(Xem thêm Tổng quan các rối loạn đông máu.)
Nguyên nhân
Đông máu rải rác trong lòng mạch là kết quả của sự tiếp xúc của mô với máu, bắt đầu khởi phát thác đông máu. Ngoài ra, DIC hoạt hóa con dường tiêu sợi huyết (xem Hình: Tiêu sợi huyết.). Dưới tác động của cytokin và thay đổi dòng chảy máu ở vi mạch, các tế bào nội mô giải phóng yếu tố hoạt hóa plasminogen của mô (tPA) . Cả tPA và plasminogen gắn với các fibrin polymer, và plasmin (do tPA hoạt hóa plasminogen thành) sẽ giáng hóa fibrin thành D-dimers và các sản phẩm thoái giáng khác. Do đó DIC gây ra cả huyết khối và chảy máu.
DIC hay gặp trong những trường hợp lâm sàng sau:
-
Các biến chứng của sản khoa (ví dụ:, rau bong non, nạo thai, thai lưu tắc mạch ối):. do các yếu tố của mô của rau thai hoạt hóa và đi vào tuần hoàn của mẹ.
-
Nhiễm trùng, đặc biệt với gram âm: độc tố của vi khuản gram làm các thực bào, tế bào nội mô, tế bào mô sản xuất các yếu tố mô.
-
Ung thư, đặc biệt ung thư biểu mô chế tiết ung thư tuyến tụy,ung thư tuyến tiền liệt, và lơ xê mi cấp tiền tủy bào: Các tế bào khối u giải phóng yếu tố mô.
-
Sốc do bất kỳ nguyên nhân nào gây tổn thương mô do thiếu máu cục bộ và giải phóng các yếu tố mô.
Các nguyên nhân ít phổ biến hơn của DIC bao gồm
-
Tổn thương mô nghiêm trọng do chấn thương đầu, bỏng, tê cóng, hoặc vết thương do đạn
-
Các biến chứng của phẫu thuật tuyến tiền liệt vì tạo điều kiện cho các mảnh tuyến tiền liệt có yếu tố mô (cùng với các chất kích hoạt plasminogen) đi vào tuần hoàn
-
Rắn cắn: các enzyme trong nọc rắn từ vết cắn đi vào tuần hoàn, hoạt hóa một hoặc nhiều yếu tố đông máu và tạo ra thrombin, tư đó chuyển fibibogen thành fibrin
-
Tan máu nội mạch
-
Phình động mạch chủ hoặc u mạch máu (hội chứng Kasabach-Merritt) liên quan đến tổn thương thành mạch và các vùng ứ máu
Đông máu nội mạch rải rác tiến triển chậm thường do ung thư, phình mạch hoặc các u mạch máu.
Sinh lý bệnh
DIC tiến triển chậm gây ra biểu hiện huyết khối tắc tĩnh mạch trước (ví dụ, huyết khối tĩnh mạch sâu,tắc mạch phổi), mặc dù đôi khi cũng có ở bệnh sùi van tim; có thể chảy máu bất thường nhưng không phổ biến.
DIC tiến triển nhanh, nặng, ngược lại, gây ra giảm tiểu cầu và cạn kiệt các yếu tố đông máu, fibrinogen và gây ra chảy máu. Xuất huyết nội tạng cùng với huyết khối vi mạch có thể gây ra rối loạn chức năng và thất bại ở nhiều cơ quan. DIC cũng gây tan máu nội mạch múc độ nhẹ, tạo các mảnh vỡ hồng cầu.
Triệu chứng và Dấu hiệu
DIC tiến triển chậm: có thẻ có, các triệu chứng huyết khối tĩnh mạch và / hoặc triệu chứng tắc nghẽn phổi.
DIC nặng, tiến triển nhanh: xuất huyết nơi tiêm truyền, có thể xuất huyết hệ tiêu hóa.
Chẩn đoán
Nghi ngờ DIC ở những bệnh nhân chảy máu không rõ lý do, hoặc có huyết khối tắc mạch đặc biệt nếu có bệnh lý nền phù hợp. Nếu nghi ngờ DIC, cần xét nghiệm số lượng tiểu cầu, PT, PTT, nồng độ fibrinogen, ddimer- (hoặc các sản phẩm giáng hóa khác của fibrin).
