Мальротация кишечника – аномалия развития кишечника, заключающаяся в неспособности кишечника занять свое нормальное место в брюшной полости во время внутриутробного развития. Многие пациенты поступают с заворотом средней кишки, что является неотложным хирургическим состоянием. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение заключается в хирургической коррекции с помощью процедуры Лэдда.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Мальротация может быть бессимптомной или симптоматической. Распространенность бессимптомной ротационной аномалии составляет приблизительно 1 на 500 (1); однако симптоматическая мальротация встречается реже (1 на 2500-6000 живорождений) (2, 3).
Заворот средней кишки — это внезапное перекручивание неправильно расположенных и зафиксированных кишок вокруг их брыжеечной ножки, приводящее к нарушению кровоснабжения. Это хирургическая неотложная ситуация. Заворот кишок чаще всего возникает у новорожденных (4).
Во время эмбрионального развития первичная кишка выступает из брюшной полости. Когда она возвращается обратно, толстая кишка обычно вращается против часовой стрелки, при этом слепая располагается в правом нижнем квадранте. Неполный поворот, при котором слепая кишка оказывается в конечном итоге в другом месте (обычно в правом подреберье или в среднем эпигастрии), может вызвать непроходимость кишечника за счет формирования забрюшинного тяжа (тяж Ледда), который тянется через двенадцатиперстную кишку, или за счет заворота тонкой кишки, который, при отсутствии нормального места прикрепления, наворачивается на свою узкую стеблеподобную брыжейку (5).
Другие аномалии встречаются у большинства пациентов, чаще всего это другие пороки развития желудочно-кишечного тракта (например, гастрошизис, омфалоцеле, диафрагмальная грыжа, атрезия кишечника, дивертикул Меккеля) (2, 5). Также могут возникать врожденные пороки сердца, синдром гетеротаксии (состояние, при котором внутренние органы аномально расположены в грудной и брюшной полостях) и генетические синдромы.
Пациенты с мальротацией могут обратиться в младенческом или взрослом возрасте; однако примерно 40% обращаются в первый месяц жизни и > 80% в первые 5 лет жизни (3). Пациенты могут обращаться с острой болью в животе и желчной рвотой, с острым заворотом кишок, с типичными симптомами рефлюкса, с хронической болью в животе или с задержкой роста. У некоторых пациентов мальротация обнаруживается при обследовании по поводу другой проблемы.
Желчная рвота у младенца является неотложным состоянием; необходимо провести немедленное обследование для исключения мальротации и заворота средней кишки; без лечения существует высокий риск развития инфаркта кишечника и последующего синдрома короткой кишки или смертельного исхода.
Общие справочные материалы
1. Perez AA, Pickhardt PJ. Intestinal malrotation in adults: prevalence and findings based on CT colonography. Abdom Radiol (NY). 2021;46(7):3002-3010. doi:10.1007/s00261-021-02959-3
2. Forrester MB, Merz RD. Epidemiology of intestinal malrotation, Hawaii, 1986-99. Paediatr Perinat Epidemiol. 2003;17(2):195-200. doi:10.1046/j.1365-3016.2003.00480.x
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al. Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2024;;34(3):228-235. doi:10.1055/s-0043-1764239
4. Svetanoff WJ, Srivatsa S, Diefenbach K, Nwomeh BC. Diagnosis and management of intestinal rotational abnormalities with or without volvulus in the pediatric population. Semin Pediatr Surg. 2022;31(1):151141. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151141
5. Langer JC. Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am. 2017;97(1):147–159. doi:10.1016/j.suc.2016.08.011
Диагностика мальротации кишечника
Рентгенограммы органов брюшной полости
Рентген верхних отделов желудочно-кишечного тракта
Иногда бариевая клизма
Иногда применяется УЗИ
Детям с рвотой желчью должны быть немедленно сделаны прямые рентгеновские снимки живота. Если они указывают на обструкцию, например, показывают расширенный желудок и проксимальный отдел тонкой кишки (признак «двойного пузыря»), недостаток газа в кишечнике дистальнее двенадцатиперстной кишки или оба признака (предполагающие заворот средней кишки), дальнейшая диагностика и лечение должны быть проведены срочно.
Осторожно выполненная серия исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) является общепредпочтительным методом диагностики мальротации с вольвулюсом или без него (1). Бариевая клизма может быть полезна в определенных случаях и обычно рассматривается как дополнение к исследованию верхних отделов ЖКТ. Ирригография с барием, как правило, позволяет выявить мальротацию, показывая расположение слепой кишки вне правого нижнего квадранта.
Это исследование с барием показывает мальротацию кишечника. Дуоденоеюнальный узел находится справа от позвоночника, и большая часть тонкого кишечника находится справа.
Если обычные рентгеновские снимки неспецифичны и обструкции нет, клиницисты иногда начинают с рентгенографии верхних отделов желудочно-кишечного тракта, так как это может выявить другие заболевания, вызывающие похожие симптомы.
