Ювенильный идиопатический артрит — это группа связанных между собой детских заболеваний, которые возникают к возрасту 16 лет и вызывает постоянные или повторяющиеся воспаления суставов.
Некоторые формы ювенильного идиопатического артрита могут вызывать повышенную температуру, сыпь и увеличение лимфатических узлов, а также воздействовать на сердце.
Диагноз ставится на основании присутствующих у ребенка симптомов и медицинского осмотра, так как нет единого определяющего лабораторного анализа для диагностики этого заболевания.
Дети получают лекарственные препараты для уменьшения выраженности воспаления и лечения боли.
Физиотерапия, включая упражнения на гибкость, способствует повышению подвижности суставов.
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — это группа редких заболеваний, которые характеризуются воспалением суставов (артритом). ЮИА может также поражать другие органы или соединительную ткань.
У большинства детей с ЮИА заболевание отличается от ревматоидного артрита у взрослых, но небольшой процент детей с ЮИА страдает заболеванием, похожим на ревматоидный артрит у взрослых.
Причина ЮИА неизвестна. Хотя ЮИА не наследственное заболевание, наследственные факторы могут увеличить шансы его появления. ЮИА не вызывается инфекцией, как некоторые другие виды артрита.
Классификация ювенильного идиопатического артрита
Существует несколько форм ЮИА. Хотя каждая форма имеет различные характеристики, у них есть схожие особенности. Форма ЮИА определяется по результатам медицинского осмотра и лабораторных исследований. Возможны следующие формы ЮИА:
Олигоартикулярный ЮИА
Полиартикулярный ЮИА (с отрицательным или положительным ревматоидным фактором)
Артрит, связанный с энтезитом
Псориатический ЮИА
Недифференцированный ЮИА
Системный ЮИА
У ребенка может быть одна форма заболевания в момент постановки диагноза, но иногда она переходит в другую форму с течением болезни.
Олигоартикулярный ЮИА является наиболее распространенной формой и обычно встречается у молодых девушек. При этой форме в течение первых 6 месяцев заболевания поражаются четыре или менее суставов («олиго» означает «мало»). Наиболее часто поражаемым суставом является колено.
Полиартикулярный ЮИА является второй наиболее распространенной формой и возникает в позднем детстве. При этой форме заболевания поражены пять или более суставов («поли» означает «много»). Эта форма делится на два типа: с отрицательным ревматоидным фактором и с положительным ревматоидным фактором. Ревматоидный фактор — это антитело в крови. Высокие уровни ревматоидного фактора могут появляться у пациентов с ревматоидным артритом, но также могут отмечаться у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой, полимиозитом или системным склерозом).
У детей с положительным ревматоидным фактором в крови содержатся антитела ревматоидного фактора. Тип ЮИА с положительным ревматоидным фактором обычно встречается у девочек-подростков, и его клиническая картина такая же, что и при ревматоидном артрите у взрослых. При обоих типах артрит может поражать один и тот же сустав с двух сторон тела (например, оба колена или две руки) и часто поражает мелкие суставы кистей рук и стоп ног.
Артрит, связанный с энтезитом, подразумевает одновременное наличие артрита и энтезита (воспаления в месте прикрепления сухожилий и связок к кости). Артрит часто поражает суставы только с одной стороны нижней части тела (например, тазобедренный, коленный, голеностопный суставы и стопа). Он чаще встречается у мальчиков более старшего возраста, и у них также может развиться артрит в пояснице.
Псориатический ЮИА обычно возникает у молодых девушек, но также может развиваться у мужчин и женщин старшего возраста (в равной степени). У больных может присутствовать заболевание кожи псориаз или имеются данные о псориазе в семейном анамнезе у родителей или у братьев, и сестер.
Категорию «недифференцированный ЮИА» ранее использовали для классификации детей, страдающих ЮИА, но не отвечающих критериям ни одной другой формы или соответствующих критериям более чем одной формы.
Системный ЮИА (болезнь Стилла) включает наличие артрита вместе с внесуставными проявлениями в виде повышения температуры тела, сыпи, увеличения лимфатических узлов и воспаления вокруг сердца и легких.
