Селективная гипогаммаглобулинемия, как правило, передается по наследству. Она приводит к снижению уровня одного типа (класса) антител (иммуноглобулинов), даже несмотря на то, что уровни других иммуноглобулинов остаются в норме.
(См. также Общие сведения об иммунодефицитах).
Иммунная система вырабатывает несколько классов иммуноглобулинов, а именно иммуноглобулины А (IgA), IgD, IgE, IgG и IgM. Каждый класс по-своему помогает защитить организм от инфекции (см. также Антитела). Дефицит одного или нескольких типов иммуноглобулинов повышает риск развития серьезной инфекции.
Снижаться может уровень иммуноглобулинов любого класса, но наиболее часто затрагивается класс IgA.
Селективный дефицит IgA
Селективный дефицит IgA приводит к снижению уровня иммуноглобулина A (IgA). Уровни IgG и IgM не выходят за пределы нормы.
У большинства пациентов с селективным дефицитом IgA симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют, но у некоторых из них развиваются хронические легочные инфекции, синуситы и другие заболевания.
Врачи диагностируют заболевание путем измерения уровней иммуноглобулинов в крови.
Антибиотики применяются для лечения или иногда для профилактики инфекций.
Изолированный дефицит IgA является наиболее распространенным первичным иммунодефицитом. Она может быть вызвана мутацией в определенном гене или препаратом, таким как фенитоин (используемый для лечения судорожных расстройств) или сульфасалазин (используемый для лечения ревматоидного артрита). Модель наследования генной мутации неизвестна, но наличие члена семьи с селективным дефицитом IgA увеличивает риск приблизительно в 50 раз
У некоторых пациентов с селективным дефицитом IgA вырабатываются антитела против IgA, если они контактируют с IgA в ходе переливания крови или иммуноглобулинов (антитела, полученные из крови людей с нормальной иммунной системой). Изредка в следующий раз при переливании крови или инфузии иммуноглобулина эти антитела против IgA провоцируют у таких пациентов тяжелую аллергическую (анафилактическую) реакцию.
Симптомы селективного дефицита IgА
У большинства пациентов с селективным дефицитом IgA симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. У других развиваются хронические легочные инфекции, синусит, аллергии, астма, носовые полипы, хронический понос или, в редких случаях, аутоиммунные заболевания, такие, как системная красная волчанка (волчанка) или воспалительная болезнь кишечника (которая обычно вызывает рецидивирующие или серьезные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта). Лишь у некоторых пациентов со временем развивается обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит.
У некоторых людей происходит спонтанное улучшение состояния. Продолжительность жизни обычно не страдает. При развитии аутоиммунных нарушений или других расстройств иммунной системы (такие как обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит) может сокращаться продолжительность жизни.
Диагностика селективного дефицита IgА
Анализ крови для измерения уровня иммуноглобулинов до и после вакцинации
Врачи подозревают селективный дефицит IgA у пациента при наличии:
рецидивирующих инфекций;
анафилактических реакций на переливание крови или иммуноглобулина;
желудочно-кишечных симптомов, которые могут возникнуть в результате воспалительной болезни кишечника;
членов семьи с селективным дефицитом IgA, обычным вариабельным неклассифицируемым иммунодефицитом или аутоиммунным заболеванием.
Для подтверждения диагноза назначают анализ крови, чтобы измерить уровень иммуноглобулинов.
В норме иммунная система организма реагирует на вакцину, вырабатывая вещества (такие как антитела) и мобилизуя лейкоциты, которые распознают и/или атакуют специфические бактерии или вирусы, содержащиеся в вакцине. Впоследствии, если вакцинированный человек контактирует с такими же бактериями или вирусами, его иммунная система автоматически вырабатывает соответствующие антитела и принимает другие меры для предотвращения заболевания или снижения его интенсивности. Люди с селективным дефицитом IgA не вырабатывают антитела в ответ на некоторые вакцины. Врачи измеряют уровни антител к IgA (иммуноглобулинов) до и после вакцинации Отсутствие увеличения уровень IgА после вакцинации помогает в постановке диагноза.
Лечение селективного дефицита IgА
Антибиотики для лечения или иногда для профилактики инфекций
Использование медицинского идентификационного браслета или бейджа пациентами, у которых ранее возникала анафилактическая реакция на переливание крови или иммуноглобулин
Как правило, лечение селективного дефицита IgA-типа не требуется.
Больные с инфекцией получают антибиотики. При тяжелом заболевании антибиотики назначаются заранее для профилактики развития инфекции.
Люди, у которых ранее возникала анафилактическая реакция на переливание крови или иммуноглобулин, должны носить медицинский идентификационный браслет или бейдж, чтобы предупредить врачей о необходимости мер предосторожности против таких реакций.
Селективный дефицит IgA-типа, вызванный приемом лекарственных препаратов, обычно разрешается при прекращении приема лекарственного препарата.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд в поддержку лечения иммунодефицитов: Селективный дефицит IgA: Исчерпывающая информация о селективном дефиците IgА, включая информацию о диагностике и лечении, а также рекомендации для пораженных людей
