Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Диффузное альвеолярное кровотечение

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Проверено/пересмотрено окт 2023
Вид
Ресурсы по теме

Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой персистирующее или повторяющееся легочное кровотечение которое происходит из легочной паренхимы (т.е. альвеол), в отличие от кровотечения из дыхательных путей. Может быть вызвано множеством причин, но чаще всего развивается при аутоиммунных заболеваниях. В большинстве случаев заболевание проявляется одышкой, кашлем, кровохарканьем, а также появлением новых очагов затемнения легочной ткани при визуализирующих исследованиях органов грудной клетки. Для выявления возможной причины заболевания проводят диагностическое тестирование. Для лечения используются иммунодепрессанты (при аутоиммунных заболеваниях) и искусственная вентиляция легких (по необходимости).

Диффузное альвеолярное кровотечение не является самостоятельной нозологической единицей, но требует проведения специфического дифференциально-диагностического поиска и определенного алгоритма обследования. Некоторые заболевания, которые вызывают диффузное альвеолярное кровотечение, связаны с гломерулонефритом Обзор гломерулярных болезней (Overview of Glomerular Disorders) Характерным признаком гломерулярных болезней является протеинурия, которая часто находится в нефротическом диапазоне (≥ 3 гр/день). Гломерулярные заболевания классифицируются на основе изменений... Прочитайте дополнительные сведения – в этом случае расстройство определяется как легочно-почечный синдром Легочно-почечный синдром Легочно-почечный синдром представляет собой сочетание диффузного альвеолярного кровотечения и гломерулонефрита, часто развивающиеся одновременно. Причиной ЛПС в подавляющем большинстве случаев... Прочитайте дополнительные сведения .

Патофизиология диффузного альвеолярного кровотечения

Диффузное альвеолярное кровотечение развивается в результате распространенного повреждения мелких легочных сосудов, что приводит к скоплению крови в альвеолах. При поражении достаточно большого количества альвеол нарушается газообмен. Патофизиология и проявления зависят от причины кровотечения. Например, изолированный слабоиммунный легочный капиллярит – это васкулит Обзор васкулита (Overview of Vasculitis) Васкулит представляет собой воспаление кровеносных сосудов, часто с ишемией, некрозом и поражением внутренних органов. Васкулит может распространяться на кровеносные сосуды любого типа: артерии... Прочитайте дополнительные сведения Обзор васкулита (Overview of Vasculitis) микрососудов легких; его единственное проявление – альвеолярное кровотечение, обычно возникающее у людей в возрасте 18–35 лет.

Этиология диффузного альвеолярного кровотечения

К развитию альвеолярного кровотечения могут привести:

Симптомы и признаки диффузного альвеолярного кровотечения

К жалобам и симптомам диффузного альвеолярного кровотечения легкой степени тяжести относятся: одышка, кашель и лихорадка. Кровохарканье встречается часто, но у трети пациентов может отсутствовать. Большинство пациентов страдают анемией и продолжающимся кровотечением, что приводит к снижению гематокрита. Однако у многих пациентов развивается острая дыхательная недостаточность Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность (ОГДС, ОРДС) Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность определяется как тяжелая гипоксемия (PaO2 (См. также Обзор искусственной вентиляции легких (Overview of Mechanical Ventilation)). Заполнение... Прочитайте дополнительные сведения Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность (ОГДС, ОРДС) , которая в некоторых случаях приводит к смерти.

Здравый смысл и предостережения

  • Кровохарканье может отсутствовать у трети пациентов с диффузным альвеолярным кровотечением.

При физикальном обследовании специфические симптомы не обнаруживаются.

Диагностика диффузного альвеолярного кровотечения

  • Рентгенография грудной клетки

  • Бронхоальеволярный лаваж

  • Серологическое и другие исследования для установления причины

На подозрение диффузного альвеолярного кровотечения может указывать наличие одышки, кашля и кровохарканья, а также обнаружение диффузного билатерального легочного инфильтрата при рентгеноскопическом исследовании грудной клетки.

Для подтверждения диагноза настоятельно рекомендуется проведение бронхоскопии Бронхоскопия Бронхоскопия – это введение эндоскопа в дыхательные пути. Гибкая фиброоптическая бронхоскопия (а не жесткая бронхоскопия) используется практически по всем диагностическим и большинству терапевтических... Прочитайте дополнительные сведения Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем (БАЛ), особенно когда проявления атипичны или если не была исключена геморрагия дыхательных путей. В образцах выявляют кровь с большим количеством эритроцитов и сидерофагов; лаважная жидкость, как правило, остается геморрагической или становится еще более геморрагической в следующих получаемых образцах.

Установление причины

Другие стандартные лабораторные исследования включают:

  • Общий анализ крови

  • Исследования свертывания крови

  • Количество тромбоцитов

  • Серологические тесты (антинуклеарные антитела, антитела к двухцепочечной ДНК [анти-дц], антитела к антигенам базальной мембраны клубочков почек [анти-БМК], антинейтрофильные цитоплазматические антитела [АНЦА], антифосфолипидные антитела, уровни комплемента)

Серологические тесты проводят для выявления основного заболевания. В некоторых случаях изолированного слабоиммунного легочного капиллярита повышены титры перинуклеарных-АНЦА (п-АНЦА).

