Стафилококковый синдром ошпаренной кожи – это острый эпидермолиз, вызванный стафилококковым токсином. Наиболее склонны к развитию этого заболевания новорожденные и дети. Симптомы включают распространенные пузыри с отслойкой эпидермиса. Диагноз устанавливается при обследовании и иногда при биопсии. Лечение заключается в применении антибактериальных препаратов, активных в отношении стафилококка, и наружной терапии. При своевременном начале лечения прогноз у детей благоприятный (отличный); однако среди взрослого населения регистрируется высокий уровень смертности.
(См. также Обзор бактериальных инфекций кожи (Overview of Bacterial Skin Infections)).
Стафилококковый синдром ошпаренной кожи — это тяжелое заболевание кожи, сопровождающееся образованием волдырей и эксфолиацией, которое поражает преимущественно детей в возрасте < 6 лет (особенно младенцев); у взрослых пациентов старшего возраста оно встречается редко, за исключением лиц с почечной недостаточностью или иммунодефицитом. Случаи заболевания обычно носят спорадический характер. Например, эпидемии могут возникать в детских садах, возбудитель предположительно переносится через руки персонала, контактирующего с инфицированным новорожденным или являющегося носителем Staphylococcus aureus в носоглотке.
В одном одномоментном (кросс-секционном) исследовании, основанном на общенациональных данных госпитализаций в США, средняя годовая заболеваемость синдромом стафилококковой ошпаренной кожи составила 7,67 случая на миллион детей общего детского населения и 45,1 случая на миллион среди детей в возрасте < 2 лет (1). По сравнению с США, европейские популяционные данные демонстрируют более низкие показатели заболеваемости во Франции и Германии; тем не менее, в одном исследовании из Чехии сообщалось о заметно более высоких значениях (2–4). Отмечается незначительное преобладание среди лиц мужского пола, а случаи заболевания чаще регистрируются в летний и осенний периоды (1).
Общие справочные материалы
1. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol. 2018;178(3):704-708. doi:10.1111/bjd.16097
2. Lipový B, Brychta P, Chaloupková Z, Suchánek I. Staphylococcal scalded skin syndrome in the Czech Republic: an epidemiological study. Burns. 2012;38(2):296-300. doi:10.1016/j.burns.2011.08.005
3. Lamand V, Dauwalder O, Tristan A, et al. Epidemiological data of staphylococcal scalded skin syndrome in France from 1997 to 2007 and microbiological characteristics of Staphylococcus aureus associated strains. Clin Microbiol Infect. 2012;18(12):E514-E521. doi:10.1111/1469-0691.12053
4. Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schöpf E, Norgauer J. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. J Invest Dermatol. 2005;124(4):700-703. doi:10.1111/j.0022-202X.2005.23642.x
Этиология стафилококкового синдрома ошпаренной кожи
Стафилококковый синдром ошпаренной кожи вызывается Staphylococcus aureus, как правило, штаммами 55 и 71 фаговой группы II, которые вырабатывают эксфолиатин (также называемый эксфолиативным токсином [ЭТ] или эпидермолизином) — токсин, расщепляющий верхнюю часть эпидермиса непосредственно под зернистым слоем клеток за счет воздействия на десмоглеин-1 (см. Стафилококковые инфекции) (1). Метициллин-резистентный S. aureus (MRSA) является причиной лишь в 10% случаев (2).
Два основных серотипа – эксфолиативный токсин А (ETA) и эксфолиативный токсин В (ETB) – способны расщеплять десмоглеин-1 по специфической пептидной связи (3). Данная специфичность расщепления обусловливает характерное формирование поверхностных пузырей на уровне зернистого слоя эпидермиса. Расщепляя десмоглеин-1 непосредственно под роговым слоем (см. рисунок ), токсин обеспечивает условия для пролиферации бактерий под эпидермальным барьером, при этом очаг инфекции остается достаточно поверхностным, что делает возможным ее распространение при кожном контакте. Токсины, образующиеся в инфицированных участках кожи, также могут попадать в кровоток и поражать весь кожный покров.
