Иногда сбой в работе иммунной системы организма приводит к выработке антител, которые атакуют собственные ткани человека (аутоантитела) вместо разрушения чужеродных или опасных веществ. Такие нарушения называются аутоиммунными болезнями.
Циркулирующие факторы противосвертывания обычно представляют собой антитела, которые развиваются спонтанно (самопроизвольно и без установленной причины), снижают активность специфического фактора свертывания (белок, участвующий в образовании сгустка крови) и, следовательно, могут вызвать обильное кровотечение (см. также Общие сведения о нарушениях свертываемости крови). Например, иммунная система может вырабатывать аутоантитела против фактора свертывания VIII или фактора V. Эти антитела называются циркулирующими факторами противосвертывания, поскольку они перемещаются (циркулируют) в кровотоке.
Циркулирующие факторы противосвертывания обычно вызывают обильное кровотечение. Тем не менее, у некоторых лиц с определенными типами циркулирующих факторов противосвертывания наоборот, вместо обильного кровотечения образуются сгустки крови в артерии или вене. Такие тромбы могут блокировать кровоток, вызывая покраснение и припухлость, а также поражение ткани, кровоснабжение которой осуществляется через этот сосуд.
Наличие в кровотоке антикоагулянтов подозревается у пациентов с обильным кровотечением в сочетании с аномальными результатами анализа свертываемости крови.
Лечение может включать препараты для подавления выработки аутоантител у пациентов без гемофилии.
Ингибиторы фактора VIII и фактора IX
Антитела против фактора VIII развиваются приблизительно у 30% людей с тяжелой гемофилией A. Антитела развиваются как осложнение многократного воздействия молекул нормального фактора VIII, который назначается для лечения гемофилии. Аналогично, при тяжелой гемофилии B могут вырабатываться антитела к фактору IX, хотя это происходит лишь у 2–3% больных.
Антитела против фактора VIII иногда возникают у лиц без гемофилии. Например, антитела против фактора VIII могут развиться у рожениц или лиц с аутоиммунными заболеваниями, такими, как ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Иногда антитела против фактора VIII развиваются у пожилых людей, не имеющих никаких видимых сопутствующих заболеваний.
У лиц с антителами против фактора VIII могут развиваться кровотечения, представляющие угрозу для жизни.
Назначают анализы крови, в том числе измерение уровня фактора VIII или фактора IX.
У женщин после родов аутоантитела могут спонтанно исчезнуть. В противном случае лицам без гемофилии могут быть назначены лекарственные препараты, такие, как циклофосфамид, кортикостероиды или ритуксимаб с целью подавления выработки аутоантител. Лицам с антителами против фактора VIII, у которых развилось кровотечение, может быть также назначен активированный фактор VII.
Разработано несколько новых лекарственных препаратов, которые можно использовать для контроля кровотечения при гемофилии и развитии изоантител к фактору VIII или фактору IX.
