Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Дерматолиз

Авторы:

Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

Просмотреть профессиональную версию
Ресурсы по теме

Дерматолиз — редкое заболевание соединительной ткани, при котором кожа легко растягивается и обвисает свободными складками.

  • Это заболевание обычно вызвано дефектным геном, но может возникать после определенных заболеваний.

  • Основным симптомом является очень дряблая кожа.

  • Диагноз обычно ставится на основании симптомов и результатов медицинского осмотра.

  • Дерматолиз неизлечим, однако внешний вид кожи можно улучшить с помощью пластической хирургии.

Волокна, которые позволяют ткани растягиваться и затем возвращаться на место, называются эластическими волокнами. Эти волокна содержатся в соединительной ткани. Соединительная ткань Общие сведения о заболеваниях соединительной ткани у детей Соединительная ткань является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность. Мышцы, кости, хрящи, связки... Прочитайте дополнительные сведения является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность.

При дерматолизе эластичные волокна ослабевают. В некоторых случаях поражена только кожа, но могут быть затронуты и соединительные ткани во всем организме.

Дерматолиз обычно передается по наследству. При некоторых видах дерматолиза аномальные гены вызывают проблемы, не связанные с соединительной тканью. Например, гены могут вызывать заболевания сердца, легких или пищеварительного тракта, либо умственную отсталость Умственная отсталость Ограничение умственных способностей — это серьезное снижение интеллектуальной деятельности ниже среднего показателя, присутствующее с рождения или раннего младенческого возраста и приводящее... Прочитайте дополнительные сведения .

Изредка у младенцев может развиться дерматолиз после болезни, которая вызывает высокую температуру, или после аллергической реакции на пенициллин.

У детей или подростков симптомы дерматолиза обычно развиваются после тяжелой болезни с высокой температурой, воспалением таких органов, как оболочка легких или сердца, или полиморфной эритемой Полиморфная эритема Полиморфная эритема — это воспалительное кожное заболевание, характеризующееся пятнами красной приподнятой кожи, которые часто выглядят, как мишени, и, как правило, распределены симметрично... Прочитайте дополнительные сведения Полиморфная эритема (красные пятна, приподнятые участки кожи).

Симптомы дерматолиза

Симптомы дерматолиза могут быть легкими, затрагивающими преимущественно кожу, или тяжелыми, с поражением внутренних органов. Кожа может быть слишком дряблой при рождении или прийти в это состояние позже. Дряблая кожа больше всего заметна на лице, из-за чего создается впечатление преждевременного старения и нос выглядит «крючком».

Хотя симптомы часто становятся заметными вскоре после рождения, они могут также внезапно появляться у детей и подростков. У некоторых людей симптомы развиваются постепенно в зрелом возрасте.

Диагностика дерматолиза

  • Обследование врачом;

  • Иногда биопсия кожи

Врач обычно может поставить диагноз дерматолиза на основе осмотра кожи.

Иногда бывает необходимо взять образец ткани кожи для исследования под микроскопом (биопсия).

Людям, у которых дерматолиз развился в молодом возрасте или у которых этим заболеванием болеют родственники, следует провести генетический анализ. По результатам генетического анализа можно предугадать, подвержены ли эти люди риску передачи заболевания потомству и будут ли поражаться еще какие-то органы, кроме кожи.

Прогноз при дерматолизе

Тяжелые нарушения сердца, легких, артерий или кишечника, при их наличии, могут привести к смерти.

Лечение дерматолиза

  • Иногда пластическая операция

Специфического лечения дерматолиза не существует.

Внешний вид кожи можно улучшить при помощи пластической хирургии, но такое улучшение будет временным.

Проводится соответствующее лечение сопутствующих заболеваний, которые не влияют на кожу, например, заболеваний сердца и легких.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