Справочные материалы по этиологии
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
2. Azarian T, Cella E, Baines SL, et al. Genomic Epidemiology and Global Population Structure of Exfoliative Toxin A-Producing Staphylococcus aureus Strains Associated With Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Front Microbiol. 2021;12:663831. Published 2021 Aug 18. doi:10.3389/fmicb.2021.663831
3. Hanakawa Y, Schechter NM, Lin C, et al. Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome. J Clin Invest. 2002;110(1):53-60. doi:10.1172/JCI15766
Симптомы и признаки буллезного эпидермолиза
У младенцев первичный инфекционный процесс часто манифестирует в области подгузника или пупочного остатка в первые несколько дней жизни. У детей старшего возраста типичной локализацией начального очага инфекции является лицо, откуда в дальнейшем процесс может системно распространяться.
Если удается обнаружить локализованный очаг инфекции (например, импетиго), то первоначальное поражение обычно бывает поверхностным и покрывается коркой. В течение 24 часов окружающая кожа становится болезненной и эритематозной, эти изменения быстро распространяются на другие участки. В области кожи может отмечаться острая боль, кожа может иметь вид сморщенной ткани с консистенцией бумаги.
На эритематозной коже возникают крупные плоские пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий. Волдыри часто обнаруживаются в местах трения таких, как области опрелости, ягодицы, руки и ноги. Интактные пузыри увеличиваются в латеральном направлении при мягком надавливании (симптом Никольского).
Эпидермис может легко отслаиваться, часто крупными пластами. Широкое распространение десквамации происходит в течение 36-72 часов, а состояние пациентов может ухудшиться, развиваются общие системные проявления (например, недомогание, озноб, лихорадка). Участки с отторгшейся кожей выглядят ошпаренными. Потеря защитного барьера кожи может привести к развитию сепсиса и дисбалансу водного и электролитного обмена.
На этой фотографии показана эритема с пластинчатым шелушением, особенно выраженным в интертригинозных зонах паха и подмышечных впадин, а также вокруг пупка. Нередко наблюдается также периоральное шелушение кожи.
На этой фотографии показана эритема с пластинчатым шелушением, особенно выраженным в интертригинозных зонах паха и подм
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
Данная фотография демонстрирует ногу пациента с инфекцией, находящейся на всех трех стадиях: эритемы (в центре), пузырей (слева) и десквамации (справа).
Данная фотография демонстрирует ногу пациента с инфекцией, находящейся на всех трех стадиях: эритемы (в центре), пузыре
SCIENCE PHOTO LIBRARY
На этом изображении показан стафилококковый синдром ошпаренной кожи с поверхностным вздутием кожи, вызванным инфекцией Staphylococcus aureus. Этот синдром редко встречается у взрослых, однако он может развиться у лиц с ослабленным иммунитетом, почечной недостаточностью или другими хроническими заболеваниями.
На этом изображении показан стафилококковый синдром ошпаренной кожи с поверхностным вздутием кожи, вызванным инфекцией
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На этой фотографии показана эритема с пластинчатым шелушением, особенно выраженным в интертригинозных зонах паха и подмышечных впадин, а также вокруг пупка. Нередко наблюдается также периоральное шелушение кожи.
На этой фотографии показана эритема с пластинчатым шелушением, особенно выраженным в интертригинозных зонах паха и подм
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
Данная фотография демонстрирует ногу пациента с инфекцией, находящейся на всех трех стадиях: эритемы (в центре), пузырей (слева) и десквамации (справа).
