Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Первичный альдостеронизм

(Синдром Конна)

Авторы:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Проверено/пересмотрено май 2022
Вид
Ресурсы по теме

Первичный альдостеронизм обусловлен автономной продукцией альдостерона корой надпочечников (при ее гиперплазии, аденоме или раке). Симптомы и признаки включают приступы слабости, повышение артериального давления и гипокалиемию. Диагноз основывают на результатах определения уровня альдостерона в плазме и активности ренина плазмы. Лечение зависит от причины заболевания. Опухоль, по возможности, удаляют; при гиперплазии для нормализации артериального давления и устранения других клинических проявлений применяют спиронолактон или сходные лекарства.

Альдостерон – наиболее активный минералокортикоид, продуцируемый надпочечниками. Он вызывает задержку натрия и экскрецию калия. В почках альдостерон стимулирует перенос натрия из просвета дистальных канальцев в канальцевые клетки в обмен на калий и водород. Аналогичное действие он оказывает в слюнных и потовых железах, в клетках слизистой кишечника, а также в процессах обмена между внутриклеточной (ВКЖ) и внеклеточной (ВнеКЖ) жидкостями.

Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой Первичный альдостеронизм и, в меньшей степени, адренокортикотропным гормоном (АКТГ). Ренин представляет собой протеолитический фермент, который образуется в юкстагломерулярных клетках почек. Снижение объема крови и скорости кровотока в афферентных почечных артериолах или гипонатриемия Гипонатриемия Гипонатриемия – снижение концентрации натрия в сыворотке до < 136 мЭкв/л (< 136 ммоль/л), обусловленное избытком воды по отношению к растворенным в ней веществам. К наиболее частым причинам... Прочитайте дополнительные сведения приводит к усилению секреции ренина, который превращает вырабатываемый печенью ангиотензиноген в ангиотензин I. Ренин превращает поступающий с печени ангиотензиноген в ангиотензин I, который под действием ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) подвергается дальнейшему превращению в ангиотензин II, который, в свою очередь, вызывает секрецию альдостерона; ренин также обладает прессорным действием. Задержка натрия и воды, вызываемая повышенным альдостероном, приводит к увеличению ОЦК и торможению секреции ренина.

Первичный альдостеронизм вызван

  • Аденома надпочечников, обычно односторонняя, из клеток клубочковой зоны коры надпочечников

  • Карцинома или гиперплазия надпочечников (редко)

У детей аденомы встречаются крайне редко, но первичный альдостеронизм иногда встречается при карциноме надпочечников детского возраста или их гиперплазии.

При гиперплазии, которая чаще встречается у пожилых людей, повышена функция коры обоих надпочечников; аденома отсутствует. Клиническая картина может также возникать при определенных формах врожденной гиперплазии надпочечников (при которой повышены другие минералокортикоиды) и при доминантном наследовании дексаметазон-подавляемый гиперальдостеронизм.

Небольшие альдостерон-секретирующие аденомы все чаще признаются в качестве причины развития первичной гипертонии, даже если уровни калия в сыворотке крови находятся в норме.

Симптомы и признаки первичного альдостеронизма

Гипернатриемия Гипернатриемия Гипернатриемию диагностируют при концентрации натрия в сыворотке > 145 мЭкв/л (> 145 ммоль/л). Это означает дефицит общего количества воды в организме по отношению к общему содержанию натрия... Прочитайте дополнительные сведения , гиповолемия и гипокалиемический алкалоз могут сопровождаться эпизодическими приступами слабости, парестезиями, транзиторным параличом и тетанией. Часто наблюдаются диастолическая гипертензия Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт. ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт. ст.). Повышение АД... Прочитайте дополнительные сведения Артериальная гипертензия и гипокалиемическая нефропатия с полиурией и полидипсией. Во многих случаях единственным проявлением оказывается артериальная гипертония легкой или умеренной степени. Отеки возникают редко.

Диагностика первичного альдостеронизма

  • Определение электролитов

  • Определение уровня альдостерона в плазме

  • Определение активности ренина плазмы (АРП)

  • Визуализация надпочечников

  • Двусторонняя катетеризация надпочечниковых вен (для определения уровней кортизола и альдостерона)

Первичный альдостеронизм подозревают у пациентов с артериальной гипертонией и гипокалиемией Гипокалиемия Гипокалиемия – снижение концентрации калия в сыворотке < 3,5 мЭкв/л (< 3,5 ммоль/л), обусловленное уменьшением его общих запасов в организме или патологическим его перемещением в клетки... Прочитайте дополнительные сведения . Начальные лабораторные исследования включают определение уровня альдостерона в плазме и активности ренина плазмы (АРП). В идеале за 4–6 недель до исследования больной не должен принимать никаких лекарств, влияющих на ренин-ангиотензиновую систему (таких, как тиазидные диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента [АПФ], блокаторы рецепторов ангиотензина II [БРА], бета-блокаторы). Активность ренина в плазме крови обычно определяют в утренние часы, когда пациент находится в положении лежа. При первичном альдостеронизме уровень альдостерона в плазме, как правило, превышает 15% нг (> 0,42 нмоль/дл) на фоне низкой АРП; отношение уровня альдостерона (в нг%) к активности ренина плазмы (в нг/дл/ч) > 20.

