Наследственные синдромы периодической лихорадки — это наследственные заболевания, которые периодически вызывают эпизоды лихорадки и другие симптомы, не связанные с обычными детскими инфекциями или любыми другими очевидными заболеваниями.
Наиболее распространенным наследственным синдромом периодической лихорадки во всех возрастных группах является
Схожее заболевание, которое вызывает эпизоды лихорадки, но без четко определенной модели наследования:
Синдром Маршалла (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и шейный лимфаденит)
К другим синдромам, менее распространенным, относятся:
Наследственные криопирин-связанные периодические синдромы (криопиринопатии): К ним относятся семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), синдром Макла-Уэльса (MWS) и мультисистемное аутовоспалительное заболевание неонатального возраста (NOMID). Эпизоды лихорадки, сыпь и боли в суставах периодически возникают из-за низкой температуры. В подобных случаях могут помогать такие лекарственные препараты, как анакинра, рилонацепт или канакинумаб, влияющие на функционирование иммунной системы.
Синдром гипер-IgD: Этот синдром вызывает повышение температуры, озноб, боль в животе, головную боль, боль в суставах, сыпь и увеличение лимфатических узлов. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), стероиды (также называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами) и анакинра иногда помогают облегчить симптомы во время приступов. Канакинумаб или анакинру назначают для профилактики приступов.
Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухолей (TRAPS): Этот синдром, вдобавок к лихорадке, является причиной возникновения периодических приступов болей в мышцах, отекания рук и ног, болей в животе и суставах и сыпи. Для лечения легких приступов используются НПВП. Тем не менее, пациентам обычно требуется преднизон, стероидный препарат, для лечения типичных приступов (повышение температуры, отек суставов и боли в мышцах, которые, по-видимому, поражают различные части тела в разное время). Анакинру и канакинумаб могут назначать для профилактики приступов.
PAPA-синдром (пиогенный артрит, гангренозная пиодермия и угревая сыпь): Этот синдром приводит к повышению температуры, воспалению суставов, появлению кожных язв и угревой сыпи. К наступлению полового созревания боли в суставах, как правило, ослабевают, и на первый план выступают симптомы проблем с кожей. Может помочь анакинра, этанерцепт, адалимумаб или инфликсимаб. Угревая сыпь лечится при помощи антибиотика тетрациклина или изотретиноина.
© Springer Science+Business Media
Как правило, симптомы наследственных синдромов периодической лихорадки возникают в детском возрасте. Менее чем у 10 % людей симптомы развиваются после 18 лет, и в большинстве случаев между приступами они себя чувствуют хорошо.
