Международные диагностические критерии туберозного склерозного комплекса
Критерий | Примечания |
|---|---|
Первичные (большие) признаки* | |
Гипермеланотические пятна | ≥ 3, не менее 5 мм в диаметре |
Aнгиофибромы лица (аденомы сальных желез) или фиброзные бляшки на лбу/скальпе | ≥ 3 ангиофибром |
Подногтевые/околоногтевые фибромы | ≥ 2 |
Шагреневая бляшка | — |
Множественные гамартомы сетчатки | — |
Множественные кортикальные туберсы, радиальные миграционные линии или и то, и другое | — |
Субэпендимальные узлы | ≥ 2 |
— | |
Рабдомиома сердца | — |
— | |
Ангиофибромы† | ≥ 2 |
Вторичные (малые) признаки* | |
Кожные повреждения "конфетти" | Участки точечной гипопигментации, обычно на конечностях |
Изъязвление зубной эмали | ≥ 3 |
Фибромы ротовой полости | ≥ 2 |
Пигментная абиотрофия сетчатки | — |
Множественные кисты почек | — |
Внепочечные гамартомы | — |
Склеротические поражения костей | — |
*Для постановки диагноза ТС за этими критериями требуется наличие обоих следующих критериев:
Возможный диагнозТС требует наличия следующих критериев:
| |
† Сочетание двух первичных клинических признаков (лимфангиолейомиоматоз и ангиомиолипома) без других признаков не дает основания для постановки диагноза. | |
Data from Northrup H, Aronow ME, Bebin EM, et al: Updated international tuberous sclerosis complex diagnostic criteria and surveillance and management recommendations. Pediatr Neurol 123:50-66, 2021. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2021.07.011 2013 | |