Дисфункция тромбоцитов может возникать в результате проблем, заключающихся в самих тромбоцитах, либо под воздействием внешних факторов, нарушающих функцию нормальных тромбоцитов.
(См. также Общие сведения о заболеваниях тромбоцитов и Общие сведения о тромбоцитопении).
Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови.
При нарушении функции тромбоцитов повышается риск развития обильного кровотечения при травмах или даже спонтанного кровотечения. Дисфункция тромбоцитов может:
передаваться по наследству;
приобретенным.
Наследственные заболевания тромбоцитов
Болезнь Виллебранда — это наиболее распространенное наследственное нарушение, связанное с тромбоцитами. Существует ряд других редких наследственных заболеваний, поражающих тромбоциты, включая болезнь Гланцманна, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Чедиака-Хигаси и синдром Бернара-Сулье. Некоторые из этих синдромов включают кожные заболевания, нарушения иммунной функции и снижение функции почек.
Приобретенные заболевания тромбоцитов
Приобретенные заболевания тромбоцитов, как правило, вызваны определенными:
Лекарственные препараты
Заболевания:
Самыми распространенными лекарственными препаратами, воздействующими на функцию тромбоцитов, являются аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), а также антиагреганты, которые используются для предотвращения инфаркта миокарда и инсульта (например, клопидогрел и аналогичные препараты).
К заболеваниям, которые могут оказывать воздействие на функцию тромбоцитов, относятся цирроз, множественная миелома, заболевание почек и системная красная волчанка (волчанка).
Иногда нарушение функции тромбоцитов может развиться после сердечно-легочного шунтирования в рамках хирургического вмешательства на открытом сердце.
Симптомы дисфункции тромбоцитов
Симптомы зависят от причины и тяжести дисфункции тромбоцитов.
Люди с наследственной дисфункцией тромбоцитов в течение всей жизни сталкиваются с частыми кровоподтеками или обильным кровотечением в результате незначительных повреждений или малых оперативных вмешательств, таких как удаление зуба. У мальчиков возможно чрезмерное кровотечение после обрезания. У женщин иногда первым признаком являются тяжелые кровотечения во время менструации.
К другим симптомам тромбоцитарных расстройств относятся крошечные красные точки (петехии) на коже и появление кровоподтеков даже в результате незначительных повреждений.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Диагностика дисфункции тромбоцитов
Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости;
специфические анализы для определения функции тромбоцитов и параметров кровотечения.
Врачи могут заподозрить, что причиной дисфункции тромбоцитов является лекарственный препарат, если симптомы появляются вскоре после начала приема такого препарата. Наследственное нарушение можно заподозрить, если симптомы начинаются в раннем детстве в отсутствие других заболеваний и препаратов, вызывающих дисфункцию тромбоцитов.
Вначале назначают общий анализ крови (ОАК), чтобы измерить уровень тромбоцитов и определить, вызваны ли симптомы низким числом тромбоцитов (тромбоцитопения). Если количество тромбоцитов в норме, врачи могут заподозрить дисфункцию тромбоцитов. Если причина неясна, также могут потребоваться другие анализы крови для определения количества веществ, участвующих в свертывании крови (протромбиновое время [ПВ] и частичное тромбопластиновое время [ЧТВ]). С помощью этих анализов измеряют время свертывания крови. При других исследованиях, называемых функциональными пробами тромбоцитов, берут образец крови и анализируют реакцию тромбоцитов на различные стимуляторы тромбоцитов. Отклонения функциональных проб тромбоцитов могут указывать на наследственный или приобретенный характер нарушения функции тромбоцитов.
Лечение дисфункции тромбоцитов
Приостановка или отмена препаратов, вызывающих кровотечение
Лечение связанного сопутствующего заболевания, например, диализ при почечной недостаточности
В некоторых случаях лекарственные препараты или переливание тромбоцитарной массы
Если причиной дисфункции тромбоцитов является лекарственный препарат, то для ее устранения достаточно прекратить прием этого препарата. Людям с наследственным заболеванием тромбоцитов, вызывающим чрезмерное кровотечение, как правило, не следует принимать лекарства, нарушающие функцию тромбоцитов. Если у пациентов с наследственной дисфункцией тромбоцитов возникает серьезное кровотечение, им может потребоваться переливание тромбоцитарной массы или препарат под названием десмопрессин, который способствует уменьшению кровотечения. Кровотечение при незначительных процедурах или при менструации может быть предотвращено с помощью другого лекарственного препарата — транексамовой кислоты, которая улучшает свертываемость крови.
