Шейная дистония характеризуется непроизвольными тоническими сокращениями или интермиттирующими спазмами мышц шеи. Причина чаще остается неизвестной. Диагноз ставится на основании анамнеза и объективного обследования больного. Лечение может включать физиотерапию, использование лекарственных средств и селективную денервацию шейных мышц хирургическим путем или посредством локального введения ботулотоксина.
(См. также Обзор двигательных и мозжечковых расстройств).
При шейной дистонии сокращение шейных мышц приводит к отклонению шеи от обычного положения. Цервикальную дистонию считают одной из наиболее частых форм дистонии.
Различают две формы цервикальной дистонии:
Краниальная: поражаются наиболее проксимальные шейные позвонки (С1 или С2)
Шейная: поражается любой из нижних шейных позвонков (С3-С7)
При головной форме (тортикапут) поражаются мышцы, участвующие в движении головы в атланто-затылочном и атланто-аксиальном суставах. Далее эта форма описывается как «антерокапут», «латерокапут» и «ретрокапут». При шейной форме в патологический процесс вовлекает мышцы, контролирующие движения нижних шейных позвонков, а её виды в дальнейшем описаны как антероколлис, латероколлис, ретроколлис или тортиколлис. Дифференциация этих двух форм важна, т.к. помогает врачам определить соответствующие мышцы для инъекции ботулотоксина.
Наиболее частой формой шейной дистонии является спастическая (развивающаяся во взрослом возрасте) кривошея. Как правило, она идиопатическая. У некоторых пациентов имеется положительный семейный анамнез, а у части из них выявлена генетическая причина (например, у пациентов с дистонией-6 [DYT6, ассоциированной с THAP-1], дистонией-4 [DYT4, ассоциированной с TUBB4A] или дистонией-25 [DYT25, ассоциированной с геном GNAL]). У некоторых больных наблюдаются признаки дистонии других локализаций, например, мышц век, лица, челюсти, или кистей рук.
Цервикальная дистония бывает:
Врожденные (идиопатические или наследственные)
Вторичное (связанное с такими состояниями, как поражения центральной нервной системы [ствол мозга или базальные ганглии] или прием препаратов, блокирующих дофамин [например, галоперидол])
В редких случаях дистония психогенная. Патофизиология психогенной дистонии до конца не изучена, хотя с помощью функциональной нейровизуализации были выявлены изменения в работе головного мозга. Во многих случаях триггером служат эмоциональный стресс или патология ядра личности с ложными убеждениями. Для лечения может потребоваться помощь многопрофильной команды специалистов, в которую входят невролог, психиатр и психолог.
Симптомы и признаки цервикальной дистонии
Симптомы цервикальной дистонии могут появляться в любом возрасте, чаще всего в период между 20 и 60 годами, с пиком в 30-50 лет (1).
Симптоматика обычно развивается постепенно; реже возможно острое появление и быстрое прогрессирование. Симптомы могут начинаться с тремора, сопровождающегося вращением шеи (в жесте, означающем «нет»).
Ведущим симптомом цервикальной дистонии является
Болезненные тонические сокращения или перемежающиеся спазмы грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной и других мышц шеи, обычно односторонние, которые приводят к аномальному положению головы
Одностороннее сокращение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вызывает поворот головы в противоположную сторону. Ротация может происходить в любой плоскости, но обычно имеет горизонтальный компонент. Помимо ротации (torticollis), голова может отклоняться вбок (laterocollis), кпереди (anterocollis) или кзади (retrocollis - часто наблюдается при кривошее, вызванной антагонистами дофамина). Аналогично, при нарушениях в области 1-2 шейных позвонков (caput) различают поворот головы в сторону (laterocaput), наклон вперед (anterocaput) или отклонение назад (retrocaput).
Для уменьшения дистонического положения или тремора пациентам можно пытаться использовать сенсорные или тактильные приемы (корригирующие жесты [geste antagoniste]). Примером является прикосновение к лицу на стороне, противоположной девиации. Такие приемы, как правило, не ослабляют психогенный тремор и поэтому оценка эффективности сенсорного приема может помочь врачам отличить патологическую дистонию от психогенной.
Наличие двигательной избыточности или отзеркаливания также указывает на патофизиологическую этиологию (например, генетическую, идиопатическую, черепно-мозговую травму). Двигательная избыточность – это непроизвольные дистонические сокращения, сопровождающие первичные произвольные движения, но в других частях тела, отличных от тех, где возникли произвольные движения. При отзеркаливании, когда пациенты сознательно совершают движения пораженной частью тела, они невольно имитируют то же движение и противоположной стороной тела.
Во время сна мышечный спазм исчезает.
Выраженность спастической кривошеи может варьировать от легкой до тяжелой. Заболевание обычно медленно прогрессирует в течение от 1 года до 5 лет, затем наступает «плато». Примерно у 10–15% больных в первые 5 лет возможно спонтанное выздоровление или значительное улучшение (главным образом при легких случаях, развившихся в более молодом возрасте). Однако у многих из тех, кто поправился, симптомы возобновляются (2).
