cấu trúc này (ví dụ, bằng kết quả miễn dịch huỳnh quang), bệnh nhân nên được sàng lọc các bệnh ung thư phổ biến ở độ tuổi và giới tính của họ.
Điều trị dạng pemphigoid niêm mạc
Đối với bệnh nhẹ, corticosteroid và doxycycline cộng với nicotinamide
Đối với bệnh nặng, ức chế miễn dịch toàn thân
Điều trị pemphigoid niêm mạc cũng tương tự như pemphigoid bọng nước. Corticosteroid tại chỗ hoặc tiêm nội tổn thương và kết hợp đường uống doxycycline 100 mg uống 2 lần/ngày và nicotinamide 500 mg uống 3 lần/ngày có thể hữu ích cho các trường hợp nhẹ hơn.
Bệnh nặng có thể cần ức chế miễn dịch với dapsone hoặc prednisone hoặc đôi khi liều cao prednisone với thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide, rituximab) và globulin miễn dịch tĩnh mạch.