Данная фотография демонстрирует ногу пациента с инфекцией, находящейся на всех трех стадиях: эритемы (в центре), пузыре
SCIENCE PHOTO LIBRARY
На этом изображении показан стафилококковый синдром ошпаренной кожи с поверхностным вздутием кожи, вызванным инфекцией Staphylococcus aureus. Этот синдром редко встречается у взрослых, однако он может развиться у лиц с ослабленным иммунитетом, почечной недостаточностью или другими хроническими заболеваниями.
На этом изображении показан стафилококковый синдром ошпаренной кожи с поверхностным вздутием кожи, вызванным инфекцией
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Диагностика стафилококкового буллезного эпидермолиза
В первую очередь, сбор анамнеза и физикальное обследование
Бактериальный посев из участков с подозрением на первичную инфекцию
Редко – обнаружение токсина
Диагноз стафилококкового синдрома ошпаренной кожи предполагается на основании клинических данных. Верификация диагноза в редких случаях может потребовать проведения биопсии (исследование замороженных срезов позволяет ускорить дифференциальную диагностику с токсическим эпидермальным некролизом) (1). В биообразцах выявляются поверхностные щели в эпидермисе без признаков воспаления.
Пробы для бактериального посева необходимо взять из конъюнктивы, носоглотки, крови, мочи и областей с подозрением на первичную инфекцию, таких как пупок у новорожденных или подозрительные повреждения кожи. Не следует брать пробы для бактериального посева из пузырей, поскольку они стерильны, в отличие от буллезного импетиго, при котором посев жидкости из пузыря может выявить патогенный микроорганизм.
Выделение S. aureus в культуральном исследовании при наличии характерной клинической картины служит весомым аргументом в пользу диагноза синдрома стафилококковой ошпаренной кожи. Тем не менее, для окончательного подтверждения диагноза требуется идентификация эксфолиативных токсинов, которая может быть выполнена методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) для выявления генов токсинов, а также методами вестерн-блоттинга или иммуноферментного анализа (ИФА) с использованием специфических антител; данные тесты рутинно не применяются в лабораториях многопрофильных стационаров (2).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика включает лекарственную гиперчувствительность, вирусные экзантемы, скарлатину, термические ожоги, генетические буллезные заболевания (например, некоторые типы буллезного эпидермолиза), приобретенные буллезные заболевания (например, пузырчатку обыкновенную, буллезный пемфигоид) и токсический эпидермальный некролиз (см. таблицу , а также см. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)).
При синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе страдают слизистые, чего не наблюдается при стафилококковом синдроме ошпаренной кожи.
Дифференциация стафилококкового синдрома ошпаренной кожи (ССОК) и синдрома Стивенса-Джонсона (ССД)/токсического эпидермального некролиза (ТЭН)
Характеристика | ССОК | SJS/TEN |
|---|---|---|
Типичная популяция пациентов | Грудные дети, маленькие дети и взрослые с почечной недостаточностью или ослабленным иммунитетом | Пожилые |
Типичный провоцирующий фактор | Недавняя стафилококковая инфекция (токсин-опосредованная) | Прием лекарственных препаратов (например, антибиотиков, противосудорожных средств, НПВП) |
Поражение слизистых оболочек | Отсутствует | Присутствует и ярко выражено |
Системное заболевание | От умеренного до среднего | Тяжелое поражение с вовлечением нескольких систем органов |
Уровень эпидермального расщепления* | Внутриэпидермально, в гранулярном (наружном) слое эпидермиса | Субэпидермальный, на уровне базальных клеток или ниже |
Патофизиология | Эксфолиативные токсины вызывают отслойку кератиноцитов | Иммуноопосредованный апоптоз кератиноцитов |
* Уровень отслоения эпидермиса определяется на замороженных срезах свежих образцов кожи. | ||
НПВП = нестероидные противовоспалительные средства. | ||
Справочные материалы по диагностике
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
2. Ladhani S, Robbie S, Garratt RC, Chapple DS, Joannou CL, Evans RW. Development and evaluation of detection systems for staphylococcal exfoliative toxin A responsible for scalded-skin syndrome. J Clin Microbiol. 2001;39(6):2050-2054. doi:10.1128/JCM.39.6.2050-2054.2001
Лечение стафилококкового буллезного эпидермолиза
Антибиотики, эффективные в отношении стафилококков
Мягчительные средства
Гелевые повязки на мокнущие высыпания
Следует немедленно начать эмпирическое лечение внутривенными антистафилококковыми антибиотиками (1). Как правило, назначают нафциллин или оксациллин до появления признаков улучшения, после чего переходят на пероральный прием диклоксациллина (2). В качестве альтернативы применяются цефалоспорины первого поколения (например, цефазолин, цефалексин). Клиндамицин также может быть альтернативой, но его применение ограничено из-за возможной резистентности. Ванкомицин, линезолид или другие антибиотики, эффективные против метициллин-резистентного S. aureus (MRSA), следует использовать в районах с высокой распространенностью MRSA или у пациентов, рефрактерных к начальной терапии (3). Применение глюкокортикоидов противопоказано.
