POEMS-синдром (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes, POEMS) является редким нарушением, при котором не функционирует более одной эндокринной железы.
(См. также Синдромы полигландулярной недостаточности).
Эндокринные железы — это органы, которые секретируют один или несколько особых гормонов. POEMS-синдром, возможно, вызван антителами (иммуноглобулинами), которые циркулируют в крови и повреждают органы, в частности эндокринные железы. Антитела вырабатываются клетками, которые называются плазматическими клетками. POEMS может развиваться у людей с определенными плазмоклеточными заболеваниями, при которых аномальные плазматические клетки размножаются и вырабатывают чрезмерное количество антител, повреждающих органы. POEMS иногда развивается у людей с раком. Он не вызван самим раком, а является состоянием, которое возникает только тогда, когда у человека уже есть рак (так называемый паранеопластический синдром).
Симптомы синдрома POEMS
Синдром POEMS назван по первым буквам признаков и симптомов, которые часто встречаются у больных:
P (Polyneuropathy) полиневропатия (повреждение нервов)
O (Оrganomegaly) органомегалия (увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов)
E (Еndocrinpathy) эндокринопатия (аномальные уровни гормонов)
M (Мonoclonal) моноклональная гаммапатия (аномальный уровень антител в крови)
S (Skin) изменения со стороны кожи
У пациентов может быть следующее:
увеличение печени;
увеличение лимфатических узлов;
низкие уровни тестостерона (гипогонадизм);
сахарный диабет 2-го типа;
низкие уровни гормона щитовидной железы (гипотиреоз);
высокие уровни паратиреоидного гормона (гиперпаратиреоз);
снижение функции надпочечников (болезнь Аддисона);
чрезмерная выработка некоторых антител (гаммапатия);
такие расстройства кожи, как потемнение и уплотнение кожи, волосистость и небольшие ярко-красные участки кожи (ангиомы);
области разрушения костей.
Жидкость может накапливаться в ногах, животе или в пространстве между слоями мембраны, окружающей легкие (так называемая плевральная полость), или у зрительного нерва. Накопление жидкости в плевральной полости вызывает затрудненное дыхание и боль в груди. Жидкость, которая накапливается вблизи зрительного нерва и нажимает на него, вызывает проблемы со зрением.
Люди также могут страдать хронической и периодической лихорадкой.
Диагностика синдрома POEMS
Диагноз синдрома POEMS ставится на основании наличия определенных симптомов и изменений, обнаруженных во время проводимого врачом физикального обследования, а также отклонений со стороны уровней некоторых антител и гормонов, обнаруженных в анализах крови.
Лечение синдрома POEMS
Лучевая терапия
Химиотерапия
Лечение включает химиотерапию и/или лучевую терапию для уменьшения количества аномальных плазматических клеток. Иногда после лучевой терапии и химиотерапии выполняется аутологичная трансплантация стволовых клеток. После постановки диагноза продолжительность жизни приблизительно у 60 % больных составляет 5 лет.
