Грыжа диафрагмы – протрузия органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. Легочная гипоплазия может вызвать легочную гипертензию. Диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования плода, рентгенографии грудной клетки или других методов визуализации. Лечение заключается в хирургическом восстановлении и длительном лечении.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Диафрагмальная грыжа, также называемая врожденной диафрагмальной грыжей, возникает в заднелатеральной части диафрагмы (грыжа Бохдалека) в 95% случаев и располагается с левой стороны в 85% случаев; в 2% случаев она является двусторонней (1). Расчетная распространенность при рождении составляет приблизительно 1 на 4000 живорожденных (2). Передние грыжи (грыжи Морганьи) гораздо менее распространены (5% случаев). Другие врожденные аномалии, особенно врожденные пороки сердца, присутствуют приблизительно в 50% случаев (3).
Петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень и селезенка могут выпирать в плевральную полость на вовлеченной стороне. Если грыжа большая, а количество брюшного содержимого грыжи значительно, лёгкое на поражённой стороне гипопластично. Тем не менее, также может быть повреждено легкое на противоположной стороне. Другие легочные последствия включают недоразвитие легочных сосудов, что приводит к повышению легочно-сосудистого сопротивления и, следовательно, легочной гипертензии. Легочная гипертензия может привести к право-левому шунтированию на уровне овального отверстия или через открытый артериальный проток; как гипоплазия легких, так и легочная гипертензия препятствуют адекватной оксигенации даже при дополнительной подаче кислорода или искусственной вентиляции легких. Кроме того, изменения сократимости миокарда усложняют лечение и способствуют увеличению смертности и заболеваемости (4).
Общие справочные материалы
1. Deprest JA, Nicolaides KH, Benachi A, et al. Randomized Trial of Fetal Surgery for Severe Left Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med. 2021;385(2):107-118. doi:10.1056/NEJMoa2027030
2. Paoletti M, Raffler G, Gaffi MS, Antounians L, Lauriti G, Zani A. Prevalence and risk factors for congenital diaphragmatic hernia: A global view. J Pediatr Surg. 2020;55(11):2297-2307. doi:10.1016/j.jpedsurg.2020.06.022
3. Longoni M, Pober BR, High FA. Congenital Diaphragmatic Hernia Overview. 2006 Feb 1 [Updated 2020 Nov 5]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025.
4. Zani A, Chung WK, Deprest J, et al. Congenital diaphragmatic hernia. Nat Rev Dis Primers. 2022;8(1):37. Published 2022 Jun 1. doi:10.1038/s41572-022-00362-w
Симптомы и признаки диафрагмальной грыжи
Дыхательная недостаточность, как правило, наступает в первые несколько часов после рождения, а в тяжёлых случаях – сразу после родов. Когда после рождения новорожденный кричит и глотает воздух, желудок и петли кишечника быстро наполняются воздухом и увеличиваются, что приводит к острой дыхательной недостаточности, поскольку сердце и органы средостения сдвигаются вправо (при наиболее часто встречающейся левосторонней грыже), сжимая более здоровое правое легкое. Возможно формирование ладьевидного живота (за счет смещения органов брюшной полости в грудную клетку). Из-за вовлечения гемиторакса могут прослушиваться кишечные шумы (и отсутствовать дыхательные).
В менее тяжелых случаях легкое затруднение дыхания развивается через несколько часов или дней спустя, когда содержимое брюшной полости постепенно формирует грыжу дефект диафрагмы меньшего размера.
В редких случаях, проявление порока откладывается на более позднее детство, иногда после перенесения инфекционного энтерита, который вызывает неожиданное выпячивание кишечника в грудную клетку.
Диагностика диафрагмальной грыжи
Иногда с помощью пренатального УЗИ или МРТ плода
Рентгенография грудной клетки, КТ грудной клетки и иногда МРТ
Эхокардиография
В некоторых случаях диафрагмальная грыжа может быть диагностирована при пренатальном ультразвуковом исследовании (1), с дополнительной стратификацией риска на основе МРТ плода (2).
В родильном отделении может возникнуть подозрение на диафрагмальную грыжу, когда у новорожденных с респираторным расстройством наблюдается ладьевидный живот.
После родов диагноз ставят по результатам рентгенографии грудной клетки, которая показывает выпячивание желудка и кишечника в грудную клетку. При серьезном дефекте множество заполненных воздухом петель кишечника заполняют гемиторакс и выявляется контралатеральное смещение сердца и органов средостения. Если рентгенографию проводят сразу после рождения, органы брюшной полости проявляются в виде непрозрачной безвоздушной массы в гемитораксе.
Поперечная визуализация, включая КТ и МРТ, используется для оценки локализации дефекта, идентификации конкретного содержимого брюшной полости в грудной клетке, приблизительной оценки объёма лёгких, планирования хирургического вмешательства, а у некоторых новорождённых — для выявления других врождённых пороков развития (3). Эхокардиография выполняется для скрининга сопутствующих врожденных пороков сердца, особенно при рассмотрении возможности экстракорпоральной мембранной оксигенации.
