Наследственные невропатии поражают периферические нервы. Вначале симптомы выражены очень слабо, но постепенно нарастают.
(См. также Общие сведения о периферической нервной системе).
Наследственные невропатии могут поражать только
Двигательные нервы (моторные невропатии)
Чувствительные и вегетативные нервы (сенсорные невропатии)
Чувствительные и двигательные нервы (сенсорно-моторные невропатии)
Двигательные нервы управляют сокращением мышц, а сенсорные передают сенсорную информацию, т. е. информацию о боли, температуре и вибрации, в мозг. Вегетативные нервы регулируют автономные процессы в организме.
Некоторые наследственные невропатии достаточно широко распространены, но часто не распознаются.
Многие гены, ответственные за развитие наследственных невропатий и других наследственных болезней, приводящих к развитию невропатий, были идентифицированы. Ниже приводится несколько примеров:
Некоторые формы болезни Шарко-Мари-Тута
Наследственную невропатию со склонностью к параличам от сдавления
При поражении чувствительных нервов способность чувствовать боль и изменения температуры может нарушаться в большей степени, чем способность чувствовать вибрацию и осознавать положение (понимание, где находятся руки и ноги). Более всего болезнь поражает кисти и стопы. Поскольку больные не могут чувствовать боль, они могут поранить стопы и не осознавать этого. Подобные травмы повышают риск инфекций, включая инфекции костей и риск повреждения суставов (нейрогенная артропатия или суставы Шарко). При нарушении способности чувствовать вибрацию и осознавать положение тела у пациентов возникают проблемы с равновесием и ходьбой.
При поражении двигательных нервов мышцы становятся слабыми, истощаются (атрофия) и может развиваться полный паралич.
При поражении вегетативных нервов нарушаются проходящие в организме процессы. Например, артериальное давление может снижаться, когда человек встает (ортостатическая гипотензия), и человек ощущает головокружение или предобморочное состояние. У мужчин могут быть трудности с достижением и поддержанием эрекции (эректильная дисфункция). У людей может отмечаться непроизвольное мочеиспускание (недержание мочи) или затрудненное опорожнение мочевого пузыря (задержка мочи). У некоторых людей наблюдается тяжелый запор.
