Мультисистемная атрофия (МСА)

Мультисистемная атрофия возникает в результате разрушения (дегенерации) нескольких областей головного и спинного мозга:

• Базальные ганглии (группы нервных клеток, расположенных глубоко в мозгу у основания большого мозга); они управляют сознательными мышечными движениями и координируют работу мышц-антагонистов (например, мышц, разгибающих руку, и мышц, ее сгибающих).

• Мозжечок, область мозга, координирующая сознательные движения (в особенности сложные одновременные движения) и участвующая в поддержании равновесия.

• Участки, контролирующие работу вегетативной нервной системы. Эти участки мозга регулируют непроизвольные процессы в организме, например, изменение артериального давления при перемене позы.

Причина дегенерации неизвестна, но дегенерация при мультисистемной атрофии, вероятно, возникает при изменении формы (неправильного свертывания) и накапливании альфа-синуклеина во вспомогательных клетках головного мозга. Альфа-синуклеин — это белок головного мозга, участвующий в передаче сигналов между нервными клетками, функция этого белка пока еще полностью не изучена. Патологический альфа-синуклеин также может накапливаться у больных с истинной вегетативной недостаточностью, болезнью Паркинсона или деменцией с тельцами Леви.

У больных с заболеваниями, при которых происходит накапливание альфа-синуклеина, включая мультисистемную атрофию, часто возникает расстройство поведения в фазе сна с быстрым движением глаз (БДГ).

Местоположение мозжечка и базальных ганглиев

Мозжечок расположен под полушариями головного мозга непосредственно над стволом головного мозга. Мозжечок координирует движения тела. Имея информацию о положении конечностей, получаемую им из коры головного мозга и базальных ганглиев, мозжечок помогает конечностям двигаться более плавно и точно. (Кора головного мозга представляет собой извилистый слой ткани, из которого сформирована внешняя поверхность полушарий головного мозга. Она содержит большинство нервных клеток нервной системы). Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся следующие структуры: Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста) Скорлупа Бледный шар (находится рядом со скорлупой) Субталамическое ядро Черная субстанция Базальные ганглии обеспечивают плавность движений и участвуют в координации движений при изменении положения тела.

Мультисистемная атрофия — это прогрессирующее заболевание. Ранние симптомы мультисистемной атрофии могут быть разными, они зависят от того, какая часть мозга повреждена первой и насколько сильно. При этом заболевании возникают три группы симптомов:

Паркинсонизм — симптомы, напоминающие симптомы болезни Паркинсона, — может появляться рано. Они возникают при дегенерации базальных ганглиев. Мышцы становятся скованными (ригидными), движения медленными и неуверенными, больному трудно начинать движения. Походка становится шаркающей, во время ходьбы больной не размахивает руками. Походка пациента неустойчива, чувство равновесия нарушено, из-за этого больной часто падает. Больной может сутулиться. Обычно, если больной держит конечности в одном положении, они судорожно подергиваются. Однако у больных мультисистемной атрофией реже, чем при болезни Паркинсона, встречается тремор покоя. Больному трудно произносить слова, голос может стать визгливым и дрожащим.

Также возникает потеря координации. Потеря координации связана с повреждением мозжечка. Люди теряют равновесие. Позже они могут потерять способность контролировать движения рук и ног. Из-за этого ему трудно ходить, он делает широкие неравномерные шаги. Протягивая руку к предмету, больной может промахиваться мимо него. Сидя, больной чувствует себя неустойчивым. Больному может быть трудно сфокусировать глаза на движущемся предмете и следить за ним взглядом. Ему трудно выполнять действия, для совершения которых нужно совершать быстро меняющиеся движения: ему, например, трудно поворачивать дверную ручку и вкручивать лампочку.

Также могут возникать нарушения внутренних процессов, управляемых вегетативной нервной системой. Когда больной встает, артериальное давление может резко падать. Это заболевание называется ортостатической гипотензией. Оно вызывает головокружение или потерю сознания. Когда больной ложится, давление крови может повышаться.

У больного могут быть частые и сильные позывы к мочеиспусканию или возможно непроизвольное мочеиспускание (недержание мочи). Другим больным трудно опорожнять мочевой пузырь (задержка мочи). Часто бывают запоры. Может быть нарушено зрение. У мужчин могут быть трудности с достижением и поддержанием эрекции (эректильная дисфункция).

Могут отмечаться также и другие симптомы нарушения функции вегетативной нервной системы:

• Понижено образования пота, слез и слюны. Таким образом, больной может плохо переносить жару, у него сохнут глаза и рот.

• Возможны трудности при глотании и дыхании.

• Дыхание становится шумным и визгливым.

• Во сне время от времени дыхание останавливается и становится недостаточным (апноэ во сне).

• При возникновении расстройства поведения в фазе быстрого (БДГ) сна больные разговаривают, во время сна они могут сильно размахивать руками или ногами, возможно, потому что им снятся яркие, пугающие сны.

• Больной может потерять способность управлять работой кишечника (недержание кала).

Многие больные уже через 5 лет после появления симптомов оказываются прикованными к инвалидному креслу или страдают от другого вида тяжелой инвалидности. Обычно смерть наступает через 9–10 лет после появления симптомов.