Этот рентгеновский снимок показывает типичный эффект двойного пузыря, наблюдаемый при полной обструкции двенадцатиперстной кишки. Меньший пузырь представляет собой расширенную двенадцатиперстную кишку, расположенную проксимально (белая стрелка), больший пузырь – желудок (черная стрелка). Этот эффект можно наблюдать при атрезии двенадцатиперстной кишки, врожденной мембране двенадцатиперстной кишки, кольцевидной поджелудочной железе и парадуоденальной воротной вене. В редких случаях его также можно наблюдать при полной дуоденальной непроходимости, возникающей из-за наличия связок Ледда у пациентов с мальротацией кишечника.
В неэкстренных ситуациях серия рентген снимков верхних отделов желудочно-кишечного тракта является наиболее показательной для визуализации мальротации. Ультразвук используется для диагностики мальротации путем поиска ретромезентериальной локализации третьей части двенадцатиперстной кишки или обращенного положения брыжеечных сосудов, а также для диагностики заворота путем поиска симптома «водоворота» (2). Применение ультразвукового исследования зависит от наличия опытного врача ультразвуковой диагностики и техника-радиолога (3).
Справочные материалы по диагностике
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al. Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg. 2015;50:1783–1790. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Nguyen HN, Kulkarni M, Jose J, et al. Ultrasound for the diagnosis of malrotation and volvulus in children and adolescents: a systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child. 2021;106(12):1171-1178. doi:10.1136/archdischild-2020-321082
3. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al. Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med. 2015;34:1825–1832. doi:10.7863/ultra.14.10017
Лечение мальротации кишечника
Хирургическое лечение с процедурой Лэдда
Хирургическое лечение мальротации заключается в процедуре Лэдда, которая включает деторсию заворота (при наличии), рассечение тяжей Лэдда (фиброзных забрюшинных тяжей, которые могут вызывать обструкцию двенадцатиперстной кишки), расширение брыжейки тонкой кишки, репозицию кишечника (тонкая кишка вправо, толстая кишка влево) и аппендэктомию. Операция по Лэдду может быть выполнена лапароскопически или открытым методом (1).
Наличие заворота средней кишки с мальротацией является неотложным состоянием, требующим немедленного хирургического вмешательства. Выполнение вмешательства по Лэдду лапароскопически при мальротации без заворота может ускорить возобновление энтерального питания и уменьшить продолжительность пребывания в стационаре по сравнению с открытой операцией (2).
Процедура Лэдда может выполняться планово у симптоматических пациентов, у которых еще не развился заворот кишок (3). Она также может выполняться профилактически у бессимптомных пациентов, у которых мальротация обнаружена случайно, и у пациентов с синдромом гетеротаксии; однако эта практика является спорной (4–6).
Справочные материалы по лечению
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al. Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg. 2016;26:376–381. doi:10.1055/s-0035-1554914
2. Xie W, Li Z, Wang Q, Wang L, Pan Y, Lu C. Laparoscopic vs open Ladd's procedure for malrotation in neonates and infants: a propensity score matching analysis. BMC Surg. 2022;22(1):25. Published 2022 Jan 26. doi:10.1186/s12893-022-01487-1
3. Covey SE, Putnam LR, Anderson KT, Tsao K. Prophylactic versus symptomatic Ladd procedures for pediatric malrotation. J Surg Res. 2016;205(2):327-330. doi:10.1016/j.jss.2016.06.097
4. Yu DC, Thiagarajan RR, Laussen PC, Laussen JP, Jaksic T, Weldon CB. Outcomes after the Ladd procedure in patients with heterotaxy syndrome, congenital heart disease, and intestinal malrotation. J Pediatr Surg. 2009;44(6):1089-1095. doi:10.1016/j.jpedsurg.2009.02.015
5. Malek MM, Burd RS. The optimal management of malrotation diagnosed after infancy: a decision analysis. Am J Surg. 2006;191(1):45-51. doi:10.1016/j.amjsurg.2005.10.002
6. Landisch R, Abdel-Hafeez AH, Massoumi R, Christensen M, Shillingford A, Wagner AJ. Observation versus prophylactic Ladd procedure for asymptomatic intestinal rotational abnormalities in heterotaxy syndrome: A systematic review. J Pediatr Surg. 2015;50(11):1971-1974. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.08.002
Основные положения
Во время эмбрионального развития кишечник начинается вне брюшной полости, а затем перемещается в живот и разворачивается; неполный разворот может вызвать кишечную непроходимость.
Пациенты часто протекают бессимптомно, но у некоторых наблюдаются легкие неспецифические симптомы (например, рефлюкс) или они поступают с угрожающей жизни кишечной непроходимостью (например, желчная рвота) вследствие заворота кишок.
Другие врожденные аномалии, обычно желудочно-кишечного тракта, встречаются у 30-60% пациентов.
Делают рентгенографию желудочно-кишечного тракта и верхних отделов желудочно-кишечного тракта и/или бариевую клизму.
Лечение детей с выраженными симптомами производится путем хирургического вмешательства.