Симптомы ювенильного идиопатического артрита
ЮИА вызывает симптомы в суставах, а иногда со стороны глаз и/или кожи. Осложнения могут развиваться при любой форме ЮИА.
Симптомы со стороны суставов
Суставные симптомы появляются при любой форме ЮИА.
При пробуждении ребенок может почувствовать скованность суставов. Часто суставы отекают и горячие на ощупь. Позже в суставах появляется боль, но боль может быть слабее, чем можно ожидать, учитывая размер отека. Боль может усиливаться при движении в суставе. Дети могут ходить с неохотой или прихрамывать. Однако у некоторых детей боль отсутствует.
При отсутствии лечения боль в суставах может продолжаться в течение многих лет.
Симптомы энтезита
Энтезит может вызывать болезненность в области таза, бедренной кости, позвоночника, коленной чашечки, голени чуть ниже колена, ахиллова сухожилия и подошвы стопы.
Симптомы со стороны глаз
Воспаление глаз встречается при любой форме ЮИА, но наиболее распространено при олигоартикулярном ЮИА, и очень редко встречается при полиартикулярном ЮИА и системном ЮИА с положительным ревматоидным фактором.
Воспаление обычно затрагивает радужную оболочку глаза (иридоциклит). Иридоциклит при ЮИА обычно не вызывает симптомов (нет боли или покраснения), но иногда приводит к нечеткости зрения и неправильной форме зрачков. Тем не менее, без лечения иридоциклит может привести к образованию рубцов, катаракте, глаукоме и необратимой потере зрения.
В редких случаях у детей с артритом, связанным с энтезитом, появляется покраснение глаз, боль и чувствительность к свету.
Кожные симптомы:
Аномалии кожи встречаются в основном при псориатическом и системном ЮИА.
У детей с псориатическим ЮИА могут появиться грубые похожие на псориаз корки на коже, опухнуть пальцы рук и ног, а также появиться выемки на ногтях, которые частично или полностью отделяются от пальцев (онихолизис).
У детей с системным ЮИА иногда появляется кратковременная сыпь в виде плоских розовых или оранжево-розовых пятен с четким центром — в основном на туловище и верхних частях ног или рук. Сыпь возникает на несколько часов (часто вечером и сопровождается повышением температуры) и не всегда появляется в одном и том же месте.
Системные симптомы ЮИА
Системный ЮИА вызывает повышение температуры и воспаление не только в суставах.
У детей с системным ЮИА обычно повышается температура и появляется сыпь, которая часто предшествует боли в суставах и отекам. Лихорадка возникает каждый день и обычно является наиболее высокой во второй половине дня или вечером (часто 39 °C или выше). Лихорадка может появляться и проходить в течение недель. Ребенок с повышенной температурой может чувствовать себя усталым и раздражительным.
Воспаление может приводить к увеличению печени, селезенки и лимфатических узлов. Иногда воспаление развивается в оболочках, окружающих сердце (перикардит), или оболочках, окружающих легкие (плеврит), либо возникать внутри легких, вызывая боль в груди. Это воспаление может быть причиной накопления жидкости вокруг сердца, легких и других органов.
Осложнения ЮИА
Любая форма ЮИА может препятствовать нормальному физическому росту.
Если ЮИА препятствует росту челюсти, это может привести к формированию маленького подбородка (микрогнатии).
При отсутствии лечения ЮИА может развиться деформация суставов. Даже в случае лечения продолжительное (хроническое) воспаление сустава может в итоге привести к деформации или необратимым повреждениям пораженных суставов.
Диагноз ювенильного идиопатического артрита
Обследование врачом
Анализы крови
Врач диагностирует ЮИА на основе симптомов и результатов медицинского осмотра.
Для диагностики ЮИА нет единого определяющего лабораторного исследования, но некоторые анализы крови помогают врачам дифференцировать одну форму заболевания от другой. Проводятся анализы крови для подсчета форменных элементов, выявления ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, антител к циклическому цитруллинированному пептиду и соответствующего антигена под названием HLA-B27, отдельные из которых присутствуют у ряда людей с ревматоидным артритом и связанными с ним аутоиммунными заболеваниями. У большинства детей с системным ЮИА в крови отсутствует ревматоидный фактор или антинуклеарные антитела.
