Гипопаратиреоз — это дефицит паратиреоидного гормона (ПТГ), часто вызываемый аутоиммунным заболеванием, повреждением паращитовидных желез, связанным с лечением, или удалением желез во время хирургического вмешательства.
(См. также Общие сведения о функции паращитовидных желез).
Симптомы гипопаратиреоза обусловлены низким уровнем кальция в крови и включают покалывание в руках или вокруг рта и мышечные спазмы.
Для постановки диагноза необходимы анализы крови для проверки уровней паратиреоидного гормона и кальция.
Для лечения гипопаратиреоза пациентам назначают витамин D и кальций.
Паращитовидные железы расположены рядом со щитовидной железой. Их точное расположение и даже общее количество желез колеблется. Эти железы секретируют паратиреоидный гормон (ПТГ), который регулирует уровни кальция в крови и тканях путем воздействия на кости, почки и кишечник.
Гипопаратиреоз развивается вследствие дефицита секреции паратиреоидного гормона (ПТГ), который может возникать в результате следующих состояний:
Удаление или повреждение нескольких паращитовидных желез во время хирургического вмешательства по удалению их (паратиреоидэктомия) или щитовидной железы (тиреоидэктомия)
Наследственное аутоиммунное заболевание (нарушение функции иммунной системы организма, заставляющее организм атаковать собственные ткани)
Наследственное заболевание, при котором паращитовидные железы отсутствуют или сморщены
Гипопаратиреоз приводит к снижению уровня кальция в крови (гипокальциемия) и повышению уровня фосфатов в крови (гиперфосфатемия). Длительный гипопаратиреоз может вызывать выведение большого количества кальция с мочой (гиперкальциурия) и снижение минеральной плотности костной ткани (остеопения).
Паращитовидные железы
Послеоперационный гипопаратиреоз
Послеоперационный гипопаратиреоз встречается часто и обычно является временным состоянием, которое возникает после частичного удаления щитовидной железы (субтотальная тиреоидэктомия). Необратимый гипопаратиреоз развивается менее чем в 3 % случаев субтотальной тиреоидэктомии. Гипокальциемия (низкий уровень кальция в крови) обычно развивается у людей примерно через 24–48 часов после хирургического вмешательства, но может возникать и спустя несколько месяцев или лет.
Дефицит ПТГ встречается чаще после полного удаления щитовидной железы (например, для лечения рака щитовидной железы) или после хирургического вмешательства для удаления чрезмерно активных паращитовидных желез. Даже если все паращитовидные железы не удаляются или небольшой кусочек нормальной железы пересаживается в мышцу (субтотальная паратиреоидэктомия), может развиваться тяжелая гипокальциемия. Факторы риска тяжелой гипокальциемии после субтотальной паратиреоидэктомии включают:
Высокий уровень кальция в крови перед хирургическим вмешательством
Удаление крупной аденомы паращитовидных желез (доброкачественная опухоль)
Наследственный гипопаратиреоз
Некоторые люди страдают наследственным заболеванием, при котором паращитовидные железы отсутствуют или недостаточно развиты. Другие люди наследуют склонность к тому, что их иммунная система атакует паращитовидные железы (а иногда и другие железы).
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогипопаратиреоз — это редкая группа наследственных заболеваний, которые напоминают истинный гипопаратиреоз, за исключением того, что они вызваны устойчивостью органов-мишеней к воздействию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ. Существует несколько типов псевдогипопаратиреоза, каждый из которых имеет разную и сложную генетическую причину.
Симптомы гипопаратиреоза
Симптомы гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией и включают покалывание в руках или вокруг рта и мышечные спазмы. В тяжелых случаях возникает тетания. Тетания — это периодические болезненные мышечные спазмы.
Диагностика гипопаратиреоза
Анализы крови для измерения уровней паратиреоидного гормона (ПТГ) и кальция
У людей с гипопаратиреозом присутствует гипокальциемия (низкий уровень кальция в крови) и гиперфосфатемия (высокий уровень фосфатов в крови). Поскольку гипокальциемия повышает секрецию ПТГ, уровень ПТГ в крови в ответ на гипокальциемию должен повышаться. Таким образом, людям с гипокальциемией врачи могут поставить диагноз на основании следующих результатов анализа крови:
Пониженный или даже низкий нормальный уровень ПТГ не является нормой и позволяет предположить наличие гипопаратиреоза.
Неопределяемые уровни ПТГ указывают на идиопатический гипопаратиреоз.
Высокие уровни ПТГ указывают на псевдогипопаратиреоз или нарушение метаболизма витамина D.
Лечение гипопаратиреоза
Кальций и витамин D
Людям с послеоперационным гипопаратиреозом может быть достаточно принимать добавки с кальцием и витамином D внутрь.
Иногда необходимо внутривенное введение кальция.
Если гипопаратиреоз не отвечает должным образом на применение добавок с кальцием и витамином D, врач может назначить лечение рекомбинантным паратиреоидным гормоном. Рекомбинантный паратиреоидный гормон может снизить риск осложнений длительного гипопаратиреоза, таких как гиперкальциурия и снижение минеральной плотности костной ткани, а также позволить снизить дозы кальция и витамина D. Врачи наблюдают за уровнем кальция и фосфатов в крови человека, и, возможно, им будет необходимо увеличить или снизить дозу рекомбинантного паратиреоидного гормона.
