Феномен Рейно – спазм сосудов кистей в ответ на воздействие холода или эмоционального напряжения, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета кожи (бледность, цианоз, эритема или их комбинация) в одном или более пальцах. Иногда страдают и другие дистальные органы (например, нос, язык). Заболевание может быть первичным или вторичным. Диагноз устанавливается клинически; обследование проводят для дифференциации первичного и вторичного феномена. Лечение неосложненных случаев включает предотвращение охлаждения, биофидбэк-терапию, отказ от курения и (при необходимости) вазодилатирующие блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин) или другие препараты.
В целом встречаемость составляет от 3 до 5%; заболевание поражает чаще женщин, чем мужчин, и молодые люди страдают от заболевания чаще, чем пожилые (1, 2). Феномен Рейно, вероятно, обусловлен повышенной альфа-2-адренергической активностью, которая провоцирует вазоспазм; механизм не установлен.
Первичный феномен Рейно (также называемый болезнью Рейно) встречается гораздо чаще (в 80–90% случаев), чем вторичный, он протекает без симптомов или признаков других заболеваний (3, 4). Приблизительно у 10-20% остальных пациентов с синдромом Рейно имеется фоновая патология (например, системная склеродермия), рассматриваемая как причина заболевания и диагностируемая при первичном обследовании или в последующем.
Вторичный феномен Рейно (также называемый синдромом Рейно) сопровождает различные заболевания и состояния, в основном системные ревматические заболевания (см. таблицу ).
Причины вторичного феномена Рейно
Причина | Примеры |
|---|---|
Системные ревматические заболевания | Смешанное или недифференцированное заболевание соединительной ткани Идиопатические воспалительные миопатии (например, полимиозит, дерматомиозит) |
Эндокринные нарушения | |
Гематологические заболевания | |
Новообразования | |
Неврологические расстройства | |
Травма | Вибрации |
Сосудистые нарушения | |
Лекарственные препараты и вещества | бета-адреноблокаторы Кокаин Алкалоиды спорыньи Никотин Симпатомиметические препараты |
Никотин обычно вносит свой вклад в развитие вторичного феномена Рейно, но часто его влияние недооценивают. Феномен Рейно может сопровождать головные боли при мигрени, вариантную стенокардию и легочную гипертензию, что предполагает наличие общего вазоспастического механизма у этих нарушений.
Общие справочные материалы
1. Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhang W. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5(3):e006389. doi:10.1136/bmjopen-2014-006389
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
3. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
4. Shenavandeh S, Ajri M, Hamidi S. Causes of Raynaud's phenomenon and the predictive laboratory and capillaroscopy features for the evolution to a definite connective tissue disease. Rheumatology (Oxford) 2022;61(5):1975-1985. doi:10.1093/rheumatology/keab668
Симптомы и признаки феномена Рейно
Ощущения холода, острой боли, парестезий или перемещающееся изменение цвета одного или более пальцев возникают при охлаждении, эмоциональном напряжении или вибрации. Все симптомы могут исчезать после прекращения внешнего воздействия. Согревание рук ускоряет восстановление нормального цвета и ощущений.
На пальцах отмечается четкая поперечная граница изменения цвета. Они могут быть трехфазными (бледность, сопровождаемая цианозом, а после согревания эритемой из-за реактивной гиперемии), двухфазными (цианоз, эритема) или однофазными (только бледность или цианоз). Изменения часто симметричны. Феномен Рейно не встречается проксимальнее пястно-фаланговых суставов, чаще всего он поражает 3 средних пальца и изредка затрагивает большой палец. При первичном феномене Рейно сосудистый спазм может длиться от нескольких минут до нескольких часов, но редко бывает настолько тяжелым, чтобы вызывать потерю ткани.
Феномен Рейно, вторичный по отношению к системным ревматическим заболеваниям, может прогрессировать до болевой гангрены пальцев; феномен Рейно, вторичный по отношению к системной склеродермии, имеет тенденцию вызывать чрезвычайно болезненные инфицированные язвы на кончиках пальцев.
Несколько пальцев цианотичны.
Несколько пальцев цианотичны.
© Springer Science+Business Media
Бледность кожи пальцев возникает неравномерно.
Бледность кожи пальцев возникает неравномерно.
© Springer Science+Business Media
Язвенное и гангренозное поражение возникает на 2-й пальце руки у пациентов с синдромом Рейно, вторичным по отношению к системной склеродермии.
Язвенное и гангренозное поражение возникает на 2-й пальце руки у пациентов с синдромом Рейно, вторичным по отношению к
© Springer Science+Business Media
Несколько пальцев цианотичны.
Несколько пальцев цианотичны.
© Springer Science+Business Media
Бледность кожи пальцев возникает неравномерно.
Бледность кожи пальцев возникает неравномерно.
© Springer Science+Business Media
Язвенное и гангренозное поражение возникает на 2-й пальце руки у пациентов с синдромом Рейно, вторичным по отношению к системной склеродермии.