Также могут быть выполнены другие анализы крови, такие как определение уровня ферритина, С-реактивного белка (СРБ) и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Повышенные уровни СРБ и СОЭ свидетельствуют о воспалении.
Дети с ЮИА, у которых в крови есть антинуклеарные антитела, подвержены более высокому риску развития иридоциклита. Дети должны проходить обследование на иридоциклит у врача-окулиста (офтальмолога) несколько раз в год независимо от наличия симптомов, так как иридоциклит может не вызывать никаких симптомов, даже если воспаление глаза уже началось. Детям с олигоартикулярным или полиартикулярным ЮИА, у которых в крови присутствуют антинуклеарные антитела, следует проводить обследование глаз каждые 3 месяца. Детям с олигоартикулярным или полиартикулярным ЮИА, у которых в крови отсутствуют антинуклеарные антитела, следует проводить обследование глаз каждые 6 месяцев. Детям с системным ЮИА следует проводить обследование глаз один или два раза в год.
Для выявления характерных изменений в костях и суставах может быть проведено рентгенологическое исследование.
Лечение ювенильного идиопатического артрита
Базисные противоревматические препараты, модифицирующие течение заболевания (DMARD)
Иногда кортикостероиды
Иногда нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для облегчения симптомов
Как и у взрослых, различные формы ЮИА лечатся определенными препаратами от артрита, называемыми DMARD.
DMARD могут замедлять прогрессирование ЮИА и значительно улучшили качество жизни людей, принимающих их. Примеры этих лекарственных препаратов включают:
Метотрексат (который борется с воспалением)
Этанерцепт, адалимумаб и инфликсимаб (блокируют фактор некроза опухоли — белок, участвующий в воспалении)
Анакинра и канакинумаб (блокируют интерлейкин-1 — белок, участвующий в воспалении)
Тоцилизумаб (блокирует интерлейкин-6)
Тофацитиниб и упадацитиниб (блокируют Янус-киназу — фермент, участвующий в воспалении)
Абатацепт (блокирует клетки, вызывающие воспаление)
Врачи могут вводить кортикостероиды прямо в пораженный сустав или суставы. Врачи стараются избегать использования системных кортикостероидов (например, перорального применения преднизолона), но применение этих лекарственных препаратов может быть необходимо у детей с тяжелым системным или полиартикулярным ЮИА. При необходимости лечения системными кортикостероидами, для снижения вероятности возникновения отдаленных осложнений, к числу которых относятся замедление роста, остеопороз (ломкость костей), катаракта и остеонекроз (гибель костной ткани), используется наиболее низкая возможная доза.
Иридоциклит сначала лечат кортикостероидными глазными каплями, которые подавляют воспаление, а также глазными каплями, которые расширяют зрачок и помогают предотвратить необратимое повреждение глаз. Если этого лечения недостаточно, может быть назначен метотрексат и, при необходимости, этанерцепт, адалимумаб или инфликсимаб. Если глаз был поврежден, может понадобиться хирургическое вмешательство.
Для уменьшения выраженности симптомов, как правило, назначают НПВП (например, напроксен и ибупрофен), которые наиболее эффективны при артрите, связанном с энтезитом. Тем не менее, несмотря на то, что НПВП способствуют облегчению симптомов, они не останавливают прогрессирование заболевания суставов.
Могут быть рекомендованы и другие нефармакологические методы лечения, такие как физиотерапия или трудотерапия. Например, физиотерапия помогает улучшить гибкость и функцию суставов, а также сохранить силу.
Прогноз при ЮИА
Примерно у 50 % детей в течение 5 лет лечения имеют место бессимптомные периоды (ремиссия).
При раннем лечении большинство детей могут вести активную, нормальную жизнь.
Прогноз у детей, больных полиартикулярным ЮИА с положительным ревматоидным фактором, менее благоприятный.
Дополнительная информация
Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители Справочника не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд по борьбе с артритом (Arthritis Foundation): Ювенильный артрит: Исчерпывающая информация о различных типах артрита у детей, включая ЮИА, а также информация о жизни с ювенильным артритом и о переходе от медицинского обслуживания детей и подростков к медицинскому обслуживанию взрослых.
