Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Некоторые виды болезней накопления гликогена

Название*

Пораженные органы, ткани или клетки

Симптомы

БНГ 0

Печень или мышцы

Эпизоды снижения уровня сахара в крови (гипогликемия) в состоянии натощак в случае поражения печени

БНГ I (болезнь фон Гирке)

Тип Ia

Печень и почки

Увеличение печени и почек, замедление роста, очень низкий уровень сахара в крови, а также аномально высокие уровни кислот, жиров и мочевой кислоты в крови

Тип Ib

Печень и лейкоциты

Те же, что при болезни фон Гирке

Низкое количество лейкоцитов, повторяющиеся инфекции и воспалительное заболевание кишечника

БНГ II (болезнь Помпе)

Все органы

Увеличение печени и сердца, мышечная слабость

БНГ III (болезнь Кори, болезнь Форбса)

Печень, мышцы и сердце

Увеличенная печень или цирроз печени, низкий уровень сахара в крови, повреждение мышц, повреждение сердца и слабые кости (у некоторых пациентов)

БНГ IV (болезнь Андерсена)

Печень, мышцы и большинство тканей

Цирроз, повреждение мышц, задержка роста и развития

БНГ V (болезнь Мак-Ардла)

Мышцы

Мышечные судороги или слабость во время физической активности

БНГ VI (болезнь Герса)

Печень

Увеличение печени

Эпизоды низкого уровня сахара в крови в состоянии натощак

Часто без симптомов

БНГ VII (болезнь Таруи)

Скелетные мышцы и эритроциты

Мышечные судороги во время физической активности и разрушение эритроцитов (гемолиз)

БНГ VIII/IX

Печень

Почки

Увеличение печени

низкий уровень сахара в крови;

проблемы с почками;

Низкий рост

Рахит, слабые кости

* Существует много различных болезней накопления гликогена. Каждый из них обозначается римской цифрой.

БНГ — болезнь накопления гликогена.