(См. также Обзор заболеваний периферической нервной системы (Peripheral Nervous System Disorders) Обзор заболеваний периферической нервной системы (Overview of Peripheral Nervous System Disorders) Периферическая нервная система включает в себя все структуры нервной системы за пределами головного и спинного мозга. Черепные нервы и спинномозговые нервы от их начала до окончания. Клетки... Прочитайте дополнительные сведения ).
Синдром Гийена – Барре – это наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатий. Существует несколько разновидностей. При некоторых вариантах преобладает демиелинизация Обзор демиелинизирующих заболеваний (Overview of Demyelinating Disorders) Миелиновая оболочка покрывает большое число нервных волокон в центральной и периферической нервной системе; благодаря ей передача нервных импульсов по аксону происходит с высокой скоростью.... Прочитайте дополнительные сведения ; при других вариантах поражается аксон.
Этиология синдрома Гийена-Барре (СГБ)
Хотя причина синдрома Гийена-Барре до конца не изучена, считается, что он является аутоиммунным.
Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре возникает через 5 дней - 3 недели после банального инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:
Кишечные вирусы
Вирусы герпеса Обзор инфекций, вызванных герпесвирусами (Overview of Herpesvirus Infections) Людей заражают восемь типов герпесвирусов ( Герпесвирусы, которые заражают людей). После первичного инфицирования все герпесвирусы остаются латентными в пределах определенных клеток-хозяев и... Прочитайте дополнительные сведения (включая цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр)
Группа случаев последовала вслед за осуществлением программы вакцинации против свиного гриппа в 1976 году, но позже выяснилось, что эта связь была ложной из-за предвзятости. У некоторых пациентов развивается Синдром Гийена-Барре (СГБ) после инфекции вируса Зика Инфекции, вызванные вирусом Зика (ВЗ) Вирус Зика представляет собой переносимый москитами флавивирус,который антигенно и структурно похож на вирусы, которые вызывают лихорадку денге, жёлтую лихорадку и вируз Западного Нила. Вирусная... Прочитайте дополнительные сведения или после COVID-19 COVID-19 COVID-19 – это острое, иногда довольно тяжелое, респираторное заболевание, причиной которого является новый коронавирус SARS-CoV-2. Профилактика заключается в вакцинации и соблюдении мер по... Прочитайте дополнительные сведения .
Побочные эффекты ингибиторов контрольных точек иммунного ответа включают синдром, который напоминает синдром Гийена-Барре.
Если слабость прогрессирует в течение более 2 месяцев, ставится диагноз хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных... Прочитайте дополнительные сведения .
Симптомы и признаки СГБ
У большинства пациентов с cиндромом Гийена-Барре доминирует вялый парез; всегда проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость остается неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких недель, а затем разрешается.
При тяжелом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5–10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.
У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая жизни вегетативная дисфункция с колебаниями артериального давления, нарушением секреции антидиуретического гормона, аритмиями, закупоркой желудочно-кишечного тракта, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.
При нетипичном варианте (синдроме Фишера или синдроме Миллера-Фишера) могут развиваться офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.
Диагностика СГБ
Клиническая оценка
Нейрофизиологическое исследование
Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ)
Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической картины.
Дифференциальная диагностика
Аналогичная острая слабость Слабость Мышечная слабость – одна из наиболее частых причин, по которой пациент обращается за медицинской помощью. Мышечная слабость представляет собой снижение мышечной силы, однако многие пациенты... Прочитайте дополнительные сведения может возникать при миастении грависа, ботулизме, полиомиелите (в основном за пределами США), клещевом параличе, инфицировании вирусом Западного Нила, метаболических невропатиях и поперечном миелите, но эти нарушения обычно можно различить по следующим критериям:
Миастения Миастения гравис Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Она чаще... Прочитайте дополнительные сведения является интермиттирующей и усугубляется при физической нагрузке.
При ботулизме Ботулизм Ботулизм – это отравление, вызванное токсином Clostridium botulinum, поражающее периферические нервы. Он может возникнуть и без инфекционного агента в случае, если имел место контакт... Прочитайте дополнительные сведения в половине случаев наблюдаются фиксированные расширенные зрачки и выраженный парез черепных нервов без нарушения чувствительности.
Клещевой паралич Клещевой паралич Восходящий вялый паралич развивается, когда вырабатывающий токсин иксодовый клещ кусает и остается прикрепленным несколько дней. В Северной Америке некоторые виды клещей Dermacentor и... Прочитайте дополнительные сведения не сопровождается чувствительными нарушениями.
Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, сопровождается головной болью, лихорадкой и асимметричным вялым параличом, но без нарушений чувствительности.
Метаболические нейропатии развиваются на фоне хронических метаболических нарушений.
Поперечный миелит сопровождается болью, слабостью, нарушением чувствительности и дисфункцией мочи.
Обследование
Необходимы проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.
