Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Облитерирующий тромбангиит

(Болезнь Бюргера)

Авторы:William Schuyler Jones, MD, Duke University Health System
Reviewed ByJonathan G. Howlett, MD, Cumming School of Medicine, University of Calgary
Проверено/пересмотрено Изменено июл. 2025
v940842_ru
Вид

Облитерирующий тромбангиит – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных вен, вызывающий артериальную ишемию дистальных отделов конечностей и поверхностный тромбофлебит. Первичным фактором риска является употребление табака. Симптомы включают хромоту, незаживающие язвы стоп, боли в покое и гангрену. Диагноз устанавливается на основании клинических данных, неинвазивных исследований сосудов, ангиографии и исключения других причин. Лечение в первую очередь направлено на прекращение курения. Прогноз очень хороший при отказе от употребления табака, но если больной продолжает курить, нарушения неизбежно прогрессируют, часто приводя к ампутации конечности.

Облитерирующий тромбангиит встречается почти исключительно у людей, употребляющих табак (практически все они относятся к курильщикам) и преобладает у мужчин в возрасте 30–45 лет; намного реже он встречается у женщин (1). Распространенность является самой высокой в Азии и на Ближнем Востоке, где наблюдается интенсивное употребление табака.

Облитерирующий тромбангиит вызывает сегментарное воспаление артерий в мелкого и среднего диаметра, а нередко и поверхностных вен конечностей. При остром облитерирующем тромбангиите образование окклюзирующих тромбов сопровождается нейтрофильной и лимфоцитарной инфильтрацией внутренней оболочки сосудов; эндотелиальные клетки пролиферируют, но внутренняя эластическая мембрана остается интактной. В промежуточной фазе тромбы организуются и реканализируются не полностью; средняя оболочка сосудистой стенки (media) не повреждается, но может быть инфильтрирована фибробластами. В более поздних стадиях может развиваться периартериальный фиброз, иногда с поражением прилежащих вен и нервов.

Причина заболевания неизвестна, хотя курение сигарет является главным фактором риска. Механизм включает окислительный стресс и может включать гиперчувствительность замедленного типа или токсический ангиит. Согласно другой теории, облитерирующий тромбангиит может быть аутоиммунным заболеванием, вызванным клеточно-опосредованной реакцией на человеческий коллаген I и III типов, входящий в состав кровеносных сосудов.

Общие справочные материалы

  1. 1. Shekouhi R, Mumtaz M, Naqvi H, et al. Treatment Options for Buerger Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis of Outcomes. J Surg Res 2025;306:371-381. doi:10.1016/j.jss.2024.12.034

Симптомы и признаки облитерирующего тромбангиита

Симптомы такие же, как при артериальной ишемии и поверхностном тромбозе вен. У ряда пациентов в анамнезе есть указания на перенесенный мигрирующий флебит, обычно в поверхностных вен голеней или стоп.

Заболевание начинается постепенно, начиная с поражения наиболее дистальных сосудов верхних и нижних конечностей и проявляясь ощущениями холода, онемения, покалывания или жжения. Эти симптомы могут развиваться прежде, чем появятся объективные доказательства заболевания. Распространенным является феномен Рейно. В пораженной конечности возникает перемежающаяся хромота (обычно в своде стопы или ноге; реже в руке, кисти или бедре), которая может прогрессировать до уровня болей в покое. Часто, если болевой синдром интенсивный и постоянный, пораженная нога постоянно мерзнет, чрезмерно потеет и становится цианотичной, вероятно, из-за повышения тонуса симпатической нервной системы. Позже у большинства пациентов развиваются ишемические язвы, которые могут прогрессировать до гангрены.

Пульсации ослабляются или пропадают на одной или более артериях ног и часто на запястье. У курящих молодых людей с наличием язв конечностей, положительный тест Аллена (рука остается бледной после того, как исследователь одновременно сдавливает лучевую и локтевую артерии, а затем поочередно высвобождает их) позволяет предположить диагноз. Часто отмечают бледность при поднятии и покраснение при опускании пораженных рук, стоп или пальцев. Ишемическое изъязвление и гангрена, обычно одного или более пальцев, могут развиваться рано, но не остро. При неинвазивных исследованиях обнаруживается выраженное снижение кровотока и давления в пораженных пальцах рук, ног и ногах.

