Обструкция двенадцатиперстной кишки может быть результатом атрезии, стеноза и внешнего давления. Атрезия двенадцатиперстной кишки и другие причины дуоденальной непроходимости часто связаны с синдромом Дауна. Диагностируется данное заболевание с помощью визуализирующих методов исследования. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Дуоденальная атрезия является 2-й наиболее распространенной атрезией желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Расчетная заболеваемость составляет 1 на 10 000 живорожденных (1). Атрезия двенадцатиперстной кишки обусловлена нарушением формирования канала двенадцатиперстной кишки у эмбриона. Это расстройство может быть связано с ишемическим событием или генетическими факторами.
Дуоденальная атрезия, в отличие от других кишечных атрезий, обычно связана с другими врожденными аномалиями; приблизительно 25–40% младенцев с атрезией двенадцатиперстной кишки имеют синдром Дауна (1). Другие ассоциированные аномалии включают VACTERL (от англ. Vertebral anomalies, Anal аtresia, Cardiovascular malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Radial aplasia, Limb anomalies – аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек, гипоплазия лучевой кости, дефекты конечностей), незавершенный поворот кишечника, кольцевидную поджелудочную железу, аномалии билиарного тракта и челюстно-лицевые аномалии.
Диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки подозревается пренатально, если есть многоводие и/или расширение желудка. Пренатальное УЗИ может обнаружить два газовых пузыря (большой желудочный пузырь и меньший проксимальный дуоденальный пузырь) в 80% случаев (2).
Этот рентгеновский снимок показывает типичный эффект двойного пузыря, наблюдаемый при полной обструкции двенадцатиперстной кишки. Меньший пузырь представляет собой расширенную двенадцатиперстную кишку, расположенную проксимально (белая стрелка), больший пузырь – желудок (черная стрелка). Этот эффект можно наблюдать при атрезии двенадцатиперстной кишки, врожденной мембране двенадцатиперстной кишки, кольцевидной поджелудочной железе и парадуоденальной воротной вене. В редких случаях его также можно наблюдать при полной дуоденальной непроходимости, возникающей из-за наличия связок Ледда у пациентов с мальротацией кишечника.
После рождения у детей с атрезией двенадцатиперстной кишки наблюдаются сложности с кормлением и рвота, возможно, желчью. Диагноз предполагается на основании симптомов и классических рентгенологических признаков «двойного пузыря», которые показывают, что один пузырь находится в желудке, а другой — в проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки, при этом в дистальных отделах кишечника воздух практически отсутствует или отсутствует полностью. Хотя рентгенография верхних отделов желудочно-кишечного тракта позволяет поставить окончательный диагноз, её должен проводить рентгенолог, имеющий опыт выполнения данной процедуры у детей, чтобы избежать аспирации, и обычно она не требуется, если операция будет выполнена немедленно. Если же операция откладывается (например, из-за других медицинских проблем, таких как респираторный дистресс-синдром, или необходимо стабилизировать младенца), следует провести контрастную клизму для подтверждения того, что признак «двойного пузыря» не связан с мальротацией.
При подозрении на это расстройство детям ничего не вводят через рот и устанавливают назогастральный зонд для декомпрессии желудка.
Хирургическое лечение является завершающим этапом терапии.
Стеноз двенадцатиперстной кишки
Эта аномалия встречается реже, чем атрезия двенадцатиперстной кишки, но имеет сходные проявления и требует хирургического вмешательства. Данная патология также часто бывает ассоциирована с синдромом Дауна.
Киста общего желчного протока
Киста общего жёлчного протока может вызывать обструкцию двенадцатиперстной кишки за счет внешнего давления. Заболеваемость колеблется от приблизительно от 1 случая на 100 000 человек в США или Европе и до 1 на 13 000 в Японии (3). Более половины зарегистрированных случаев произошли в Японии. Существует ряд доказательств, что заболеваемость кистами общего желчного протока возрастает (4).
У детей с кистой общего желчного протока в классическом случае выявляют триаду симптомов: абдоминальную боль (очень тяжело выявить у новорожденных), выбухание правого верхнего квадранта живота и желтуху. Если киста большая, она может также проявляться дуоденальной обструкцией различной степени. У новорожденных может быть холестаз. У некоторых младенцев панкреатит является сопутствующим проявлением.
