Cиндром ранней реполяризации является генетическим нарушением функции ионных каналов кардиомиоцитов (каналопатия). У пациентов есть предрасположенность к полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ). Главным диагностическим методом является регистрация ЭКГ. Некоторым пациентам необходима установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).
(См. также Обзор аритмий и Обзор каналопатий).
Ранняя реполяризация относится к признакам ЭКГ, обычно включающим повышение точки J ≥ 0,1 мВ, часто со смазанным или зазубренным внешним видом, с последующим подъемом сегмента ST в 2 или более смежных отведениях. Такая картина ЭКГ не является редкостью, так как встречается примерно у 5–10% населения, особенно у мужчин, молодых пациентов и спортсменов. У большинства лиц с такой конфигурацией ранней реполяризации на ЭКГ не проявляются аритмии. Тем не менее ранняя реполяризация значительно чаще встречается у выживших после идиопатической фибрилляции желудочков (ФЖ) и синдром ранней реполяризации относится к лицам с ранней реполяризацией на ЭКГ, которые также имели симптоматические желудочковые аритмии. Риск аритмии выше, когда конфигурация ранней реполяризации наблюдается в нижних отведениях и/или боковых отведениях.
Ранний синдром реполяризации, по-видимому, является результатом мутаций, которые вызывают
Усиление функции наружных калиевых токовых каналов ИЛИ
Потеря функции внутренних натриевых или кальциевых токовых каналов
Эти изменения ионных каналов увеличивают нормальные небольшие трансмуральные градиенты напряжения во время фазы плато потенциала действия сердца. Эти градиенты вызывают появление зубца J и повышение точки J на ЭКГ и предрасполагают к полиморфной желудочковой тахикардии, которая может дегенерировать в фибрилляцию желудочков. До появления ЖТ/ФЖ картина ранней реполяризации может стать патологически усиленной, а ЖТ/ФЖ могут быть спровоцированы эпизодом ишемии миокарда. Полиморфная ЖТ часто инициируется поочередным появлением короткого-длинного-короткого интервалов RR (хотя эта последовательность не является специфической для синдрома ранней реполяризации): первый короткий RR-интервал возникает между базовым сокращением (обычно нормальным) и преждевременным (обычно преждевременным сокращением желудочков). Удлиненный интервал RR является постэкстрасистолической паузой и заканчивается базальным сердечным сокращением (как правило, нормальным). Когда начинается ЖТ, то за этой паузой следует короткий интервал RR.
Синдром ранней реполяризации, по-видимому, передается по наследству, но специфические для заболевания генные мутации выявляются редко, что позволяет предположить, что заболевание часто является полиэтиологичным.
Желудочковые аритмии могут вызывать сердцебиение и/или остановку сердца. Могут наблюдаться синкопальные состояния, но редко, поскольку ЖТ, возникающая при синдроме ранней реполяризации, редко самопроизвольно завершается (в отличие от некоторых других заболеваний, вызывающих ЖТ, при которых обморок является более распространенным).
Диагностика синдрома ранней реполяризации
Характерные клинические и ЭКГ проявления
Клинический скрининг членов семьи первой степени родства
Диагноз должен быть заподозрен у пациентов с полиморфной желудочковой тахикардией, фибрилляцией желудочков или имевших случай внезапной остановки сердца (или семейным анамнезом указанных событий при отсутствии структурного заболевания сердца), а также у пациентов с изменениями на ЭКГ, указывающими на раннюю и/или латеральную раннюю реполяризацию. Типичным признаком ранней реполяризации на ЭКГ является повышение J-точки ≥ 1 мм (≥ 0,1 мВ) с последующим подъемом сегмента ST в двух или более смежных нижних и/или боковых отведениях.
Поскольку специфические генные дефекты идентифицируются редко, пациентам или членам их семей генетическое тестирование обычно не рекомендуется. Тем не менее, члены семьи первой степени должны быть обследованы клинически и с помощью ЭКГ.
Лечение синдрома ранней реполяризации
При наличии симптомов - установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД)
Для бессимптомных пациентов с феноменом ранней реполяризации на ЭКГ и отсутствием в семейном анамнезе внезапной смерти лечение не рекомендуется, поскольку такие пациенты находятся в группе очень низкого риска.
Пациенты, у которых была остановка сердца или у которых была выявлена ФЖ или полиморфная ЖТ находятся в группе высокого риска и им следует установить ИКД. Для некоторых пациентов с картиной ранней реполяризации на ЭКГ и наличием некоторых других признаков высокого риска следует рассмотреть возможность проведения ИКД (1).
Когда необходимо подавить частые разряды ИКД, эффективным может оказаться хинидин, который блокирует переходный наружный калиевый ток, которое может усиливаться при синдроме ранней реполяризации. У пациентов с множественными эпизодами желудочковых аритмий в быстрой последовательности ("электрический шторм") эффективным может быть внутривенное введение изопротеренола.
Справочные материалы по лечению
1. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 10:1932–1963, 2013. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014
