Лимфедема – это отек конечности вследствие либо гипоплазии лимфатических сосудов (первичная лимфедема), либо их обструкции или разрыва (вторичная лимфедема). Признаками лимфедемы является плотный, фиброзный отек, не образующий ямки при надавливании одной или нескольких конечностей. Диагноз ставится на основании данных осмотра. Лечение включает в себя консервативные методы – физические упражнения, компрессионный трикотаж, массаж, а также хирургические методы. Хотя полное излечение лимфедемы обычно не достигается, применение консервативных и хирургических методов лечения позволяет уменьшить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения. Пациенты, страдающие лимфедемой, находятся в группе риска развития целлюлита, лимфангита и, редко, лимфангиосаркома.
Этиология лимфедемы
Лимфедема может быть:
Первичная: из-за лимфатической гипоплазии
Вторичная: вследствие обструкции или разрыва лимфатических сосудов
Первичные лимфедемы
Первичные лимфедемы часто передаются по наследству и составляют небольшую часть случаев лимфедемы (1). Они различаются по фенотипу и возрасту пациента в момент первичного проявления, но в основном поражаются нижние конечности (2). Классификация основана на возрасте манифестации заболевания, хотя существуют альтернативные фенотипические классификационные системы (3).
Врожденная лимфедема развивается в возрасте до 2 лет и имеет в своей основе аплазию или гипоплазию лимфатических сосудов. Болезнь Милроя представляет собой аутосомно-доминантную семейную форму врожденной лимфедемы, обычно проявляющуюся двусторонним отеком нижних конечностей, обусловленным мутациями гена рецептора-3 фактора роста эндотелия сосудов (VEGFR-3) (4). Другие проявления болезни Милроя включают расширенные вены голеней, дисплазию ногтевых пластин стоп и гидроцеле у лиц мужского пола. Интестинальная лимфангиэктазия, сопровождающаяся экссудативной энтеропатией, диареей и холестазом, встречается менее часто.
Lymphedema praecox (раннего возраста) развивается у пациентов в возрасте от 2 до 35 лет, обычно у женщин в начале менструаций или беременности (5). Термин болезнь Мейжа, первоначально применявшийся для описания формы ранней лимфедемы, сочетающейся с синдромом желтых ногтей, в настоящее время используется как более общее понятие для обозначения ранней лимфедемы (1, 6). Ранняя лимфедема обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется безболезненным отеком одной или обеих нижних конечностей. Другие клинические признаки могут включать дистихиаз (избыточный ряд ресниц), расщелину неба, а также отек нижних и верхних конечностей, а в некоторых случаях — лица (3).
Lymphedema tarda (поздняя лимфедема) поражает пациентов в возрасте старше 35 лет. Выделяют семейную и спорадическую формы; генетические механизмы обеих форм неясны. Клинические проявления подобны lymphedema praecox, но мгут быть менее выраженными.
Лимфедема проявляется и при других генетических синдромах, включая:
Синдром желтых ногтей, характеризующийся плевральными выпотами и желтым цветом ногтей
Синдром Хеннекама – редкий врожденный синдром, включающий лимфангиэктазии кишечника и других органов, аномалии лица, умственную отсталость (7)
Вторичная лимфедема
Вторичная лимфедема составляет подавляющее большинство случаев лимфедемы (1, 8).
В Соединенных Штатах наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы является лечение онкологических заболеваний (проведение лимфаденэктомии либо лучевой терапии). Тем не менее, в ряде регионов мира, в особенности в тропических и субтропических зонах, наиболее частой причиной является лимфатический филяриоз (9). Хроническая венозная недостаточность выступает фактором риска развития лимфедемы, обусловленной экссудацией лимфы в интерстициальные ткани (9). К другим этиологически значимым факторам относятся прямая травма сосудов и лимфатическая обструкция опухолевым конгломератом.
Справочные материалы по этиологии
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg. 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
3. Connell F, Brice G, Jeffery S, Keeley V, Mortimer P, Mansour S. A new classification system for primary lymphatic dysplasias based on phenotype. Clin Genet. 2010;77(5):438-452. doi:10.1111/j.1399-0004.2010.01394.x
4. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Meige disease; [updated July 1, 2015]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/noonan-syndrome/. Accessed January 12, 2026.
7. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Hennekam syndrome; [updated July 1, 2024]. Available from: Hennekam syndrome: MedlinePlus Genetics. Accessed January 27, 2026.
8. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
9. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
Симптомы и признаки лимфостаза
Симптомы лимфедемы включают болезненный дискомфорт и ощущение тяжести и распирания в области отека.
Основным признаком является отек мягких тканей, который подразделяется на 3 прогрессирующие стадии:
Стадия 1: При надавливании в области отека образуется ямка, отек исчезает к утру.