Справочные материалы по симптоматике
1. Norris SA, Jinnah HA, Espay AJ, et al. Clinical and demographic characteristics related to onset site and spread of cervical dystonia. Mov Disord. 2016;31(12):1874–1882. doi: 10.1002/mds.26817
2. Jahanshahi M , Marion MH , Marsden CD. Natural history of adult-onset idiopathic torticollis. Arch Neurol. 1990;47(5):548–552. doi: 10.1001/archneur.1990.00530050070014
Диагностика цервикальной дистонии
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Диагноз цервикальной дистонии основывается на характерных симптомах и признаках, а также на исключении альтернативных диагнозов, включая следующие:
Поздняя дистония может стать причиной кривошеи, но, как правило, отличается по хроническому употреблению нейролептиков в анамнезе и наличию непроизвольных мышечных сокращений вне области шеи.
Поражения базальных ганглиев и в ряде случаев инфекции центральной нервной системы (ЦНС) также могут приводить к развитию нарушений движения, но при этом обычно наблюдается поражение и других мышц; инфекции ЦНС обычно развиваются остро и проявляются другими симптомами.
инфекции шеи и опухоли обычно легко дифференцируются также по специфичным клиническим проявлениям.
Применение нейролептиков и других лекарственных средств тоже может спровоцировать развитие острой кривошеи, но симптомы ее развиваются в течение нескольких часов и разрешаются в течение нескольких дней после отмены лекарственных средств.
Врожденная мышечная кривошея (фиброматоз грудиноключично-сосцевидной мышцы) вызывается доброкачественной опухолью в грудиноключично-сосцевидной мышце. Опухоль вызывает сокращение мышц и наклон шеи, имитируя шейную дистонию. Наклон головы обычно появляется в младенчестве или детстве, но может произойти и во взрослом возрасте (1).
Наблюдая за пациентом, обычно можно отличить шейную форму дистонии (когда нарушается функция мышц, участвующих в движении шейного отдела позвоночника) от краниальной формы дистонии (при которой нарушается функция мышц, обеспечивающих движение черепа, или суставов краниовертебральной области, участвующих в движении головы). Визуализация (КТ в режиме "костного окна"), в дополнение к анамнезу и физикальному обследованию, полезна только для оценки ротации головы. Если имеется латероколлис на одной стороне, а латерокапут – на другой, всегда происходит латеральное смещение (2).
Справочные материалы по диагностике
1. Gonzalez-Usigli H, Espay AJ. A rare cervical dystonia mimic in adults: Congenital muscular torticollis (fibromatosis colli). Front Neurol. 2013;4(6). doi: 10.3389/fneur.2013.00006
2. Reichel G. Cervical dystonia: A new phenomenological classification for botulinum toxin therapy. Basal Ganglia. 2011;1(1): 5-12. doi: 10.1016/j.baga.2011.01.001
Лечение цервикальной дистонии:
Лечебная физкультура
Иногда ботулотоксин или назначение препаратов внутрь
Иногда выраженность спазма можно на некоторое время уменьшить с помощью лечебной физкультуры и массажа, в том числе методами сенсорной биологической обратной связи (например, путем легкого давления на область нижней челюсти в ту же сторону, куда повернута голова больного, или другую сторону) или других легких прикосновений.
Медицинские препараты
Инъекции ботулинического токсина типа А или В в дистоничные мышцы могут уменьшить болезненные спазмы на срок от 1 до 4 месяцев приблизительно у 70% больных, восстанавливая более нейтральное положение головы (1, 2). Тем не менее, в некоторых случаях неоднократное введение токсина сопровождается снижением его эффективности, потому что к нему появляются нейтрализующие антитела.
Лекарственные средства для приема внутрь обычно уменьшают боль, но дистонические движения подавляют только примерно у 25–33% больных. Эти препараты включают:
Антихолинергические препараты, такие как тригексифенидил, но побочные эффекты могут ограничивать их использование
Бензодиазепины (в частности, клоназепам)
Баклофен
Карбамазепин
Все лекарственные препараты следует назначать, начиная с низких доз, особенно пожилым людям. Дозы следует увеличивать до тех пор, пока симптомы не станут контролированными или до развития непереносимых побочных эффектов (особенно вероятных у пожилых людей).
Хирургическое лечение
При одной из процедур избирательно пересекаются нервы, идущие к пораженным мышцам шеи, что необратимо ослабляет или парализует их.
Если наследственная генерализованная дистония, медикаментозно-устойчивая дистония или первичная фокальная дистония являются тяжелыми, глубокая стимуляция мозга (DBS) является разумным вариантом для успешного контроля дистонических проявлений (3). Эта процедура направлена на область базальных ганглиев, регулирующих дистонию, особенно на внутренний бледный шар
Справочные материалы по лечению
1. Spiegel LL, Ostrem JL, Bledsoe IO. FDA Approvals and Consensus Guidelines for Botulinum Toxins in the Treatment of Dystonia. Toxins (Basel). 2020;12(5):332. doi:10.3390/toxins12050332
2. Albanese A, Asmus F, Bhatia K, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol. 2011;18(1):5-18. doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03042.x
3. Volkmann J, Mueller J, Deuschl G, et al. Pallidal neurostimulation in patients with medication-refractory cervical dystonia: a randomised, sham-controlled trial. Lancet Neurol.2014;3(9):875-884. doi: 10.1016/S1474-4422(14)70143-7
Основные положения
Спастическая кривошея - часто развивающийся во взрослом возрасте вид шейной дистонии, как правило, идиопатический.
Диагноз устанавливают клинически, исключая позднюю дистонию, поражения базальных ганглиев, инфекции ЦНС, инфекции и опухоли в области шеи, лекарственные поражения.
Лечение обычно включает лечебную физкультуру, инъекции ботулинического токсина и/или прием препаратов внутрь.
