Первичные лимфомы мозга, относящиеся к типу первичных лимфом центральной нервной системы, развиваются в нервной ткани и обычно являются В-клеточными опухолями. Диагноз требует нейровизуализацию, а иногда анализ спинномозговой жидкости (в том числе титр антител к вирусу Эпштейна–Барра) или биопсия головного мозга. Лечение включает применение глюкокортикоидов, химиотерапию и лучевую терапию.
На долю первичных лимфом головного мозга приходится от 3 до 4% всех внутричерепных новообразований, хотя за последние несколько десятилетий отмечается рост заболеваемости среди лиц пожилого возраста; медиана возраста на момент манифестации составляет 65 лет с незначительным преобладанием у мужчин (1). Лимфомы имеют тенденцию к диффузной инфильтрации мозга, часто в виде многоочаговых образований вблизи желудочков, хотя могут быть и солитарными образованиями. Лимфомы также появлются в оболочках мозга, в сосудистой оболочке глазного яблока и в стекловидном теле. Большинство из них – В-клеточные опухоли, часто иммунобластные. На фоне нарушенного иммунитета развитие лимфом провоцируется вирусом Эпштейна–Барр. В большинстве случаев впоследствии развития системной лимфомы не происходит.
Общие справочные материалы
1. de Koning ME, JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913. doi:10.1007/s00415-023-12143-w
Диагностика первичных лимфом мозга
МРТ
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) или биопсия
Магнитно-резонансная томография может способствовать дифференциальной диагностике первичной лимфомы ЦНС и другой внутричерепной патологии на основании таких признаков, как гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях, диффузное контрастное усиление и ограничение диффузии. ПЭТ с 18F-ФДГ применяется для дифференциальной диагностики первичной лимфомы ЦНС и системной лимфомы с вторичным метастатическим поражением головного мозга.
Если на МРТ выявлено усиление контрастирования гадолинием или при клиническом обследовании присутствуют менингеальные признаки, особенно при обнаружении черепных невропатий, должна быть исследована ЦСЖ для исключения лимфоматозного менингита. В ЦСЖ можно выявить ДНК вируса Эпштейна–Барр. Если ЦСЖ не содержит ни клеток лимфомы, ни ДНК вируса Эпштейна–Барр, то показана биопсия мозга (хирургическая или пункционная). Поскольку лимфома исходно высокочувствительна к глюкокортикоидным препаратам, их не следует назначать пациентам с подозрением на лимфому ЦНС до проведения биопсии (за исключением случаев, когда этого требует острое ухудшение клинического состояния) в связи с риском получения ложноотрицательных результатов биопсийного исследования.
Стадирование первичных лимфом головного мозга включает визуализирующие исследования грудной клетки, брюшной полости и таза; биомикроскопию глаза с помощью щелевой лампы; а также биопсию костного мозга для определения того, распространилась ли опухоль и куда.
Лечение первичных лимфом мозга
Глюкокортикоиды
Химиотерапия
Лучевая терапия
При назначении глюкокортикоидов сразу наблюдают резкое улучшение состояния, но ответ кратковременный; первичные лимфомы головного мозга, как правило, рецидивируют. Хирургическое удаление не играет никакой роли, за исключением вероятности грыжеобразования. Схемы комбинированной химиотерапии, включая внутривенное введение высоких доз метотрексата, могут приводить к длительному ответу. Добавление консолидационной химиотерапии, консолидационного облучения всего головного мозга или высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией стволовых клеток может повысить выживаемость (1).
Облучение всего мозга может вызывать клинически значимую лейкоэнцефалопатию, особенно у пожилых пациентов. Этот эффект может усугубить прием метотрексата.
Медианная 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 30–38% (2). Выживаемость выше среди молодых пациентов, чем у пожилых (3).
Справочные материалы по лечению
1. de Koning ME, Hof JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913. doi:10.1007/s00415-023-12143-w
2. Lv C, Wang J, Zhou M, et al. Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol. 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
3. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al. Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol. 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