Стадия 2: Не образуется ямка при надавливании в области отека, имеет место хроническое воспаление мягких тканей, вызывающее ранний фиброз.
Стадия 3: Отек плотный, сохраняется постоянно, значительное увеличение отека вследствие фиброза мягких тканей. Помимо утолщения, кожные покровы могут приобретать характерный вид «апельсиновой корки».
Отек наиболее часто унилатеральный, может нарастать в теплую погоду, перед менструациями, а также после длительного опущенного положения конечности. При периартикулярном расположении отек может ограничивать объем движений конечности. Может поражаться как любая часть конечности (изолированно проксимальная или дистальная), так и вся конечность. Лимфедема, особенно возникшая в результате лекарственного или хирургического лечения, сможет приводить к значительной ограничению трудоспособности и эмоциональному стрессу.
На данной фотографии изображены руки пациента с лимфедемой правой руки (вверху). На данном изображении представлен результат хирургического лечения рака молочной железы.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Часто имеют место другие кожные изменения, включающие в себя гиперкератоз, гиперпигментацию, бородавки, папилломы и грибковые инфекции.
© Springer Science+Business Media
В редких случаях пораженная конечность или мошонка чрезвычайно увеличивается в размерах, а гиперкератоз становится настолько выраженным, что делает кожу похожей на кожу слона (слоновость). Такое проявление более характерно для филяриоза, чем для других причин лимфедемы, и связано с повторяющимися вторичными бактериальными инфекциями (1, 2).
Осложнения
Может развиться лимфангит, что наиболее часто происходит вследствие проникновения бактерий через трещины кожи, возникших в межпальцевых промежутках на фоне грибковой инфекции, или через порезы на руках. Обычно лимфангит вызывается стрептококками, приводящими к рожистому воспалению или иногда стафилококками. Пораженная конечность покрывается эритематозными пятнами (у пациентов с темной кожей это может быть незаметно) и становится горячей на ощупь; эритематозные пятна могут проксимально простираться от места проникновения возбудителя; может развиться лимфаденопатия. В редких случаях кожа разрушается, что может привести к местной инфекции или флегмоне.
В редких случаях длительно существующая лимфедема приводит к развитию лимфангиосаркомы (синдрома Стюарта-Тривса), как правило, у пациентов, перенесших мастэктомию (3) или другие онкологические операции в сочетании с лучевой терапией, а изредка – у пациентов с филяриатозом.
Справочные материалы по симптоматике
1. Centers for Disease Control and Prevention. Parasites. Filarial worms. Clinical Overview of Lymphatic Filariasis. My 13, 2024. Accessed January 12, 2026.
2. Taylor MJ, Hoerauf A, Bockarie M. Lymphatic filariasis and onchocerciasis. Lancet. 2010;376(9747):1175-1185. doi:10.1016/S0140-6736(10)60586-7
3. Kim PJ, Mufti A, Sachdeva M, et al. Stewart-Treves syndrome and other cutaneous malignancies in the context of chronic lymphedema: a systematic review. Int J Dermatol. 2022;61(1):62-70. doi:10.1111/ijd.15736
Диагностика лимфедемы
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Ультаразвука
Иногда лимфосцинтиграфия, КТ или МРТ
Диагноз первичной лимфедемы обычно основывается на наличии характерного отека мягких тканей по всему телу и другой информации из анамнеза, включая семейный анамнез, а также результатах объективного осмотра. Генетическое тестирование может верифицировать заболевание при наличии семейного анамнеза с известной причинной мутацией или применяться для идентификации причинных мутаций у пациентов с подозрением на первичную либо синдромальную лимфедему (1). Ультразвуковое исследование целесообразно для исключения иных причин отека нижних конечностей, таких как тромбоз глубоких вен (1).
Диагноз вторичной лимфедемы обычно не вызывает сомнений по данным физикального осмотра. Ультразвуковое исследование может применяться для исключения тромбоза глубоких вен или иных причин отека нижних конечностей (2).
Если диагноз или этиологический фактор остаются неясными, радионуклидная лимфосцинтиграфия позволяет верифицировать гипоплазию лимфатических сосудов со снижением скорости лимфотока, аплазию лимфатических сосудов, аномальное накопление радиофармпрепарата в лимфатических узлах и признаки лимфатической гипертензии (3). КТ и МРТ позволяют оценить вторичные структурные изменения, а МР-лимфография способна напрямую визуализировать некоторые анатомические аномалии лимфатической системы как с применением контрастирования, так и без него (4). КТ и МРТ позволяют верифицировать локализацию лимфатической обструкции.
В тропических и субтропических регионах, где присутствуют микрофилярии, должны быть проведены тесты на лимфатический филяриоз.
