Обзор заболеваний спинного мозга (Overview of Spinal Cord Disorders)

Являясь продолжением продолговатого мозга в каудальном направлении, спинной мозг начинается в области большого затылочного отверстия и заканчивается на уровне верхних поясничных позвонков (обычно L1 или L2), где формируется мозговой конус (conus medullaris). В пояснично-крестцовой области корешки спинномозговых нервов, исходящих из нижних сегментов спинного мозга, спускаются в позвоночном канале практически вертикально, образуя так называемый конский хвост (cauda equina).

Находящееся по периферии спинного мозга белое вещество составляют восходящие и нисходящие проводящие пути, образованные миелинизированными чувствительными и двигательными волокнами. Центрально расположенное серое вещество (на поперечном разрезе имеющее форму буквы Н) включает тела нейронов и немиелинизированные волокна (см. рисунок Спинномозговой нерв). В передних (вентральных) рогах спинного мозга находятся нижние (периферические) мотонейроны, получающие импульсы от двигательной коры через нисходящие кортикоспинальные тракты и, на сегментарном уровне, от вставочных нейронов и афферентных волокон мышечных веретен. Аксоны нижних мотонейронов составляют эфферентное звено спинномозговых нервов. В задних (дорсальных) рогах проходят чувствительные волокна, которые начинаются от тел нейронов, расположенных в спинномозговом узле. В сером веществе также находятся многочисленные вставочные нейроны, которые передают двигательные, чувствительные или рефлекторные импульсы от задних к передним корешкам, от одной половины спинного мозга к другой или между сегментами.

Посредством спиноталамического тракта проводится болевая температурная чувствительность от противоположной половины тела; остальные проводящие пути в основном идут ипсилатерально. Спинной мозг разделен на функциональные сегменты (уровни), которые соответствуют местам выхода 31-й пары корешков спинномозговых нервов.

Спинномозговой нерв

В большинстве случаев поражение спинного мозга возникает от внешних причин, не имеющих непосредственного отношения к спинному мозгу, таких как:

• Компрессия вызванная стенозом позвоночного канала

• Грыжа межпозвоночного диска

• Опухоль

• Абсцесс

• Гематома

Реже встречаются состояния, в основе которых лежит первичное поражение спинного мозга. К эндогенным заболеваниям относятся инфаркт спинного мозга, кровоизлияние, поперечный миелит, ВИЧ-инфекция, полиовирусная инфекция, лихорадка Западного Нила, сифилис (при котором может развиваться сухотка спинного мозга), COVID-19, травма, дефицит витамина B12 (вызывающий подострую сочетанную дегенерацию), кессонная болезнь, удар молнией (что может вызвать кераунопаралич [временный паралич и нарушение чувствительности с ишемией]), лучевая терапия (при которой может развится миелопатия), сирингомиелия и опухоли спинного мозга. Артериовенозные мальформации могут располагаться как снаружи, так и внутри. Дефицит меди может вызывать миелопатию, сходную с таковой, развивающейся при недостатке витамина B12.

Поражение может захватывать и корешки спинномозговых нервов.

При поражении спинного мозга неврологическая симптоматика соответствует вовлеченному в процесс сегменту (см. таблицу Двигательные и рефлекторные проявления поражений спинного мозга в соответствии с вовлеченным сегментом) спинного мозга и всех нижерасположенных сегментов. Исключение составляет пирамидный паралич (см. таблицу Синдромы поражения спинного мозга), при котором не всегда имеет место вовлечение нижерасположенных сегментов.

Тип дефицита зависит от того, какие именно проводящие пути или спинномозговые корешки вовлечены. Поражения спинномозговых нервов, непосредственно не затрагивающие спинной мозг, приводят к нарушениям чувствительности и/или двигательным нарушениям в зоне иннервации данных спинномозговых нервов.

Поражения спинного мозга вызывают:

• Парез

• Потеря чувствительности

• Изменения рефлексов

• Нарушение функции вегетативной нервной системы (например, утрата контроля за опорожнением кишечника, мочевого пузыря и эректильная дисфункция; исчезновение потоотделения)

Расстройства могут быть частичными (неполными). Вегетативные проявления и изменения рефлексов – наиболее объективные симптомы поражения спинного мозга, а расстройства чувствительности в этом плане менее показательны.

Поражения кортикоспинального тракта проявляются нарушением функции центрального мотонейрона. При тяжелых, острых поражениях (например, инфаркт, травма) развивается спинальный шок с вялыми парезами (снижение мышечного тонуса, гипорефлексия, отсутствие разгибательных подошвенных рефлексов). После нескольких дней или недель, дисфункция верхних двигательных нейронов развивается в спастический парез (повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия и подергивание мышц). Присутствуют разгибательные подошвенные ответы и вегетативная дисфуекция. При вялом парезе, который длится более нескольких недель, следует заподозрить нарушение функции нижнего мотонейрона (например, вследствие синдрома Гийена–Барре).

Специфические синдромы поражения спинного мозга включают следующее (см. таблицу Синдромы поражения спинного мозга):

• Поперечная миелопатия

• Синдром Броун-Секара

• Центральный паралич

• Передний спинальный синдром

• Синдром конуса спинного мозга

Синдром конского хвоста, при котором поражение затрагивает корешки спинномозговых нервов в каудальной области спинного мозга, не относится к синдромам поражения спинного мозга. Тем не менее, он имитирует синдром конкого хвоста, вызывая парез ног и потерю чувствительности с вовлечением пораженных нервных корешков (часто в области протезного ложа), а также дисфункцию мочевого пузыря, кишечника и внешних половых органов.

• МРТ

При развитии неврологического дефицита на сегментарном уровне следует исключать поражение спинного мозга. Схожая симптоматика, особенно односторонняя, может развиваться и при поражении корешков спинномозговых нервов или периферических нервов – в таких случаях в дифференциальной диагностике помогает клиническая картина заболевания. Характер неврологической симптоматики позволяет определить наличие и уровень поражения в спинном мозге, однако не всегда указывает на вид поражения.

МРТ – наиболее чувствительный метод визуализации патологии спинного мозга; при МРТ определяются паренхима спинного мозга, поражения мягких тканей (например, абсцессы, гематомы, опухоли, патология межпозвонковых дисков) и костная патология (например, эрозии, выраженные гипертрофические изменения, компрессионные и другие переломы, подвывихи, опухоли).

Реже используется миелография с рентгеноконтрастными веществами с последующим КТ-исследованием. Она не настолько точна, как МРТ и более инвазивна, но может быть более доступна; в ней могут нуждаться пациенты, которым противопоказана МРТ (например, из-за постоянного кардиостимулятора).

При проведении рентгенографии выявляются поражения костного аппарата.

• Лечение причины заболевания, когда это возможно

• Предупреждение осложнений

• Физиотерапия и реабилитационное лечение

Если симптомы повреждения спинного мозга (например, потеря чувствительности на фоне паралича) возникают внезапно, необходимо неотложное лечение.

Если это возможно, причину лечат или устраняют.

Меры по предотвращению возникновения проблем, связанных с постельным режимом важны, если пациенты парализованы или прикованы к постели.

Обширная потеря функций организма может иметь разрушительные последствия, вызывая депрессию и потерю самооценки. Официальное консультирование может помочь пациентам справиться с потерей функции и подготовить их к реабилитации.

Реабилитация лучше всего обеспечивается междисциплинарной командой (медсестры, физиотерапевт, специалист по трудотерапии, социальный работник, диетолог, психолог, консультант); в группу также входят пациент и члены его семьи.