Иногда используются смягчающие средства (например, белый вазелин) для предотвращения дальнейшей неощутимой потери воды из изъязвленной кожи. Однако местная терапия (включая антибиотики для местного применения) и манипуляции с пациентом должны быть сведены к минимуму (2).
При распространенном заболевании и мокнутии в пораженных областях следует проводить лечение кожи как при ожогах. Повязки с гидролизованным полимерным гелем могут быть очень эффективны, однако частоту их смены следует свести к минимуму, поскольку они могут быть болезненными. Пациенты должны находиться под наблюдением и получать лечение на случай осложнений, аналогичных тем, которые возникают при ожогах (например, нарушение баланса жидкости и электролитов, сепсис).
Мероприятия по выявлению носителей и профилактике или лечению при эпидемиях в детских садах описаны в других разделах (см. профилактика внутрибольничной инфекции у новорожденных).
Справочные материалы по лечению
1. Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management. World J Pediatr. 2018;14(2):116-120. doi:10.1007/s12519-018-0150-x
2. Gray L, Hansen AM, Cipriano SD. Pediatric Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: A Systematic Review of the Literature to Inform Work-Up and Management. Pediatr Dermatol. 2025;42(5):978-984. doi:10.1111/pde.16029
3. Wang Z, Feig JL, Mannschreck DB, Cohen BA. Antibiotic sensitivity and clinical outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome. Pediatr Dermatol. 2020;37(1):222-223. doi:10.1111/pde.14014
Прогноз при стафилококковом буллезном эпидермолизе
При быстром установлении диагноза и начале терапии роговой слой быстро восстанавливается и излечение наступает в течение 5–7 дней после начала терапии.
Смертность среди детей, получивших лечение, как правило, низкая (< 10%), несмотря на более высокую заболеваемость в этой категории пациентов (1). Среди взрослого населения показатели смертности обычно выше (достигая примерно 60% в некоторых исследованиях), несмотря на начало терапии, что в значительной степени обусловлено сопутствующими соматическими патологиями.
Справочные материалы по прогнозу
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
Основные положения
Генерализованная десквамация и системное заболевание чаще всего указывают на стафилококковый буллезный эпидермолиз (СБЭ) у детей грудного и младшего возраста (и иногда у взрослых с ослабленным иммунитетом), тогда как у пожилых людей они чаще всего указывают на токсический эпидермальный некролиз.
Проведите бактериальный посев из конъюнктивы, носоглотки, крови, мочи, а также зон возможной первичной инфекции, таких как пупок и подозрительные очаговые поражения кожи.
Лечите пациентов антистафилококковыми антибиотиками и, если это возможно, в ожоговом отделении, если заболевание широко распространено.
Необходимо контролировать развитие и лечить осложнения так же как осложнения, возникающие при ожогах (например, дисбаланс жидкости и электролитов, сепсис).