В том случае, если лимфедема значительно нарастает (например, вследствие удаления лимфатических узлов) или появляется на фоне перерыва в лечении у пациентки с раком молочной железы, необходимо исключать рецидив опухоли.
Справочные материалы по диагностике
1. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Лечение лимфедемы
Мануальный лимфодренаж, при котором конечность приподнимают выше уровня сердца и сдавливают («выжимают») по направлению к сердцу
Упражнения для конечностей
Наружные компрессионные трикотажные изделия (чулки) с распределенным давлением, а также аппараты для перемежающейся пневмокомпрессии
Иногда при первичной лимфедеме проводится уменьшение массы мягких тканей хирургическим путем и реконструкция
В совокупности комбинация мануального лимфодренажа, наружных компрессионных устройств, лечебной физкультуры и ухода за кожей обозначается как комплексная противоотечная терапия. Данный комбинированный метод лечения рекомендован экспертами, а его эффективность доказана в отношении уменьшения объема пораженных конечностей (1, 2, 3).
Диуретическая терапия не показана при лимфедеме, за исключением пациентов с сопутствующей коморбидной патологией, такой как (4). Диетотерапия, как правило, неэффективна при лимфедеме конечностей; при хилезном выпоте или хилезном асците, обусловленных повреждением висцеральных лимфатических сосудов либо лимфедемой, целесообразным может быть назначение диеты с ограничением длинноцепочечных триглицеридов (3).
При флегмоне и лимфангите применяют антибиотики, устойчивые к бета-лактамазам, которые эффективны против грамположительных микроорганизмов (например, диклоксациллин).
В дополнение к вышеуказанным общим методам лечения лимфедемы, терапия вторичной лимфедемы включает устранение ее причины. Филяриоз лечат противопаразитарными препаратами (диэтилкарбамазин, альбендазол, ивермектин) (5).
Хирургические и микрохирургические техники, такие как липосакция, наложение лимфовенозных анастомозов, аутотрансплантация лимфатических узлов, формирование дренирующих каналов, а также хирургические циторедуктивные вмешательства, предлагаются пациентам при неэффективности консервативных мероприятий, однако данные методы не были подвергнуты тщательному изучению (4).
Прогрессирование заболевания можно контролировать путем измерения окружности конечности, измерения объема воды, вытесняемого при погружении конечности, или с помощью тонометрии кожи или мягких тканей (для измерения сопротивления сжатию)
Пациентам, перенесшим хирургическое лечение рака молочной железы, рекомендовано динамическое наблюдение, включающее последовательное двустороннее измерение окружности верхних конечностей или иные диагностические мероприятия (6).
Меры вторичной профилактики включают отказ от тепловых процедур, интенсивных физических нагрузок, длительного малоподвижного положения, а также от сдавливающей одежды (включая манжеты тонометра) на пораженной конечности (7). Уход за кожей и ногтями требует тщательного внимания; следует избегать вакцинации, венепункции и внутривенной катетеризации на пораженной конечности.
Множественные варианты фармакотерапии находятся на стадии изучения как для первичной, так и для вторичной лимфедемы (1, 4). Они включают антипролиферативные препараты для младенцев и детей младшего возраста с синдромальной лимфедемой. Фармакотерапия должна подбираться индивидуально и рассматриваться в ходе консультации со специалистом в области сосудистой хирургии или лимфологии.
Здравый смысл и предостережения
|
Справочные материалы по лечению
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol. 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
7. Asdourian MS, Skolny MN, Brunelle C, Seward CE, Salama L, Taghian AG. Precautions for breast cancer-related lymphoedema: risk from air travel, ipsilateral arm blood pressure measurements, skin puncture, extreme temperatures, and cellulitis. Lancet Oncol. 2016;17(9):e392-e405. doi:10.1016/S1470-2045(16)30204-2
Прогноз при лимфедеме
Полное излечение лимфедемы обычно не достигается (1, 2). Систематическое лечение и профилактические меры могут привести к уменьшению симптомов, замедлить или сдержать прогрессирование заболевания и предотвратить развитие осложнений.
Справочные материалы по прогнозам
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
Основные положения
Вторичная лимфедема (из-за обструкции или повреждения лимфатических сосудов) встречается гораздо чаще, чем первичная лимфедема (обусловленная лимфатической аплазией/гипоплазией).
Слоновость (чрезмерный гиперкератоз кожи конечности, пораженной лимфедемой) является тяжелым проявлением лимфедемы обычно из-за лимфатического филяриоза.
Излечение лимфедемы наступает редко, однако комплексная противоотечная терапия позволяет уменьшить выраженность симптомов, замедлить или остановить прогрессирование заболевания, а также предотвратить развитие осложнений.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
