Синдром Когана – это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее глаз и внутреннее ухо.
Синдром Когана развивается у молодых людей в возрасте между 14 и 47 годами (80% случаев). Предполагается, что заболевание является результатом аутоиммунной реакции, направленной против неизвестного общего аутоантигена роговицы и радужки. Около 10–30% пациентов также имеют тяжелый системный васкулит, который может включать опасный для жизни аортит.
Симптомы и признаки синдрома Когана
Представленные симптомы вовлекают зрительную систему у 38% больных, вестибулярно-слуховую систему – у 46% и обе системы бывают поражены у 15% пациентов. К 5 месяцу у 75% пациентов наблюдаются как глазные, так и вестибулярно-слуховые симптомы. Неспецифические жалобы системного характера включают лихорадку, головную боль, боль в суставах и боль в мышцах.
Глаза
Вовлечение зрительной системы включает любую комбинацию следующих проявлений:
Двусторонний интерстициальный кератит, другие стромальные кератиты
Папиллит
Другие глазные воспаления (например, витрит, хориоидит)
Глазные симптомы включают раздражение, боль, светобоязнь и снижение зрения. При осмотре глаза можно увидеть неоднородный инфильтрат в строме роговицы, характерный для интерстициального кератита, покраснение глаза, отек зрительного нерва, экзофтальм или сочетание этих симптомов.
Вестибулярно-слуховые проявления
Вестибулярно-слуховые симптомы могут включать нейросенсорную тугоухость, тиннитус, головокружение и/или ощущение переполнения или давления.
Сосудистые проявления
Диастолический шум сердца может присутствовать при выраженном аортите. При поражении сосудов конечностей может возникать хромота.
Диагностика синдрома Когана
Клиническая оценка
Важны заключения офтальмолога и отоларинголога при подозрении на синдром Когана. Диагностика основана на клинических данных и исключении других причин стромального кератита (например, сифилиса, болезни Лайма, вирусной инфекции Эпштейна-Барр) с помощью соответствующих серологических тестов. У пациентов с синдромом Когана были обнаружены антитела к антигенам внутреннего уха, анти-Hsp70 (ассоциированные с нейросенсорной тугоухостью) и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ассоциированные с васкулитом). Следует выполнить КТ и МРТ, и их результаты могут быть нормальными или демонстрировать лабиринтит, воспаление или кальцификацию полукружных каналов, преддверия или улитки.
Лечение синдрома Когана
Прежде всего при поражении глаза назначаются кортикостероиды для местного применения, а также в некоторых случаях системные кортикостероиды.
Нелеченое заболевание может приводить к рубцеванию роговицы и потере зрения, а в 60–80% случаев – к постоянной потере слуха. Кератит (и симптомы поражения роговицы), эписклерит и передний увеит обычно могут быть пролечены местным применением преднизолона ацетата 1%, 1 капля от 4 раз в день до одного раза в час во время бодрствования в течение 2–3 недель. Для лечения глубокого глазного воспаления и вестибулярно-слуховых симптомов до того, как они станут необратимыми, как можно скорее назначается преднизолон по 1 мг/кг перорально 1 раз в день в течение 2–6 месяцев. В случаях, трудно поддающихся лечению, некоторые врачи добавляют циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин, инфликсимаб или ритуксимаб.
Основные положения
Синдром Когана – это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном глаза и вестибулярную систему.
Иногда возникает опасный для жизни аортит.
Без лечения он может привести к потере зрения и слуха.
Важны заключения офтальмолога и отоларинголога.
Лечение обычно включает назначение кортикостероидов (для местного применения и системных).