DIC tiến triển chậm: giảm tiểu cầu mức độ nhẹ, PT và PTT bình thường đến kéo dài ít, giảm fibrinogen và tăng d-dimer mức trung bình. Do những bệnh nền có thể kích thích tăng tổng hợp fibrinogen như môt phản ứng pha cấp, vì thế chỉ cần nồng độ fibrinogen thấp trong 2 lần định lượng liên tiếp có thể chẩn đoán DIC. Giá trị PTT ban đầu trong DIC tiến triển chậm có thể ngắn hơn bình thường, có thể là do hoạt hóa các yếu tố đông máu trong huyết tương.
DIC tiến triển nhanh, nặng: giảm tiểu cầu trầm trọng hơn, PT và PTT kéo dài hơn, fibrinogen huyết tương giảm nhanh, ddimer-tăng cao.
Yếu tố VIII giúp chẩn đoán phân biệt DIC cấp với hoại tử gan, do có những bất thường về xét nghiệm đông máu như nhau. Trong hoại tử gan: yếu tố VIII tăng lên do yếu tố này được tạo ra trong các tế bào nội mô ở gan và được giải phóng khi chúng bị phá huỷ. Trong DIC: yếu tố VIII giảm trong DIC do thrombin làm tăng protein C hoạt hóa- là một proteolyses phân giải dạng hoạt hóa của các yếu tố VIII.
Điều trị
Cần điều trị bệnh nguyên trước (ví dụ, điều trị kháng sinh phổ rộng đối với trường hợp nghi ngờ nhiễm khuẩn gram âm, nạo tử cung nếu sót rau). Nếu điều trị hiệu quả, DIC có thể giảm nhanh chóng.
Chảy máu nghiêm trọng
Nếu chảy máu trầm trọng hoặc liên quan đến vị trí quan trọng (ví dụ như não, đường tiêu hoá), hoặc nếu có nhu cầu cấp thiết cho phẫu thuật, cân chỉ định truyền chế phẩm bổ trợ. Các chế phẩm máu cần truyền:
Chưa nhận thấy hiệu quả khi sử dụng antithrombin trong các trường hợp DIC nặng, tiến triển nhanh. Truyền dịch khi có huyết áp thấp là cần thiết để kìm hãm DIC.
DIC tiến triển chậm
Heparin: hữu dụng trong điều trị DIC tiến triển chậm với huyết khối hoặc tắc mạch phổi. Heparin thường không được chỉ định trong DIC tiến nhanh có nguy cơ chảy máu hoặc đang chảy máu, ngoại trừ ở phụ nữ có thai lưu và tình trạng DIC tiến triển: có giảm tiểu cầu, fibrinogen và các yếu tố đông máu rất nhanh. Ở những bệnh nhân này, heparin được cho trong nhiều ngày để kiểm soát DIC, làm tăng tiểu cầu và fibrinogen, và giảm tiêu thụ yếu tố đông máu. Sau đó sẽ ngừng heparin và nạo tử cung.
Những điểm chính
-
Trong đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC), thác đông máu được kích hoạt khi máu tiếp xúc với yếu tố mô. Cùng với hệ thống đông máu, hệ thống tiêu sợi huyết cũng được hoạt hóa.
-
DIC thường bắt đầu rât nhanh và gây chảy máu và tắc nghẽn vi mạch, dẫn đến sự suy cơ quan.
-
DIC đôi khi bắt đầu chậm và gây ra hiện tượng huyết khối tắc mạch chứ không phải chảy máu.
-
DIC nặng, khởi phát nhanh gây ra giảm tiểu cầu nặng, PT và PTT kéo dài, giảm fibrinogen, và tăng d-dimer rất nhanh.
-
Điều chỉnh nguyên nhân là ưu tiên; nếu chảy máu trầm trọng cần điều trị thay thế bằng truyền khối tiểu cầu, tủa, và huyết tương tươi đông lạnh.
-
Heparin rất hữu ích trong DIC khởi phát chậm, nhưng hiếm khi sử dụng ở DIC khởi phát nhanh (chủ yếu ở phụ nữ có thai lưu).