При подозрении на синдром Гийена – Барре показана госпитализация для выполнения нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография), проведения анализа ликвора и наблюдения с определением форсированной жизненной емкости легких каждые 6–8 часов. При нейрофизиологическом исследовании в двух третях пациентов выявляется замедление скорости распространения возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации; тем не менее, нормальные результаты, в особенности в первые 5-7 дней, не позволяет исключить диагноз и не должно становиться причиной откладывания лечения.
При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка и нормальное количество лейкоцитов), но ее может не быть в течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она вообще отсутствует.
В отдельных случаях, компрессия шейного отдела спинного мозга могут имитировать синдром Гийена-Барре, особенно когда присутствует сопутствующая полинейропатия (вызывая или способствуя пониженной рефлекторности) и бульбарное поражение отчетливо не выражено; в таких случаях выполняют МРТ-исследование.
Прогноз при СГБ
Синдром Гийена – Барре фатальный в < 2%. В большинстве случаев через несколько месяцев наступает улучшение, но примерно у 30% взрослых и у еще большей доли детей резидуальная слабость сохраняется примерно в течение 3 лет. Остаточные дефекты могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или операции.
После первичного улучшения, в некоторых случаях (от 2 до 5%) у пациентов развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных... Прочитайте дополнительные сведения (ХВДП).
Лечение СГБ
Интенсивная поддерживающая терапия
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или плазмаферез
Синдром Гийена – Барре – это неотложное состояние, требующее постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций, обычно в палате интенсивной терапии и реанимации. Необходимо часто измерять форсированную жизненную емкость легких, чтобы при необходимости начать респираторную поддержку. При снижении форсированной жизненной емкости до уровня < 15 мл/кг показана интубация трахеи. Неспособность приподнять голову от подушки – еще один тревожный симптом, часто развивающийся одновременно с появлением пареза диафрагмы.
При невозможности приема жидкости через рот следует проводить инфузионную терапию с поддержанием диуреза на уровне не менее 1,0–1,5 л/день. В условиях постельного режима конечности следует оберегать от травм и сдавливания.
Тепло облегчает боль, что может использоваться при назначении ранней физиотерапии. Следует избегать иммобилизации, чреватой развитием анкилозов и контрактур. Как можно раньше следует обеспечивать пассивные движения в суставах в полном объеме, а после уменьшения остроты симптомов начинают активные упражнения. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) помогает предотвратить тромбоз глубоких вен у пациентов, прикованных к постели. В нескольких рандомизированных исследованиях и мета-анализах сообщалось, что НМГ более эффективны, чем нефракционированный гепарин в низких дозах (обычно назначается в дозе 5000 единиц 2 раза в день), при этом риск кровотечения при их применении одинаковый.
При раннем назначении ВВИГ (IVIG) 2 г/кг в течение 1-2 дней или, более медленно, 400 мг/кг внутривенно 1 раз в день в течение 5 дней подряд является терапией выбора; оно имеет некоторые преимущества в период до 1 месяца от начала заболевания.
Плазмаферез Плазмаферез Аферез – это процесс разделения клеточных и растворимых компонентов крови с помощью прибора. Аферез часто проводится на донорах, цельная кровь которых центрифугируется для получения отдельных... Прочитайте дополнительные сведения помогает при проведении на ранних стадиях заболевания; он применяется также при неэффективности IVIG (внутривенного иммуного глобулина). Плазмаферез он позволяет укоротить длительность заболевания и пребывания в стационаре и снижает риск смерти и частоту развития стойкого паралича. Тем не менее он может вызвать гипотонию из-за большого объема жидкости, а внутривенный доступ может быть затруднен или вызвать осложнения. Плазмаферез удаляет введенные ранее внутривенные иммуноглобулины, нивелируя их эффект, поэтому его не следует проводить во время или вскоре после завершения лечения иммуноглобулинами, рекомендуется соблюдать интервал как минимум 2–3 сут. Рекомендовано подождать, по крайней мере, 2-3 дня после отмены IVIG.
Кортикостероиды не улучшают течение заболевания и могут ухудшить его исход.
Основные положения
Синдром Гийена – Барре обычно начинается как восходящий, относительно симметричный вялый парез.
В первую очередь необходимо провести дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, которые сопровождаются похожими симптомами (например, с миастенией гравис, ботулизмом, клещевым параличом, инфекцией, вызванной вирусом Западного Нила, метаболическими нейропатиями, поперечным миелитом, или полиомиелитом за пределами США), основываясь на данных анамнеза и результатах обследования.
Несмотря на то что диагноз устанавливается на основании клинических данных, необходимо провести нейрофизиологическое исследование и анализ ликвора.
В большинстве случаев через несколько месяцев наступает улучшение, но примерно у 30% взрослых и у еще большей доли детей резидуальная слабость сохраняется примерно в течение 3 лет и у 2–5% развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.
Важнейшим фактором восстановления является интенсивная поддерживающая терапия.
Лечение следует начинать с ВВИГ, при их неэффективности проводят плазмаферез.