Кисту общего желчного протока чаще всего диагностируют с помощью УЗИ. В дальнейшем эти кисты могут быть распознаны при помощи магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) или эндоскопического ультразвукового исследования.
Лечение кисты общего жёлчного протока хирургическое и требует полного иссечения кисты по причине высокого риска (7–30%) развития рака из остатков кисты (5, 6). Наиболее часто проводимой хирургической операцией является гепатикоеюностомия по Ру. Эту процедуру обычно проводят лапароскопически. В некоторых недавних исследованиях отмечается, что результат может быть улучшен с помощью роботизированной хирургии. Риск развития рака снижается, но не устраняется полностью при полной резекции (7).
Кольцевидная поджелудочная железа
Кольцевидная поджелудочная железа — это редкая врожденная аномалия (5-15 случаев на 100 000 живорождений) (8), которая часто ассоциирована с синдромом Дауна. При данной аномалии ткань поджелудочной железы окружает вторую часть двенадцатиперстной кишки, вызывая обструкцию двенадцатиперстной кишки.
Примерно у двух третей пациентов заболевание протекает бессимптомно. Из тех, у кого развиваются симптомы, большинство проявляется в неонатальном периоде, однако клиническая картина может быть отсрочена до взрослого возраста. У новорожденных возникают проблемы с кормлением и рвота, возможно, желчью.
На диагноз кольцевидной поджелудочной железы может указывать рентгенограмма брюшной полости, на которой виден такой же признак "двойного пузыря", что и при атрезии двенадцатиперстной кишки. Диагноз может быть заподозрен на основании данных серии снимков верхнего отдела желудочно-кишечного тракта и поставлен при помощи КТ или магниторезонансной холангиопанкреатографии. Детям старшего возраста можно провести ЭРХП.
Лечение кольцевидной поджелудочной железы проводят хирургическим путем: выполняют шунтирование кольцевидной поджелудочной железы с дуоденодуоденостомией, дуоденоеюностомией или гастроеюностомией. Резекции поджелудочной железы нужно избегать из-за возможных осложнений в виде панкреатита и развития свища поджелудочной железы.
Мальротация
Дуоденальная непроходимость вследствие мальротации встречается редко, составляя долю младенцев с «симптоматической» мальротацией (1/2500 до 6000) (9).
References
1. Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS. Congenital duodenal obstruction in the UK: a population-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2020;105(2):178-183. doi:10.1136/archdischild-2019-317085
2. Engwall-Gill AJ, Zhou AL, Penikis AB, et al. Prenatal sonography in suspected proximal gastrointestinal obstructions: Diagnostic accuracy and neonatal outcomes. J Pediatr Surg. 2023;58(6):1090-1094. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.02.029
3. Soares KC, Kim Y, Spolverato G, et al. Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg. 2015;150(6):577-584. doi:10.1001/jamasurg.2015.0226
4. Ohashi T, Wakai T, Kubota M, et al. Risk of subsequent biliary malignancy in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts. J Gastroenterol Hepatol. 2013;28(2):243-247. doi:10.1111/j.1440-1746.2012.07260.x
5. Søreide K, Søreide JA. Bile duct cyst as precursor to biliary tract cancer. Ann Surg Oncol. 2007;14(3):1200-1211. doi:10.1245/s10434-006-9294-3
6. Frenette C, Mendiratta-Lala M, Salgia R, Wong RJ, Sauer BG, Pillai A. ACG Clinical Guideline: Focal Liver Lesions. Am J Gastroenterol. 2024;119(7):1235-1271. doi:10.14309/ajg.0000000000002857
7. Bloomfield GC, Nigam A, Calvo IG, et al. Characteristics and malignancy rates of adult patients diagnosed with choledochal cyst in the West: a systematic review. J Gastrointest Surg. 2024;28(1):77-87. doi:10.1016/j.gassur.2023.11.007
8. Alkhayyat M, Bachour S, Abou Saleh M, et al. The epidemiology of annular pancreas in the United States: a population-based study. J Clin Gastroenterol. 2022;56(2):186-191. doi:10.1097/MCG.0000000000001531
9. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, Nordenskjöld A, Wester T. Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2024;34(3):228-235. doi:10.1055/s-0043-1764239
