Отдельные кисты печени часто выявляются случайно при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости или компьютерной томографии ( 1 ). Такие кисты обычно протекают бессимптомно и не представляют клинической значимости. Редкий врожденный поликистоз печени, как правило, сопровождается развитием поликистоза почек и других органов. Он вызывает прогрессирующую узловую гепатомегалию (иногда массивную) у взрослых. Тем не менее, печеночные функции достаточно хорошо сохраняются, а портальная гипертензия развивается редко. Иногда очень большие кисты вызывают боль или симптомы сдавления других органов. В этих случаях может рассматриваться хирургическое вмешательство, такое как марсупиализация или дренирование кисты; однако кисты часто рецидивируют. Таким образом, в редких случаях выраженные симптомы или проблемы качества жизни требуют рассмотрения вопроса о трансплантации печени ( 1 ).