Стоматоцитоз (эритроциты с поперечной щелью или отверстием в центре) и гипофосфатемия вызывают аномалии мембран эритроцитов, которые могут привести к развитию гемолитической анемии.
(См. также Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia)).
Стоматоцитоз
Стоматоцитоз – это редкое состояние, при котором центральная бледная часть эритроцитов имеет форму "рта" или "прорези". Стоматоцитоз может быть
Врожденный
Приобретенные
Как врожденный, так и приобретенный стоматоцитоз может быть бессимптомным или вызывать гемолиз. Симптомы, при их наличии, обусловлены зачастую анемией.
Врожденная форма стоматоцитоза имеет аутосомно-доминантный тип наследования и является редкой. Она может вызвать тяжелую гемолитическую анемию, которая манифестирует на ранних этапах жизни. При этом значительно повышается проницаемость мембран эритроцитов для моновалентных катионов (натрия и калия); проницаемость в отношении бивалентных катионов и анионов остается в пределах нормы. В тяжелых случаях анемию может облегчить спленэктомия, но следует тщательно рассмотреть вероятность увеличения тромбоэмболических осложнений после спленэктомии (1) и менее очевидной терапевтической пользы спленэктомии вследствие этого.
Приобретенный стоматоцитоз с гемолитической анемией наблюдается преимущественно после употребления избыточного количества алкоголя. Стоматоцитоз и признаки гемолиза в периферической крови исчезают только через 2 недели после отмены алкоголя.
Анемия, обусловленная гипофосфатемией
Пластичность эритроцитов варьирует в зависимоти от внутриклеточного уровня аденозина трифосфата (АТФ). Поскольку концентрация сывороточного фосфата влияет на уровни АТФ эритроцитов, низкий уровень сывороточного фосфата (< 0,5 мг/дл [< 0,16 ммоль/л]) истощает запасы АТФ в эритроцитах. Комплекс метаболических последствий гипофосфатемии также включает в себя истощение запасов 2,3-дифосфоглицериновой кислоты, сдвиг кривой диссоциации кислорода влево, снижение интенсивности утилизации глюкозы и повышение продукции лактата. В результате эритроциты становятся ригидными, неэластичными, чувствительными к повреждению в микроциркуляторном русле, что приводит к гемолизу и образованию небольших эритроцитов сферической формы (сфероцитоз).
Тяжелая гипофосфатемия может возникнуть при:
Восстановлении питания после голодания
Фазе восстановления (диуреза) после тяжелых ожогов
Гипералиментации
Тяжелом респираторном алкалозе
Пациенты с уремией, получающие лечение диализом и принимающие антациды
Дополнительный прием фосфатов препятствует появлению анемии или вызывает ее обратное развитие, поэтому данные препараты должны назначаться при наличии гипофосфатемии, а также пациентам из группы риска.
Справочные материалы
1. Stewart GW, Amess JA, Eber SW, et al. Thrombo-embolic disease after splenectomy for hereditary stomatocytosis. Br J Haematol 1996;93(2):303-310. doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4881033.x