Другие исследования зависят от клинической ситуации. При стабильном состоянии пациента можно провести исследование функции внешнего дыхания Исследование функции легких (Overview of Tests of Pulmonary Function) При исследовании функции легких определяются скоростные и объемные показатели, показатели газообмена и функции дыхательных мышц. Основные функциональные легочные тесты, доступные в амбулаторных... Прочитайте дополнительные сведения . Оно может выявить увеличение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) из-за усиления его поглощения интраальвеолярным гемоглобином; тем не менее эти данные, подтверждающие наличие кровотечения, не облегчают постановку точного диагноза.

Биопсия легких или – при отклонениях в анализе мочи – почек может требоваться в том случае, если причина кровотечения неясна или заболевание развивается настолько быстро, что нет времени ждать результатов серологичекого исследования.

Лечение диффузного альвеолярного кровотечения

  • Кортикостероиды

  • Иногда назначают циклофосфамид, ритуксимаб или обменное переливание плазмы

  • Поддерживающие меры

Кортикостероиды и, возможно, циклофосфамид используются в лечении васкулитов Обзор васкулита (Overview of Vasculitis) Васкулит представляет собой воспаление кровеносных сосудов, часто с ишемией, некрозом и поражением внутренних органов. Васкулит может распространяться на кровеносные сосуды любого типа: артерии... Прочитайте дополнительные сведения Обзор васкулита (Overview of Vasculitis) , системных ревматических заболеваний и синдрома Гудпасчера Лечение Синдром Гудпасчера, разновидность легочно-почечного синдрома, является аутоиммунным синдромом, включающим альвеолярное кровотечение и гломерулонефрит, вызванный циркулирующими антителами к гломерулярной... Прочитайте дополнительные сведения  Лечение . В некоторых исследованиях изучался эффект ритуксимаба в основном при АНЦА-ассоциированном васкулите и было показано, что при индукционной терапии по эффективности он не уступает циклофосфамиду (2 Справочные материалы по лечению Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой персистирующее или повторяющееся легочное кровотечение которое происходит из легочной паренхимы (т.е. альвеол), в отличие от кровотечения... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ), а в лечении ремиссии превосходит азатиоприн (3 Справочные материалы по лечению Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой персистирующее или повторяющееся легочное кровотечение которое происходит из легочной паренхимы (т.е. альвеол), в отличие от кровотечения... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ). Ритуксимаб также используется для лечения внутриальвеолярного кровотечения, ассоциированного с системной красной волчанкой Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) , синдромом Гудпасчера и антифосфолипидным синдромом Антифосфолипидный синдром (АФС) Антифосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, характеризующееся венозным и артериальным тромбозом или осложнениями беременности (например, привычным выкидышем) и персистирующими аутоантителами... Прочитайте дополнительные сведения .

В некоторых исследованиях было показано успешное применение рекомбинантного активированного фактора VII человека при лечении тяжелого альвеолярного кровоизлияния, не поддающаяся лечению другими средствами, но такая терапия является спорной из-за возможных тромботических осложнений.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Chung SA, Langford CA, Maz M, et al: 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol 73(8):1366–1383, 2021. doi:10.1002/art.41773

  • 2. Specks U, Merkel PA, Seo P, et al: Efficacy of remission-induction regimens for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 369:417–427, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1213277

  • 3. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al: Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. New Engl J Med 371:1771–1780. 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231

Прогноз при диффузном альвеолярном кровотечении

Рецидивирующий синдром диффузного альвеолярного кровотечения приводит к легочному гемосидерозу и фиброзу, которые развиваются, когда ферритин скапливается в альвеолах и оказывает токсические эффекты. Эмфизема Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами... Прочитайте дополнительные сведения Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) может развиваться у некоторых пациентов с рецидивирующим диффузным альвеолярным кровоизлиянием, вторичным по отношению к микроскопическому полиангииту Микроскопический полиангиит (МПА) Микроскопический полиангиит является системным некротизирующим васкулитом без иммуноглобулиновых отложений (слабоиммунный), поражающим в основном мелкие сосуды. Он может начинаться как легочно-почечный... Прочитайте дополнительные сведения Микроскопический полиангиит (МПА) .

Основные положения

  • Хотя диффузная альвеолярная геморрагия может иметь различные причины (например, инфекции, токсины, лекарственные препараты, гематологические или сердечные заболевания), наиболее распространенными причинами являются аутоиммунные заболевания.

  • Симптомы, признаки и данные рентгеноскопического исследования грудной клетки не являются специфичными.

  • Диагноз диффузного альвеолярного кровотечения подтверждают с помощью бронхоальвеолярного лаважа, в последовательно получаемых образцах лаважной жидкости выявляющего признаки стойкого кровотечения.

  • Для выявления причины заболевания проводят стандартные лабораторные исследования, тестирование аутоантител, а иногда и другие тесты.

  • Лечите причину (например, кортикостероидами, циклофосфамидом, ритуксимабом, плазмообменом).

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