Диагностика облитерирующего тромбангиита

  • Исключение при обследовании других причин ишемии

  • Ангиография

Предположительный диагноз устанавливается при сборе анамнеза и физикальном обследовании. Это подтверждается, если:

  • Лодыжечно-брахиальный индекс (отношение систолического давления, измеренного на лодыжке к систолическому артериальному давлению, измеренному на руке) для нижних конечностей или сегментарное давление для верхних конечностей указывает на дистальную ишемию

  • Эхокардиографическое исключение сердечной эмболии

  • Анализы крови (например, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, комплемента, антицентромерных антител, антиSСL-70-антител) исключает васкулит.

  • Анализы на уровень антифосфолипидных антител исключают антифосфолипидный синдром (хотя их уровни могут быть слегка повышенными при облитерирующем тромбангиите)

  • Ангиография выявляет характерные признаки (сегментарные окклюзии дистальных артерий кистей и стоп, извилистые, штопорообразные коллатеральные сосуды вокруг окклюзий и отсутствие атеросклероза)

Лечение облитерирующего тромбангиита

  • Отказ от курения

  • Местное лечение

  • Иногда лекарственная терапия

  • Эндоваскулярная или хирургическая реваскуляризация при хронической угрожающей жизнь ишемии конечности

Лечение сосредоточено на прекращении употребления табака. Продолжение употребления табака неизбежно ведет к прогрессированию заболевания и выраженной ишемии, которая часто требует ампутации конечности.

Другие меры включают:

  • Избегание холода

  • Избегание лекарств, которые могут быть причиной сужения сосудов

  • Следует избегать термических, химических и механических травм, особенно по причине неправильно подобранной обуви

Для пациентов на первом этапе отказа от курения внутривенная терапия простациклином может помочь предотвратить ампутацию (1). Могут быть опробованы эмпирически ингибиторы фосфодиэстеразы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы тромбоксана и ингибиторы эндотелина, но данные в поддержку их использования ограниченные (2).

На стадии исследований находится определение уровня антител к антиэндотелиальным клеткам, что позволяет следить за течением заболевания.

Эндоваскулярная и хирургическая реваскуляризация демонстрируют приемлемый профиль безопасности и исходы при хронической угрожающей жизнь ишемии конечности (2, 3).

Справочные материалы по лечению

  1. 1. Melillo E, Lucaccini E, Berchiolli R, et al. Long-term survival of patients with critical limb ischemia treated with iloprost: response rate and predictive criteria. A retrospective analysis of 102 patients. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2016;20(24):5233-5241.

  2. 2. Shekouhi R, Mumtaz M, Naqvi H, et al. Treatment Options for Buerger Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis of Outcomes. J Surg Res 2025;306:371-381. doi:10.1016/j.jss.2024.12.034

  3. 3. Galyfos G, Liakopoulos D, Chamzin A, Sigala F, Filis K. A systematic review and meta-analysis of early and late outcomes after endovascular angioplasty among patients with thromboangiitis obliterans and chronic limb ischemia. J Vasc Surg 2023;77(5):1534-1541.e2. doi:10.1016/j.jvs.2022.09.017

Основные положения

  • Облитерирующий тромбангиит – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего калибра, а иногда поверхностных вен в дистальных отделах верхних и нижних конечностей.

  • Он возникает практически исключительно у курящих мужчин в возрасте от 30 до 45 лет.

  • Может возникнуть перемежающая хромота, а также появиться ишемическая язва и гангрена на одном или нескольких пальцах.

  • Диагноз устанавливается на основе клинических проявлений, но также следует исключить и другие причины ишемии путем тестирования.

  • Отказ от курения имеет важное значение, инфузионная терапия простациклином может помочь предотвратить ампутацию, но доказательства, подтверждающие использование других лекарственных средств, ограниченны.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID