Астроцитомы – это опухоли центральной нервной системы, которые развиваются из астроцитов. Диагноз ставят на основании результатов МРТ. Лечение представляет собой сочетание хирургической резекции и химиотерапии. Лучевая терапия редко используется для лечения опухолей низкой степени злокачественности, но часто применяется для лечения опухолей высокой степени злокачественности.
Астроциты - это глиальные клетки звездчатой формы, которые составляют большую часть паренхимы мозга и выполняют различные функции в зависимости от их расположения в центральной нервной системе. Астроцитомы варьируются от низкодифференцированных индолентных опухолей (наиболее распространены) до злокачественных высокодифференцированных опухолей.
Как группа, астроцитомы являются наиболее распространенными опухолями центральной нервной системы у детей, составляя примерно 40% опухолей центральной нервной системы у детей (1). В большинстве случаев, возникают в возрасте 5–9 лет. Эти опухоли могут возникать в любой части головного или спинного мозга, но чаще всего образуются в мозжечке.
Несмотря на внешнее сходство, астроцитомы у детей и взрослых имеют различный биологический бэкграунд с различными молекулярными признаками, что приводит к различиям в клинических признаках, таких как, где возникают опухоли, как они лечатся и общий исход (2, 3).
Общие справочные материалы
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. Jones C, Perryman L, Hargrave D: Paediatric and adult malignant glioma: Close relatives or distant cousins? Nat Rev Clin Oncol 9(7):400–413, 2012. doi: 10.1038/nrclinonc.2012.87
3. Greuter L, Guzman R, Soleman J: Pediatric and adult low-grade gliomas: Where do the differences lie? Children (Basel) 8(11):1075, 2021. doi: 10.3390/children8111075
Симптомы и признаки астроцитомы
Большинство пациентов имеют симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением (например, утренние головные боли, рвота, вялость). Расположение опухоли определяет и другие симптомы и признаки, например
Мозжечок: слабость, тремор или атаксия
Полушария головного мозга: слабость, онемение или судороги
Зрительные пути: Потеря зрения, экзофтальм или нистагм
Спинной мозг: боль, слабость, изменения функции кишечника/мочевого пузыря или нарушение походки
Диагностика астроцитом
МРТ с контрастным усилением
Биопсия
МРТ с внутривенным контрастированием – метод выбора для диагностики опухоли, определения степени заболевания и выявления рецидива. КТ с внутривенным контрастированием также может быть использована, хотя она менее точна и менее чувствительна.
С некоторыми исключениями, биопсия необходима для определения типа и класса опухоли. Эти опухоли, как правило, классифицируют как низкой степени злокачественности (например, пилоцитарная астроцитома) или высокой степени злокачественности (например, анапластическая астроцитома, глиобластома). Многие патологоанатомы обозначают классы 1 и 2 как низкодифференцированные опухоли, а классы опухолей 3 и 4 как высокодифференцированные.
Лечение астроцитом
Хирургическая резекция
Иногда лучевая терапия и/или химиотерапия
Лечение астроцитомы зависит от ее расположения и степени злокачественности. Как правило, чем ниже дифференциация опухоли, тем менее интенсивна терапия и тем лучше результат.
Низкодифференцированные астроцитомы
Основным методом лечения является хирургическая резекция, а целью является тотальная резекция (если это безопасно). Даже после местного рецидива, повторное хирургическое удаление может быть полезным в зависимости от локализации опухоли.
Химиотерапия в целом используется, когда лечение необходимо, у детей, опухоли которых неоперабельны, не могут быть полностью иссечены, или прогрессируют/рецидивируют после операции.
Лучевая терапия редко используется у детей с астроцитомой низкой степени злокачественности из-за ассоциированных долгосрочных когнитивных нарушений.
Большинство детей с низкодифференцированными астроцитомами имеют превосходный общий результат и являются долгосрочными выжившими.
Высокодифференцированные астроцитомы
Эти опухоли лечат комбинацией таких методов, как хирургическая операция (если местоположение опухоли не исключает ее), лучевая терапия и химиотерапия. Наиболее часто используемыми химиотерапевтическими средствами являются темозоломид и ломустин (циклогексил-хлорэтил-нитрозомочевина [CCNU]) (1, 2).
Прогноз неблагоприятный; общая 3-летняя выживаемость составляет всего 20–30%.
Справочные материалы по лечению
1. Jakacki RI, Cohen KJ, Buxton A, et al. Phase 2 study of concurrent radiotherapy and temozolomide followed by temozolomide and lomustine in the treatment of children with high-grade glioma: a report of the Children's Oncology Group ACNS0423 study. Neuro Oncol. 2016;18(10):1442-1450. doi:10.1093/neuonc/now038
2. Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al. Temozolomide in the treatment of high-grade gliomas in children: A report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol. 2011;13(3):317–323. doi:10.1093/neuonc/noq191
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