Этот рентген снимок показывает врожденную диафрагмальную грыжу у новорожденного. Кишечник (белые кольца) выпячивается в левую часть грудной клетки (правостороняя рентгенограмма).
Справочные материалы по диагностике
1. Cordier AG, Russo FM, Deprest J, et al. Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol. 2020;44(1):51163. doi:10.1053/j.semperi.2019.07.002
2. Zani A, Chung WK, Deprest J, et al. Congenital diaphragmatic hernia. Nat Rev Dis Primers. 2022;8(1):37. Published 2022 Jun 1. doi:10.1038/s41572-022-00362-w
3. Expert Panel on Gastrointestinal Imaging, Garcia EM, Pietryga JA, et al. ACR Appropriateness Criteria® Hernia. J Am Coll Radiol. 2022;19(11S):S329-S340. doi:10.1016/j.jacr.2022.09.016
Лечение диафрагмальной грыжи
Иногда операция на плоде
Мультидисциплинарное планирование родоразрешения и ведение интенсивной терапии
Иногда экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)
Хирургическое лечение
При диагностировании диафрагмальной грыжи у плода рекомендуется проведение родов в педиатрическом центре с возможностями ЭКМО из-за сложностей, связанных с транспортировкой. Фетоскопическая эндолюминальная окклюзия трахеи (FETO) может выполняться у отдельных плодов до родоразрешения (приблизительно между 27 и 34 неделями гестационного возраста) для стимуляции роста легких; данная процедура связана с улучшением выживаемости в тяжелых случаях, но сопряжена со значительными рисками (1).
Если грыжа диафрагмы подозревается у новорожденного с респираторным дистресс-синдромом, его следует немедленно интубировать эндотрахеально и провести искусственную вентиляцию лёгких непосредственно в родильном зале. Не стоит использовать мешок АМБУ, поскольку это может заполнить смещенные внутренние органы грудной полости воздухом и усугубить дыхательную недостаточность. Непрерывная аспирация с использованием назогастрального зонда с двойным просветом препятствует дальнейшему прохождению проглоченного воздуха по желудочно-кишечному тракту и усугублению компрессии легкого.
Предоперационная интенсивная терапия включает раннюю оценку и лечение легочной гипертензии с помощью ингаляционного оксида азота и других препаратов (2, 3). Кислотно-основное состояние, гемодинамика, оксигенация и вентиляция младенца оптимизированы. Надпочечниковая недостаточность, приводящая к катехоламин-резистентной гипотензии, встречается часто (4). Могут применяться традиционные или альтернативные стратегии вентиляции, такие как высокочастотная осциллирующая вентиляция. ЭКМО обычно используется в качестве планового подхода для младенцев с высоким риском и более тяжелой легочной гипоплазией или в качестве спасительного подхода для младенцев с рефрактерной гипоксемией или комбинированной кардиореспираторной недостаточностью.
Требуется хирургическое вмешательство для перемещения содержимого брюшной полости обратно в живот и закрытия диафрагмального дефекта.
Долгосрочное ведение включает постоянную и мультидисциплинарную помощь пациентам с легочной гипертензией, последствиями гипоплазии легких, гастроэзофагеальным рефлюксом или другими нарушениями функции желудочно-кишечного тракта, сердечной недостаточностью или нарушениями нервно-психического развития.
Здравый смысл и предостережения
|
Справочные материалы по лечению
1. Zani A, Chung WK, Deprest J, et al. Congenital diaphragmatic hernia. Nat Rev Dis Primers. 2022;8(1):37. Published 2022 Jun 1. doi:10.1038/s41572-022-00362-w
2. Puligandla P, Skarsgard E, Baird R, et al. Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a 2023 update from the Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2024;109(3):239-252. Published 2024 Apr 18. doi:10.1136/archdischild-2023-325865
3. Snoek KG, Reiss IK, Greenough A, et al. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus - 2015 Update. Neonatology. 2016;110(1):66-74. doi:10.1159/000444210
4. Kamath BD, Fashaw L, Kinsella JP. Adrenal insufficiency in newborns with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr. 2010;156(3):495-497.e1. doi:10.1016/j.jpeds.2009.10.044
Основные положения
Вследствие врождённой диафрагмальной грыжи органы брюшной полости могут попасть в грудную полость, поджимая лёгкое и вызывая дыхательную недостаточность новорожденных.
Распространены легочная гипоплазия и легочная гипертензия.
Диагностика проводится с помощью пренатальной визуализации и постнатальной рентгенографии грудной клетки и поперечной томографии.
Лечение включает эндотрахеальную интубацию с последующим хирургическим восстановлением; часто необходима экстракорпоральная мембранная оксигенация.