Язвенное и гангренозное поражение возникает на 2-й пальце руки у пациентов с синдромом Рейно, вторичным по отношению к
© Springer Science+Business Media
Диагностика феномена Рейно
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Оценка и анализы для выявления первопричинного заболевания
Иногда допплерография и лабораторные исследования
Диагностические критерии феномена Рейно основаны на наличии в анамнезе необычной чувствительности к холоду, двухфазных изменений окраски пальцев (побледнение или синюшность; у пациентов с тёмной кожей — участки затемнения), а также на дополнительных анамнестических и клинических данных (1). При акроцианозе также происходит изменение окраски кожных покровов пальцев в ответ на холодовое воздействие, однако отличия акроцианоза от феномена Рейно состоят в стойкости изменений кожных покровов, их трудной обратимости и отсутствии трофических изменений (истонченная, блестящая или обесцвеченная кожа; выпадение волос; ломкие ногти), язв и болевого синдрома.
Дифференциальную диагностику первичных и вторичных форм синдрома Рейно проводят клинически, с использованием лабораторных сосудистых тестов и анализов крови.
Клинические данные
Тщательный сбор анамнеза и объективное обследование, направленные на установление основного заболевания, лежащего в основе синдрома Рейно, бывают полезны, однако редко играют определяющую роль в установлении диагноза.
Критерии, указывающие на первичный феномен Рейно, следующие (1):
Возраст на момент дебюта заболевания < 40 лет (приблизительно две трети случаев)
Умеренно выраженные симметричные приступы, поражающие обе руки
Отсутствие некрозов или гангрены
Отсутствие или низкий титр (< 1:40) антинуклеарных антител (ANA)
Отсутствие анамнеза или физикальных данных, свидетельствующих в пользу другой причины
Критерии, указывающие на вторичный феномен Рейно, следующие:
Возраст начала заболевания > 40 лет
Тяжелые болезненные приступы, которые могут быть асимметричными и односторонними
Ишемические поражения
Анамнез и результаты исследований, предполагающие наличие основного заболевания
Лабораторные исследования
Сосудистые лабораторные тесты включают определение формы пульсовой волны и давлений на пальцах.
Основные анализы крови для диагностики аутоиммунных или воспалительных заболеваний (например, измерение скорости оседания эритроцитов [СОЭ] или уровней C-реактивного белка, антинуклеарных антител и антител против ДНК, ревматоидного фактора, антицентромерных антител, антител к циклическому цитруллинированному пептиду [АЦЦП], антител к Scl-70 [анти-Scl-70]).
Справочные материалы по диагностике
1. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
Лечение феномена Рейно
Устранение провоцирующих факторов
Отказ от курения
Блокаторы кальциевых каналов или другие препараты
Лечение первичного феномена Рейно включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и, если пусковым фактором является стресс, то обучение методам релаксации (например, биологической обратной связи) или консультирование (1, 2). Фармакотерапия используется чаще, чем коррекция поведенческих реакций ввиду удобства. Вазодилатирующие блокаторы медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда длительного действия (например, нифедипин пролонгированного действия, амлодипин, фелодипин или исрадипин) наиболее эффективны и обычно используются как препараты первой линии. У пациентов, не переносящих блокаторы кальциевых каналов, альтернативными вариантами являются топические нитраты, пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (например, силденафил), блокаторы рецепторов ангиотензина II и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (например, флуоксетин). Бета-адреноблокаторы, клонидин и препараты спорыньи противопоказаны, т.к. они вызывают вазоконстрикцию и могут спровоцировать или усугубить проявления заболевания.
Лечение вторичного феномена Рейно заключается в лечении первопричинного заболевания. Блокаторы кальциевых каналов и другие препараты назначаются, как указано выше, при первичном феномене Рейно. Антибиотики, обезболивающие средства и (иногда) хирургическая обработка раны могут понадобиться при наличии ишемических язв. Ацетилсалициловая кислота в низкой дозе может предотвращать тромбоз, но теоретически может усугубить спазм сосудов через ингибирование синтеза простагландинов. Внутривенное введение простагландинов (алпростадил, эпопростенол, илопрост), судя по всему, эффективно и может быть вариантом для пациентов с тяжелой ишемией пальцев. Эти препараты нередко требуют применения в условиях стационара, однако могут использоваться и в специализированных амбулаторных центрах при соответствующем мониторинге.
Целесообразность шейной или местной симпатэктомии спорна; она выполняется больным с прогрессирующей инвалидностью, устойчивой ко всем другим видам лечения, включая лечение основного заболевания. Симпатэктомия часто устраняет симптомы, но облегчение может быть временным.
Справочные материалы по лечению
1. Curtiss P, Svigos K, Schwager Z, Lo Sicco K, Franks AG Jr. Part II: The treatment of primary and secondary Raynaud's phenomenon. J Am Acad Dermatol 2024;90(2):237-248. doi:10.1016/j.jaad.2022.05.067
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
Основные положения
Феномен Рейно является обратимым спазмом сосудов руки в ответ на холод или эмоциональный стресс.
Феномен Рейно может быть первичным или вторичным по отношению к другому заболеванию, как правило, системной ревматической болезни (например, системному склерозу).
Первичный феномен Рейно, в отличие от вторичной формы, редко вызывает гангрену или потерю ткани.
Диагностируют на основе клинических данных, но также можно провести тестирования для диагностики подозреваемой причины.
Избегайте холода, курения, а также любых других триггеров.
Назначают сосудорасширяющий блокатор кальциевых каналов или другие препараты.