Низкая активность ренина в плазме и низкий уровень альдостерона свидетельствуют об избытке не альдостерона, а других минералокортикоидов (как это бывает при потреблении лакрицы, синдроме Кушинга Синдром Кушинга Синдром Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга – это синдром Кушинга,... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Кушинга или синдроме Лиддла Синдром Лиддла Синдром Лиддла – это редкое наследственное заболевание, включающее повышение активности эпителиального натриевого канала (ЭНК), которое является причиной экскреции калия почками и задержки слишком... Прочитайте дополнительные сведения ). Высокие уровни ренина плазмы и альдостерона характерны для вторичного гиперальдостеронизма Вторичный альдостеронизм Вторичный альдостеронизм обусловлен повышенной продукцией альдостерона надпочечниками в ответ на негипофизарные вненадпочечниковые стимулы, такие как недостаточное кровоснабжение почек. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения . Основные различия между первичным и вторичным альдостеронизмом показаны в таблице . У детей: синдром Барттера Синдром Барттера и синдром Гительмана Синдром Барттера и синдром Гительмана являются аутосомно-рецессивными заболеваниями почек и характеризируются нарушениями водно-солевого, гормонального и мочевыделительного баланса, включая... Прочитайте дополнительные сведения отличается от первичного гиперальдостеронизма отсутствием артериальной гипертензии и значительным повышением уровня ПРА; есть сходный, более мягкий синдром у взрослых с синдромом Гительмана.

Таблица

Если данные указывают на первичный альдостеронизм, проводят КТ или МРТ для выяснения его причины – опухоли или гиперплазии. Однако, методы визуализации являются относительно нечувствительными методами, и в большинстве случаев требуется двусторонняя катетеризация надпочечниковых вен с определением градиентов уровней кортизола и альдостерона, чтобы решить, секретируются ли избыточные количества альдостерона с одной (опухоль) или обеих сторон (гиперплазия). Вполне возможно, что в будущем ПЭТ-радионуклидная визуализация с радиоактивно меченым метомидатом может быть более информативной, но она пока не используется в повседневной клинической практике.

Лечение первичного альдостеронизма

  • Хирургическое удаление опухоли

  • При гиперплазии – спиронолактон или эплеренон

Опухоли удаляют лапароскопически. После удаления аденомы во всех случаях нормализуется уровень калия в сыворотке крови и снижается артериальное давление. Полная нормализация артериального давления, не требующая применения антигипертензивной терапии Лечение Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт. ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт. ст.). Повышение АД... Прочитайте дополнительные сведения  Лечение , наблюдается у 50–70% больных.

У 70% больных с гиперплазией коры надпочечников после двусторонней адреналэктомии артериальная гипертония сохраняется, поэтому операция не рекомендуется. Проявления гиперальдостеронизма у таких пациентов обычно купируются такими селективными блокаторами альдостерона, как спиронолактон – начиная с 50 мг перорально 1 раз в день и увеличивая дозу в течение 1-3 месяца до поддерживающей (обычно около 50-100 мг 1 раз в день); либо амилоридом в дозе 5-10 мг перорально 1 раз в день или другими калийсберегающими диуретиками. Можно использовать более специфичный препарат – эплеренон (от 50 мг перорально 1 раз в день до 200 мг перорально 2 раза в день), поскольку он, в отличие от спиронолактона, не блокирует андрогенные рецепторы (что может спровоцировать гинекомастию Гинекомастия На фотографии показано увеличенные ткани молочной железы у мужчины. Гинекомастия представляет собою гипертрофию железистой ткани грудных желез у мужчин. Ее необходимо отличать от псевдогинекомастии... Прочитайте дополнительные сведения Гинекомастия и сексуальную дисфункцию); этот препарат является препаратом выбора при долгосрочном лечении у мужчин в случае неэффективности низких доз спиронолактона.

Основные положения

  • Первичный альдостеронизм подозревают у пациентов с повышенным АД и гипокалиемией в отсутствие проявлений синдрома Кушинга.

  • Начальные исследования включают определение уровня альдостерона в плазме и АРП.

  • Применяют методы визуализации надпочечников, но часто для отличия опухоли от гиперплазии необходима двусторонняя катетеризация надпочечниковых вен.

  • Опухоли подлежат удалению, а при гиперплазии надпочечников применяют блокаторы альдостероновых рецепторов, такие как спиронолактон или эплеренон.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