Синдром Бругада - это наследственная каналопатия, являющаяся причиной повышенного риска возникновения желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ), которые приводят к обмороку и внезапной смерти.
(См. также Обзор аритмий и Обзор каналопатий).
Частота возникновения синдрома Бругада составляет приблизительно 1 на 1000 и выше у лиц с азиатским происхождением. Большинство пациентов с клинически выраженным синдромом Бругада - мужчины.
Существует 3 модели синдрома Бругада, классифицируемых на основании параметров ЭКГ.
Патофизиология синдрома Бругада
Синдром Бругада возникает в результате мутаций, которые
Уменьшают входящие потоки натрия или кальция ИЛИ
Ускоряют выход наружных калиевых потоков
Эти нарушения приводят к ранней потере плато потенциала действия, особенно в эпикардиальных клетках выносящего тракта правого желудочка, которые вызывают характерные изменения ЭКГ в правой прекордиальной области и предрасположенность к желудочковым тахиаритмиям. Хотя были зарегистрированы различные мутации, большинство из них находятся в гене SCN5A, вызывая потерю тока натрия во внутреннем направлении.
Типично, что пациенты не имеют структурного заболевания сердца. Тем не менее, все чаще признаются связи с другими генетическими и приобретенными структурными заболеваниями сердца, а также перекрест с синдромом удлиненного интервала QT 3-го типа и аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (АКПЖ).
Симптомы и признаки синдрома Бругада
У некоторых пациентов синдром Бругада не имеет клинических проявлений. Несмотря на это, у многих пациентов это ведет к синкопе или внезапной сердечной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. Приблизительно у 10% пациентов развиваются предсердные тахиаритмии, преимущественно фибрилляция предсердий.
События возникают наиболее часто ночью и обычно не связаны с физической нагрузкой. Также причинами таких эпизодов могут стать лихорадка и некоторые медикаменты, включая блокаторы натриевых каналов, бета-блокаторы, некоторые антидепрессанты и антипсихотики, литий, алкоголь и кокаин.
Диагностика синдрома Бругада
Электрокардиография (ЭКГ)
Семейный анамнез
Провокационная проба, вызывающая характерные изменения ЭКГ
Генетические тесты
Диагноз должен быть заподозрен у пациентов, имеющих в анамнезе остановку сердца или обмороки неясной этиологии или при наличии в семейном анамнезе таких инцидентов, в случае, если у пострадавших нет структурных заболеваний сердца.
Первоначальная диагностика синдрома Бругада основывается на характерном паттерне ЭКГ, паттерне синдрома Бругада 1 типа (см. рисунок Тип 1 синдрома Бругада). тип 1 Бругада ЭКГ со значимой элевацией ST в отведениях V1 и V2 (иногда затрагивающей V3), что делает QRS комплекс в этих отведениях похожим на блокаду правой ножки пучка Гиса. Сегмент ST, образуя свод, нисходит к инвертированной Т-волне.
Менее выраженные степени этих типов (тип 2 и тип 3 ЭКГ-паттерна синдрома Бругада) не рассматриваются как диагностические. Тип 2 и тип 3 паттерна могут измениться в тип 1, спонтанно, при лихорадке или в результате действия лекарств. Последний является основой для нагрузочного диагностического теста, обычно с введением аймалина, прокаинамида, флекаинида или пилсикаинида.
Роль электрофизиологического исследования в настоящее время обсуждается. Обычно рекомендуется генетическое тестирование, но его точность составляет около 20–30%.
ЭКГ - картина типа 1 Бругада
Значимая элевация точки J, образующая сводообразный сегмент ST, ведущая к инвертированной Т-волне в отведениях V1и V2. |
Лечение синдрома Бругада
Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
Скрининг членов семьи
Пациенты со спонтанным или спровоцированным синдромом Бругада 1-го типа на ЭКГ и недавним необъяснимым обмороком, устойчивой ЖТ или остановкой сердца, как правило, должны иметь имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).
Когда необходимо подавить частые разряды ИКД, эффективным может оказаться хинидин, который блокирует переходный наружный калиевый ток, который может быть повышен при синдроме Бругада. Если причина часто повторяющихся аритмий оказывается временной и обратимой, также применяется изопротеренол внутривенно.
Лучшее лечение синдрома Бругада у пациентов, диагностированных на основании изменений ЭКГ и семейного анамнеза, но не имеющих синкопе или аритмии, неопределенно, хотя у них и повышен риск внезапной смерти.
Профилактика аритмий при синдроме Бругада
Важно избегать факторов, которые могут спровоцировать аритмию. Пациенты во время инфекционного заболевания должны контролировать свою температуру и принимать жаропонижающие препараты для лечения лихорадки. По возможности врачи должны прекратить назначение любых предрасполагающих препаратов и назначить альтернативные схемы лечения. Пациенты должны избегать употребления психоактивных веществ, особенно кокаина, а также чрезмерного употребления алкоголя, которые являются аритмогенными при синдроме Бругада (обновленный список см. на сайте www.brugadadrugs.org).
Основные положения
Синдром Бругада – это генетическое заболевание, вызывающее характерные изменения ЭКГ и повышенный риск желудочковых аритмий, приводящих к обмороку и иногда внезапной сердечной смерти в относительно молодом возрасте
Факторы риска для симптоматической аритмии включают лихорадку и многочисленные препараты, алкоголь
Диагноз ставится по ЭКГ, иногда с применением провокационных тестов
Может потребоваться установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
www.brugadadrugs.org: направлен на предоставление актуальной информации о безопасном использовании препаратов при синдроме Бругада
