Фибриллярные и иммунотактоидные гломерулопатии, по данным некоторых экспертов, являются связанными друг с другом патологиями. Они выявляются приблизительно при 0,6% почечных биопсий, одинаково часто у мужчин и женщин и описаны у пациентов ≥ 10 лет. Средний возраст установления диагноза – 45 лет. Механизм развития заболеваний неизвестен, хотя депонирование иммуноглобулинов, особенно IgG каппа и лямбда легких цепей и комплемента (C3), предполагает дисфункцию иммунной системы. У пациентов могут выявлять сопутствующие рак, парапротеинемию, криоглобулинемию, дискразию плазматических клеток, инфекционный гепатит С, системную красную волчанку Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями... Прочитайте дополнительные сведения или же первичную почечную патологию без признаков системного заболевания. Иммунотактоидный гломерулонефрит, в частности, обычно ассоциируется с хроническим лимфоцитарным лейкозом Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) характеризуется прогрессирующим накоплением фенотипически зрелых злокачественных В-лимфоцитов. Первичные места заболевания включают периферическую кровь... Прочитайте дополнительные сведения и В-клеточной лимфомой Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma) Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основными типами являются Лимфома Ходжкина Неходжкинская лимфома... Прочитайте дополнительные сведения .
У всех пациентов имеется протеинурия, и у более 60% из них – нефротического диапазона. Микрогематурия присутствует приблизительно у 60% пациентов; артериальная гипертензия Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт. ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт. ст.). Повышение АД... Прочитайте дополнительные сведения – у 70%. Немногим более 50% пациентов имеют почечную недостаточность уже при первичном обращении.
(См. также Обзор нефритического синдрома (Overview of Nephrotic Syndrome) Обзор нефритического синдрома (Overview of Nephritic Syndrome) Нефротический синдром – экскреция с мочой более 3 г белка в день в результате патологии почечных гломерул, а также отек и гипоальбуминемия. Чаще всего он встречается среди детей и имеет как... Прочитайте дополнительные сведения ).
Диагностика фибриллярных и иммунотактоидных гломерулопатий
Биопсия почки
Диагноз следует заподозрить на основании лабораторных данных и подтвердить данными биопсии почки. При наличии нефротического синдрома Обзор нефритического синдрома (Overview of Nephritic Syndrome) Нефротический синдром – экскреция с мочой более 3 г белка в день в результате патологии почечных гломерул, а также отек и гипоальбуминемия. Чаще всего он встречается среди детей и имеет как... Прочитайте дополнительные сведения проводится тестирование в отношении других причин данного синдрома.
Анализ мочи обычно показывает особенности почечного синдрома Обзор нефритического синдрома (Overview of Nephritic Syndrome) Нефритический синдром определяется по наличию гематурии, различных уровней протеинурии, как правило, измененных форм эритроцитов и часто эритроцитарных цилиндров при микроскопическом анализе... Прочитайте дополнительные сведения и нефротического синдрома.
Обычно исследуют уровни С3 и С4 в сыворотке крови, которые иногда оказываются снижены.
Световая микроскопия биоптатов показывает расширение мезангия за счет аморфных эозинофильных включений и умеренной мезангиальной гиперклеточности. Различные другие изменения могут выявляться при световой микроскопии (например, образование полулуний, мембранопролиферативные изменения). Результат окрашивания конго красным на амилоид отрицательный. Иммунное окрашивание позволяет выявить IgG, С3 и иногда каппа- и лямбда-легкие цепи на участках включений.
Электронная микроскопия показывает гломерулярные включения, состоящие из внеклеточных, удлиненных, неветвящихся микроволокон или микротрубочек. При фибриллярном гломерулонефрите, диаметр микрофибрилл и микротрубочек колеблется от 20 до 30 нм. При иммунотактоидном гломерулонефрите, диаметр микрофибрилл и микротрубочек колеблется от 30 до 50 нм. В отличие от этого, при амилоидозе, фибриллы от 8 до 12 нм.
Некоторые эксперты различают иммунотактоидную и фибриллярную гломерулопатии по наличию микротрубчатых (в противоположность микрофибриллярным) структур во включениях, другие эксперты отличают их по наличию ассоциированной системной патологии. Так, например, лимфопролиферативное заболевание, моноклональная гаммапатия, криоглобулинемия или системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями... Прочитайте дополнительные сведения могут предпологать иммунотактоидный гломерулонефрит.
Лечение фибриллярных и иммунотактоидных гломерулопатий
Хотя доказательств эффективности недостаточно, следует рассмотреть возможность применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА), кортикостероидов и/или других иммунодепрессантов
Доказательства в поддержку специфических методов лечения отсутствуют, хотя для снижения протеинурии могут быть использованы ингибиторы АПФ и БРА. Иммуносупрессанты использовали на основании отдельных свидетельств, однако они не являются базовым элементом терапии; больший успех может быть достигнут при применении глюкокортикоидов, когда снижена концентрация комплемента. Заболевание может рецидивировать после трансплантации.
Прогноз при фибриллярных и иммунотактоидных гломерулопатиях
Заболевание обычно медленно прогрессирует с почечной недостаточности, приводя к терминальной стадии почечной недостаточности Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту... Прочитайте дополнительные сведения у 50% пациентов в течение 2–4 лет. Более быстрое снижение почечной функции возможно при наличии артериальной гипертензии Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт. ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт. ст.). Повышение АД... Прочитайте дополнительные сведения , протеинурии нефротического диапазона и почечной недостаточности при первичном обращении.