• Обследование врачом;

• магнитно-резонансная томография;

• исследования для оценки состояния вегетативной нервной системы.

Диагноз мультисистемной атрофии ставят на основании результатов обследования врачом и некоторых тестов. Например, врачи могут заподозрить мультисистемную атрофию, если симптомы паркинсонизма быстро прогрессируют, а леводопа (которая используется для лечения болезни Паркинсона) не влияет на симптомы или ее эффект выражен слабо.

Чтобы проверить, есть ли у больного определенные изменения в головном мозге, обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ).

Проводятся исследования для оценки состояния вегетативной нервной системы. В их число входят анализ терморегуляторного потоотделения и измерение артериального давления, когда больной сидит и только что встал, чтобы выявить ортостатическую гипотензию.

Если магнитно-резонансная томография показывает изменения, характерные для мультисистемной атрофии, а результаты тестов отклоняются от нормы, вероятно наличие мультисистемной атрофии.

• Облегчение симптомов

Мультисистемная атрофия не лечится. Однако сочетание простых приемов и лекарственных препаратов позволяет облегчить симптомы.

• Паркинсонизм: Чтобы как можно дольше сохранять силу и гибкость, больному следует в меру своих возможностей выполнять как можно больше обычных повседневных действий. Полезны регулярные упражнения и растяжения мышц. Можно попробовать лечение пероральными лекарственными препаратами от болезни Паркинсона. Это может быть, например, сочетание леводопы с карбидопой, но обычно эти лекарства помогают мало или только несколько лет.

• Ортостатическая гипотензия: Существуют приемы, уменьшающие внезапные колебания давления крови. Нужно употреблять больше соли и воды: это позволяет увеличить объем крови и таким образом повысить давление. Чтобы давление не падало слишком быстро при вставании, вставать на ноги нужно медленно. Кроме того, этот симптом можно ослабить ношением бандажа-набрюшника или компрессионных чулок. Это белье способствует движению крови от ног к сердцу и таким образом предупреждает застой крови в ногах и стабилизирует давление. Чтобы избежать слишком высокого скачка давления, когда больной ложится, рекомендуется приподнять изголовье кровати примерно на 4 дюйма (10 сантиметров). Больной может принимать флудрокортизон перорально. Это лекарство удерживает в организме соль и воду и таким образом стабилизирует давление крови, когда больной встает. Кроме того, также могут быть полезны другие лекарственные препараты для приема внутрь, например, мидодрин или дроксидопа.

• Уменьшенное образование биологических жидкостей. Если больной мало потеет или не потеет вообще, то во избежание перегрева ему не следует находиться в жарких помещениях. При сухости рта очень важно как следует лечить зубы и регулярно проверять их состояние. Облегчить симптом сухих глаз можно искусственными слезами (глазные капли, похожие по составу на настоящие слезы). Закапывать их нужно каждые несколько часов.

• Задержка мочеиспускания: Больной может научиться самостоятельно вводить катетер (тонкая резиновая трубка) в мочевой пузырь. Катетер надо устанавливать несколько раз в день. Его вводят через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и дают моче вытечь. После опорожнения мочевого пузыря больной самостоятельно удаляет катетер. Периодическая катетеризация позволяет избежать растяжения мочевого пузыря и развития инфекций мочевых путей. Для предотвращения инфекций нужно мыть руки, очищать область вокруг отверстия мочеиспускательного канала и использовать стерильный или чистый катетер. По мере ухудшения координации больному становится труднее устанавливать катетер. Иногда для стимуляции сокращения мочевого пузыря и его опорожнения используются такие лекарственные препараты, как бетанехол.

• Недержание мочи: При гиперактивном мочевом пузыре расслабить его мышцы можно оксибутинином, мирабегроном, тамсулозином или толтеродином, которые принимаются внутрь. Если недержание сохраняется, может потребоваться установка катетера в мочевой пузырь. Больной может научиться устанавливать катетер самостоятельно.

• Запор: Рекомендуется есть больше пищи, содержащей клетчатку, и принимать размягчители стула. Если запор не проходит, может понадобиться клизма.

• Эректильная дисфункция: Лечение обычно проводится такими пероральными лекарственными препаратами, как силденафил, тадалафил, варденафил или аванафил. Однако эти лекарственные препараты могут усугублять ортостатическую гипотензию.

По мере прогрессирования мультисистемной атрофии у некоторых больных возникает необходимость в интубации для искусственного дыхания, в кормлении через желудочный зонд или в обеих процедурах. Желудочный зонд обычно устанавливают хирургическим путем.

Когда больному становиться трудно ходить, выполнять обычные повседневные действия и разговаривать, он может обратиться к физиотерапевтам, трудотерапевтам и логопедам. Они помогут больному компенсировать развивающиеся дефекты. Специалисты в области паллиативной медицины уделяют особое внимание облегчению боли и лечению симптомов, а также помогают людям решать вопросы, связанные с окончанием жизни. Социальный работник найдет больному группу поддержки, а когда больной станет инвалидом, организует ему помощь на дому или в хосписе.